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22 febbraio 2008

COLANGIOCARCINOMA

E' il tumore delle vie biliari extra o intraepatiche più frequente
E' quasi sempre un adenocarcinoma
L'età media é solitamente oltre i 65 a., più frequente nelle donne con anamnesi di calcolosi della colecisti


Fattori predisponenti
Infezioni parassitarie epatobiliari
Anomalie congenite dell'albero biliare
Colangite sclerosante primaria
Colite ulcerosa nella metà dei paz. affetti da colangiocarcinoma


Quadro clinico
Ittero di solito senza dolore!
Prurito
Febbre non frequentemente
Calo ponderale!
Colecisti distesa e palpabile


Indagini diagnostiche
Ecografia
TAC
Colangiopancreatografia endoscopica


Trattamento
Posizionmento di stents
Chirurgico


Prognosi
peggiore dell'epatocarcinoma


Metastasi
metastatizza ai polmoni, allo stomaco ed al peritoneo

COGNITIVO, DECLINO: SEGNI SPIA (vedi anche DEMENZA)

Difficoltà ad apprendere e memorizzare nuove informazioni

Difficoltà ad effettuare azioni complesse (es. compilare un assegno, preparare un pasto)

Difficoltà spaziali (perdersi in casa o per istrada in luoghi conosciuti)

Difficoltà del linguaggio (a trovare le parole)

Disturbi del comportamento (passività o irritabilità inconsuete)

COARTAZIONE AORTICA

E' una causa rara di ipertensione arteriosa
Consiste in un restringimento localizzato all'arco dell'aorta distalmente all'origine dell'a. succlavia sinistra. Può aversi in caso di sindrome di Turner


Quando sospettarla
Iposviluppo arti inferiori
Iposfigmia e ritardo polsi femorali
Presenza di soffi intescapolari


Effetti della coartazione aortica
Scarsi sintomi finché l'ipertensione determina insufficienza ventricolare sinistra o emorragia cerebrale


Diagnosi
PA maggiore al braccio dx. rispetto al sin.
Polsi femorali assenti o iposfigmici
Rx torace: erosioni costali
Eco-Doppler: é diagnostico

CLORPROMAZINA

Nomi commerciali
Largactil, Prozin
gtt 10 ml al 4%
cpr 100 mg
f. im 50 mg


Meccanismo d'azione
E' una fenotiazina che presenta marcato effetto sedativo ed antipsicotico, antiemetico, ipotensivo
Viene escreta sia per via epatica che renale


Indicazioni
Delirio
Disturbi d'ansia gravi
Schizofrenie
Psicosi da amfetamine, cocaina, LSD
Vomito e singhiozzo incoercibile


Dosi consigliate
Da 10 a 25 mg 2-4 volte al di
I pazienti anziani necessitano solo di 1/3 della dose degli adulti!


Effetti collaterali
Sedazione
Reazioni extrapiramidaliSindrome neurolettica maligna nell’uso prolungato

CLOPIDOGREL

Nomi commerciali
Plavix cp 75 mg


Meccanismo d'azione
E' una tienopiridina come la ticlopidina. E' quindi un antiaggregante piastrinico che blocca il recettore piastrinico per l'ADP con meccanismo analogo alla ticlopidina.

Il risultato é un prolungamento del tempo di sanguinamento maggiore di quello prodotto dall'aspirina ma con tollerabilità maggiore rispetto a questa.


Dosi
Nell'emergenza 300 mg., seguiti quindi da 75 mg/die

L'effetto inizia dopo 2 h.

A dosi elevate (300 mg) invece, l'effetto inizia dopo 30 min.!


Indicazioni
Prevenzione di eventi aterotrombotici
nella sindrome coronarica acuta senza sopraslivellamento dell'ST
nell'IM con sopraslivellamento dell'ST

Riduce IMA, ictus cerebrale ischemico e morte vascolare in paz. con precedenti di malattia aterosclerotica sintomatica.
E' indicato quando l’aspirina non è tollerata.
Può essere associato ad essa per es. dopo il posizionamento di stents coronarici medicati per ridurre il rischio di trombosi nello stent


Effetti collaterali
Rispetto alla ticlopidina non provoca neutropenia
Raramente può determinare emorragia gastrointestinale
Può provocare porpora trombotica trombocitopenica


Non somministrare se
Vi è sanguinamento in corso
Nei primi gg. dopo l'infarto

CICLOSPORINA

Farmaco immunosoppressore che inibisce la replicazione dei linfociti T.


Nomi commerciali
Sandimmun
caps soft 25, 50, 100 mg
f 5 ml/50 mg ev


Meccanismo d'azione
Immunosoppressore selettivo che non sopprime la produzione di anticorpi
E’ un polipeptide ciclico derivato da un fungo che presenta potente attivita' inibitrice sulla proliferazione dei T helper linfociti


Indicazioni
Prevenzione del rigetto del trapianto allogenico di rene, fegato, cuore, polmone, pancreas
Sindrome nefrosica steroido-dipendente e steroido-resistente dovuta a glomerulopatie
Artrite reumatoide severa in paz in cui le terapie convenzionali sono inefficaci


Dosaggi
da 2,5 a 4 mg /Kg die


Farmaci che aumentano i livelli ematici di ciclosporina
Diltiazem
Chetoconazolo
Eritromicina


Effetti collaterali
Tossicita' renale ed epatica, ipertensione

CIANOSI

Centrale
dovuta a diminuita saturazione arteriosa di O2 per:
-malattie polmonari
-vizi congeniti con shunt destro-sinistro (non migliora
aumentando la concentrazione di O2 inspirato)
la comparsa di cianosi si verifica quando la quantità di metaemoglobina nel sangue supera i 5 g.
Peggiora con lo sforzo


Periferica
dovuta a ridotta cessione tissutale di sangue adeguatamente saturato per:
-stati di bassa gittata cardiaca
-policitemia
-vasocostrizione periferica
E' solo lievemente accentuata dallo sforzo


Se la cianosi periferica é localizzata ad una estremità devi sospettare un'ostruzione venosa o arteriosa
La saturazione di O2 alla quale la cianosi diviene clinicamente evidenziabile é in funzione della concentrazione di emoglobina: perciò la cianosi in caso di anemia può non essere evidente mentre in caso di poliglobulia può manifestarsi anche se l'ipossiemia é lieve

CHEILITE ANGOLARE

Cause

Candidiasi

Deficit di ferro

Malnutrizione

Glucagonoma

CHARCOT, TRIADE DI

E’ il quadro di presentazione di una colecistite acuta

Dolore ipocondrio destro

Febbre

Ittero

CEREBELLARE, SEGNI DI DEFICIT

Nistagmo: movimento spontaneo, rapido, ritmico degli occhi durante lo sguardo fisso o i movimenti oculari

Disartria: incapacita' ad articolare le parole in modo appropiato

Atassia: andatura barcollante, a base allargata

Adiadocinesia: incapacita' ad effettuare movimenti rapidi ed alternati

Dismetria: incapacita' a controllare l'ampiezza dei movimenti


A quali malattie devi pensare se sono presenti questi segni?
Etilismo cronico

Neoplasie

Ischemia o emorragia

Sclerosi multipla

CEREBRALI, METASTASI

Si manifestano come le altre neoplasie di origine cerebrale per es. con aumentata pressione intracranica, deficit focali o diffusi


Le cause più comuni di metastasi cerebrali sono
Cr. polmonare
Cr. mammario
Cr. renale
Cr. di origine gastrointestinale


Diagnosi
RMN
TAC


Trattamento
In caso di metastasi unica é possibile la rimozione e quindi il trattamento radiante
In caso di metastasi multiple il trattamento é palliativo

CARCINOMATOSI PERITONEALE, CAUSE

1)Carcinoma sieroso papillare peritoneale primitivo

2)Carcinoma ovaio (elevati livelli di CA-125)

3)Carcinoma pancreatico

4)Carcinoma dello stomaco

5)Carcinoma del colon-retto

6)Carcinoma uterino

RENALE, CARCINOMA (vedi ADENOCARCINOMA RENALE)

CARCINOMA RENALE (vedi ADENOCARCINOMA RENALE)

CARCINOMA PROSTATICO (vedi PROSTATICO CARCINOMA)

CANCRO DELL'ESOFAGO (vedi ESOFAGO, CANCRO)

ESOFAGO, CANCRO DELL’

E' relativamente raro
E' comunque fra le più frequenti malattie dell'esofago nell'anziano dopo i 60 a.


Fattori di rischio
Fumo di sigarette ed abuso di alcool, esofago di Barrett


Quadro clinico
Disfagia progressiva (inizialmente per i solidi e quindi anche per i liquidi)
Tosse
Dolore toracico
Perdita di peso


Tipi istologici
A cellule squamose
Adenocarcinoma (associato ad esofago di Barret)


Diagnosi
Rx esofago lo fa sospettare
Esofagogastroscopia + biopsia ed esame citologico danno la conferma
TAC toraco-addominale per accertare un'eventuale compromissione del mediastino, dei polmoni e del fegato


Trattamento
Resezione chirurgica in caso non vi siano metastasi
Radioterapia associata a chemoterapia con cisplatino, (fluoruracile, mitomicina) può essere utile nel paziente con carcinoma a cellule squamose (85% dei casi)
Nei casi avanzati stent esfageo, tubo gastrostomico o nutrizione parenterale totale per permettere un introito calorico


Prognosi
Solitamente povera perché il tumore é scoperto in fase avanzata

CANDIDA, INFEZIONE DA

E' un'infezione micotica opportunistica dell'ospite, spesso immunocompromesso, che può colpire tutti gli organi e che si localizza frequentemente a livello della bocca, tratto gastrointestinale, vagina, cute, ma anche polmoni, ossa, endocardio, meningi, cervello


Fattori di rischio
Eta' avanzata
Antibioticoterapia prolungata ad ampio spettro o terapia cortisonica
Terapia immunodepressiva e citostatica
Trattamento steroideo prolungato
Neutropenia
Infezioni da HIV


Quadro clinico e diagnosi
Puo' presentarsi come malattia mucocutanea oppure invasiva
Le sedi cutanee maggiormente interessate sono gli spazi interdigitali delle mani e dei piedi, gli angoli della bocca, le pieghe cutanee, il tessuto periungueale, l'unghia

La candidosi esofagea determina odinofagia e reflusso gastroesofageo

La candidosi vulvovaginale determina prurito vulvare, che é il sintomo cardinale, leucorrea, disparenia e si riscontra spesso in pazienti:
1)diabetiche
2)che fanno uso di contracettivi orali o
3)che sono sottoposte a terapie antibiotiche protratte
Frequente anche la balanopostite, che possono essere trasmessa anche per via sessuale


Quadro clinico
La diagnosi della forma mucocutanea e' clinica
intenso eritema, fissurazioni simili a ragadi, erosioni, ; sono presenti prurito di variabile intensità, bruciore intenso e dolore.
Le candidosi tendono a cronicizzare e le recidive sono frequenti.

Lesioni cutanee macronodulari con base emorragica indicano una candidiasi disseminata

La candidiasi disseminata e' diagnosticata per la presenza del micete nelle emocolture o nei liquidi organici normalmente sterili e puo' interessare oltre che la cute anche occhi e ossa: si manifesta con febbre, stato di prostrazione ed obnubilamento, rash cutaneo maculopapulare o nodulare, epatosplenomegalia, ipotensione; la prognosi è severa con motalità fino al 40% circa
Possibili ascessi cerebrali, spesso causa di morte dei pazienti immunodepressi.


Terapia
Nei pazienti immunodepressi, neutropenici e con febbre che non rispondono ad un trattamento antibiotico a largo spettro si impone una terapia antimicotica con amfotericina B (Fungizone fl. ev 50 mg) per infusione ev 0,5 mg/Kg/die

Candidosi sistemica
Le emocolture positive per candida sono sempre significative e impongono una terapia con fluconazolo (Diflucan fl 100 e 400 mg) 200-400 mg al di in un'unica somministrazione per via sistemica, che va protratta per 1 o 2 settimane dopo la scomparsa dei sintomi
La capsofungina (Cancidas, Capsofungin f ev 50-70 mg) appartiene alla classe delle echinocandine, dovrebbe essere la terapia iniziale di scelta per qualsiasi paziente affetto da candidemia alle dosi di 70 mg il primo g. e quindi 50 mg /die e viene impiegata nei casi refrattari o intolleranti ad amfotericina o al fluconazolo o all’itraconazolo

Candidosi polmonare
Amfotericina B (Fungizone f ev 50 mg): 0,3 mg /Kg/die in 500 ml di glucosata 5% per infusione lenta

Candidosi vaginale a volte puo' essere sufficiente una singola dose orale da 150 mg di fluconazolo (Diflucan cp. 150 mg) per una volta al mese per 6-12 mesi

CALCOLOSI RENALE (vedi COLICA RENALE)

COLECISTI, CALCOLOSI DELLA

È asintomatica nei 4/5 dei pazienti portatori
Molti pazienti rimangono asintomatici per lunghi periodi, frequentemente per tutta la vita
La storia naturale è imprevedibile, ma se compaiono complicanze è utile intervenire


Fattori di rischio
Calcoli di colesterolo
Obesità
Diabete
Sesso femminile
Gravidanze multiple
Uso di contraccettivi
Calcoli di pigmenti
Emolisi
Epatopatie


Composizione dei calcoli:
Misti (colesterolo, bilirubina, carbonato di calcio) (80%) radiopachi
Colesterolo puro (15%) radiotrasparenti
Bilirubinato di calcio (5%) radiopachi


Complicanze della calcolosi della colecisti
Colica biliare
Colecistite acuta che a sua volta può evolvere verso:
-idrope
-enfisema
-empiema
-gangrena
-perforazione
-fistole biliari interne ed esterne
Pancreatite acuta
Ascessi epatici e sottodiaframmatici
Carcinoma della colecisti


Trattamento non chirurgico della calcolosi della colecisti
Dissoluzione della calcolosi con gli acidi biliari (ac. ursadesossicolico 450-600 mg./die che dà meno effetti collaterali tra i quali la diarrea) dopo aver accertato tramite colecistografia orale che i calcoli sono:
1.inferiori a 2 cm. di diametro
2.radiotrasparenti
3.fluttuanti in una colecisti funzionante.
Di solito occorrono da 6 mesi a 2 anni per dissolvere i calcoli. Se dopo la dissoluzione si interrompe la terapia, nel 50% di casi i calcoli si possono riformare.


Sindrome post-colecistectomia
Alcuni pazienti dopo la colecistectomia continuano a presentare gli stessi dolori lamentati in precedenza
Le cause possono essere:
1)presenza di calcoli nel dotto comune
2)disfunzione dello sfintere di Oddi
3)sindrome del colon irritabile
4)ulcera peptica
5)esofagite

CALCITONINA

La calcitonina é un ormone secreto dalla tiroide con effetto ipocalcemizzante (inibisce il riassorbimento degli osteoclasti ed é quindi un antagonista del paratormone)


Il suo dosaggio é utile
nella diagnosi di carcinoma midollare della tiroide ( >500 pg/ml)
nello studio dei membri asintomatici delle famiglie a rischio per neoplasia endocrina multipla tipo II
nel follow-up dei paz. operati per carcinoma midollare

CALCIO CLORURO

Nomi commerciali
Calcio cloruro f 1 g./10 ml.


Indicazioni
Iperkaliemia e arresto cardiaco da iperkaliemia (ricorda l’iperkaliemia è una causa reversibile di arresto!)
Intossicazione da calcioantagonisti


Dosaggio
8 – 16 mg. /Kg

CALCOLOSI DELLA COLECISTI (vedi COLECISTI, CALCOLOSI DELLA)

BECK, TRIADE DI

Si manifesta, in caso di tamponamento cardiaco, con:

1)distensione venosa giugulare

2)toni cardiaci parafonici

3)ipotensione arteriosa

BABINSKY, SEGNO DI, O RIFLESSO CUTANEO PLANTARE

E' un segno piramidale che suggerisce una lesione del motoneurone superiore e che si manifesta dopo un'emiparesi allorquando all'indebolimento dei riflessi fa seguito una paralisi spastica con accentuazione dei riflessi stessi

Si elicita stimolando con una punta smussa la pianta del piede esternamente dal calcagno alle dita

E' positivo se si verifica dorsiflessione ed apertura a ventaglio delle dita
Se la stimolazione plantare da' una risposta equivoca, non sempre sono in causa condizioni patologiche

Ricorda che vi é frequentemente Babinski positivo bilaterale in caso di coma ipoglicemico

ASTERISSI, CAUSE

Insufficienza epatica

Insufficienza renale

Ipercapnia

Tossicità da farmaci (es. idantoina)

Lesioni focali parietali o talamiche

21 febbraio 2008

ASPIRATO E BIOPSIA MIDOLLARE

Valutano le linee cellulari del midollo osseo


Indicazioni
Valutazione in caso di
1)Pancitopenia (per confermare sindrome mielodisplasica, anemia aplastica, anemia megaloblastica, ipersplenismo)
2)Anemia ipoproliferativa (bassa conta di reticolociti): anemia refrattaria, anemia sideroblastica
3)Piastrinopenia per confermare una porpora trombocitopenica idiopatica
4)Neutropenia
5)Per stadiare linfoma di Hodgkin e non Hodgkin, leucemie, mieloma multiplo, cr. polmonare


In definitiva i suddetti 2 esami sono molto utili per la diagnosi di:
Sindrome mieloproliferativa
Mieloma multiplo
Leucemia linfatica cronica
Leucemia acuta e preleucemia
Anemia megaloblastica

Metodica
Vengono utilizzati prelievi di midollo osseo dallo sterno e/o dalla cresta iliaca da cui si ottengono strisci multipli che vengono fatti essiccare all'aria e quindi visionati al microscopio dopo colorazione con metodiche varie

Cellularità
Rapporto eritro:granulocitario normale = 1:2


Valori medi
Neutrofili 53,6
Mieloblasti 0,9
Promielociti 3,3
Mielociti 12,7
Metamielociti 15,9
Eosinofili 3,1
Basofili e mastociti 0,1
Serie rossa 25,6
Linfociti 16,2
Plasmacellule 1,3
Monociti 0,3
Megacariociti 0,1
Cellule reticolari 0,3


Rapporto ridotto
Infezioni acute e croniche
Reazioni leucemoidi
LMA ed LMC
Sindromi mielodisplasiche

Rapporto aumentato
Agranulocitosi
Anemia
talassemica
megaloblastica
iposideremica
postemorragica
sideroblastica
emolitica

Rapporto normale
Mielofibrosi
Anemia aplastica
Mieloma multiplo
Linfoma
Anemia delle malattie croniche

ASPIRINA

L'aspirina inibisce la ciclossigenasi in modo irreversibile per cui le piastrine non possono più prendere ciclossigenasi e non possono aggregarsi
Basse dosi di aspirina sono di comprovato beneficio nel ridurre gli ictus nei pazienti con attacchi ischemici transitori e/o stenosi carotidea
In caso di ictus prima di somministrare l'aspirina bisogna escludere con una TAC che si tratti di emorragia cerebrale
Ricorda che l'aspirina può provocare orticaria, angioedema, broncospasmo

ARTROSI (vedi OSTEOARTROSI)

ANZIANI, MALATTIE PIU' COMUNI NEGLI

Osteoporosi ed artrosi

Polmoniti

Ulcere da decubito

Incontinenza urinaria

Ictus cerebrale

Herpes zoster

Parkinsonismi

Cr. prostatico

Coma diabetico iperosmolare non chetosico

Gammapatie monoclonali

Polimialgia reumatica

Demenza

Idrocefalo normoteso

ANTIBIOTICI TOPICI, ALCUNI

Amikacina (Dramigel gel acquoso)

Clortetraciclina (Aureomicina pomata)

Gentamicina (Gentalyn crema e unguento, Citrizan gel acquoso)

Meclociclina (Mecloderm crema, polvere)

Mepirocina (Bactroban pomata)

ANEMIA EMOLITICA DA VALVOLE CARDIACHE ARTIFICIALI

Quasi sempre normocromica
Sono presenti schistociti nello striscio del periferico
Aptoglobina aumentata!


Cause
Possibile disfunzione valvolare
Infezione della valvola


Trattamento
Trasfusioni
Trattamento dell’infezione
Ev.le rimpiazzo della valvola

ADDOMINALI, MASSE

Cause più frequenti

Massa epigastrica
Cr dello stomaco
Cr del pancreas
Aneurisma dell'aorta addominale
Linfoadenopatia retroperitoneale (linfoma)


Massa in fossa iliaca destra
M. di Crohn
Ascesso appendicolare
Neoplasia ovarica


Massa in fossa iliaca sinistra
Ascesso diverticolare
Cr del colon
Massa fecale
Tumore ovarico

HODGKIN, MORBO DI (vedi LINFOMA DI HODGKIN)

19 febbraio 2008

ZIEVE, SINDROME DI

E' un' epatopatia alcolica in paz. solitamente giovani ed in buone condizioni di nutrizione che presentano episodi di iperlipidemia ed ittero
La sindrome associata all’etilismo si configura quindi come una triade composta da:

epatite alcolica

iperlipemia

ittero per emolisi

VANILMANDELICO, ACIDO, NELLE URINE (vedi ACIDO VANILMANDELICO)

TALASSEMIE

Che cos’è l’emoglobina
L'emoglobina e' un tetramero di 4 catene di aminoacidi (ciascuna catena detta globina è legata a sua volta ad un gruppo eme ed è formata da 4 catene polipeptidiche uguali 2 a 2). Nell’HbA1(adulta) che rappresenta il 98% dell’Hb adulta, vi sono 2 catene alfa e due catene beta. Nell’Hb2 (adulta) invece vi sono due catene alfa e due delta.

Che cos’è la talassemia
La talassemia e' un'anemia emolitica ereditaria causata da un difetto della sintesi dell'emoglobina per ridotta produzione di una o piu' catene globiniche con conseguente ridotta sopravvivenza dei gl. rossi
Viene classificata in base alla catena polipeptidica deficitaria per cui si riconoscono alfa e beta talassemie


BETA-TALASSEMIA
E' la piu' comune: vi e' ridotta sintesi di catene beta e quindi difettosa produzione di emoglobina adulta (HbA1), aumento di HbA2 e di HbF

In base alla gravita' del quadro clinico distinguiamo:

1)Talassemia maior o m. di Cooley (betatalassemia omozigote) per cui il gene anormale viene ereditato da entrambi i genitori: é una forma molto grave con prognosi cattiva (alcuni bambini muoiono prima dei 5 anni)
Es. di laboratorio e strumentali:
microcitosi
anisopoicilocitosi
reticolocitosi
iperbilirubinemia
ipersideremia
resistenze osmotiche aumentate
All'Rx: cranio a spazzola
Diagnosi
I pazienti sono asintomatici fino al sesto mese di vita
Anemia microcitica
Riduzione dell'Hb
Aumento del numero assoluto di gl. rossi
Sideremia e ferritina aumentate
Conta reticolocitaria elevata
Nello striscio del periferico cellule a bersaglio, globuli rossi nucleati, diffusa basofilia.
La diagnosi si fa con l'elettroforesi dell'emoglobina
Elevata emoglobina A2 (HbA2) = dal 4 al 6% ed emoglobina F (HbF) = dal 15 al 90 % confermano la diagnosi
Si riscontra frequentemente valore corpuscolare medio ridotto senza anemia oppure anemia microcitica

2)Talassemia intermedia o minor
I pazienti sono pallidi, ma non presentano ritardo dell'accrescimento e puberale, solitamente presentano lesioni ossee, splenomegalia e ittero intermittente; l'anemia é meno grave (Hb tra 6 e 9 g/dl), così anche la prognosi, infatti, molti pazienti raggiungono l'età adulta e vi può essere persino normale aspettativa di vita

3)Talassemia minima o tratto talassemico
E’ molto frequente e clinicamente asintomatica ma facilmente diagnosticabile per il basso MCV e per ridotta Hb ma con un numero totale di gl. rossi maggiore di quanto ci si aspetterebbe dalla quantità di Hb
Il portatore di tratto talassemico presenta un aumento dell'Hb2 all'elettroforesi dell'Hb
Diagnosi differenziale
A differenza dell'anemia sideropenica nella talassemia vi é normale o aumentata sideremia


Terapia delle beta-talassemie
Nessun trattamento in caso di talassemia minor o minima, solo supplementi di acido folico
Trasfusioni se l'Hb < 9
Desferioxamina (Desferal f im, sc 500 mg) 40 mg/Kg



ALFA-TALASSEMIA (5%)
Si verifica per ridotta funzione di uno o più dei 4 geni delle alfa globine
Se vi é perdita di 1 o 2 geni la malattia si manifesta con microcitosi e lieve anemia ipocromica
Se vi é perdita di tre geni invece, si manifesta con emoglobinosi H: questa é la più severa forma di alfa-talassemia compatibile con la vita, che si manifesta con un quadro di splenomegalia e anemia emolitica e crisi emolitiche causate soprattutto dai farmaci ossidanti (v. deficit di glucosio-6-fosfatodeidrogenasi )

SOMATOSTATINOMA

Diagnosi a colpo d'occhio

Calcolosi

Diabete

Steatorrea

SOMATOSTATINA

Ormone (tetradecapeptide) ipotalamico che:
1)inibisce la liberazione dell’ormone della crescita (GH) dall’ipofisi
2)agisce sul pancreas inibendo la liberazione di insulina e glucagone
3)provoca riduzione della pressione portale


Indicazioni
Varici sanguinanti
Ulcera peptica sanguinante
Tumori secernenti ormoni gastrointestinali
Pancreatite

SPIRONOLATTONE

Nomi commerciali
Aldactone cps 25 mg, cf 100 mg


Meccanismo d'azione
Antagonizza l'aldosterone a livello dei recettori sul tubulo distale e blocca il riassorbimento di Na e l’escrezione di K (perciò detto diuretico risparmiatore di K)


Indicazioni
Edemi
Scompenso cardiaco
Iperaldosteronismo primario e secondario
Ipertensione arteriosa essenziale


Dosi consigliate
Da 25 a 400 mg /die a secondo della patologia in 1 o 2 somministrazioni


Effetti collaterali
Iperkaliemia per contemporanea somministrazione di ace-inibitori o K

SINDROMI PARANEOPLASTICHE

Tromboflebite migrante = ca. del pancreas


Sindrome da ipercoagulazione = ca. del pancreas


Glomerulonefrite membranosa = ca. del colon, ovaio, linfoma non H


Sindrome di Cushing = microcitoma bronchiale


Poliglobulia, trombocitosi = ca. a cellule renali

STREPTOCHINASI

Nomi commerciali
Streptase fl. 250000 - 750000-1500000 UI


Meccanismo d'azione
Estratta da colture di Streptococco
Determina conversione del plasminogeno in plasmina un enzima proteolitico che lisa la fibrina presente nel coagulo


Indicazioni
Trombosi venosa profonda
Embolia polmonare massiva
IMA


Dosaggio
250000 UI in 30 min seguiti da 10000 UI ogni h per 24 h e fino a 72 h


Monitoraggio
Fibrinogenemia (ridurre la dose pe valori inferiori a 150 mg%), PTT, tempo di trombina


Emivita
80 minuti


Durata della terapia
24 - 72 h


Controindicazioni
Sanguinamenti in atto
Traumi o interventi chirurgici recenti
Neoplasie intracaniche
Gravidanza


Efetti collaterali
Emorragie (vanno trattate con ac. tranexamico + crioprecipitato + plasma fresco congelato)
Reazioni allergiche da trattare con cortisonici anche preventivamente
Reazioni febbrili
Delirio

18 febbraio 2008

STENOSI AORTICA

Molto frequente, soprattutto negli uomini, e' di solito asintomatica fino all'eta' media o avanzata e fino a che non diventa grave


Eziologia
per lo più reumatica ma in tal caso è quasi sempre combinata con interessamento valvolare mitralico


Quadro clinico
Polso lontano e ritardato
Ridotta pressione differenziale
Sintomatologia simile a quella della cardiomiopatia ipertrofica ostruttiva
La dispnea da sforzo è una manifestazione tardiva indicante disfunzione ventricolare sinistra
Angina pectoris (nel 70% dei pazienti), pur in presenza di arterie coronarie normali, a causa di una maggiore richiesta di O2
Sincope da sforzo causata da una ridotta perfusione cerebrale per:
tachicardia ventricolare bradicardia ipotensione
Ortopnea
Dispnea parossistica notturna
Edema polmonare
Morte improvvisa
Endocardite batterica

All'ascoltazione
soffio mesosistolico a diamante rude meglio udibile alla base sul II spazio intercostale sinistro, si irradia principalmente alle carotidi e alla punta
NB. L'assenza di un soffio sistolico depone fortemente contro una stenosi aortica
Il soffio aumenta d'intensità con l'inalazione di nitrito d'amile


Esami strumentali

ECG
Ipertrofia ventricolare sin.

Ricorda le altre cause di deviazione assiale sinistra:
1)ipertensione arteriosa
2)cardiomiopatia ipertrofica


Rx torace
Calcificazione della valvola aorta


La stenosi aortica é considerata critica se l'area valvolare é inferiore a 0,4 cm2


Diagnosi differenziale

Sclerosi aortica
Attenzione!: un soffio sistolico da eiezione è frequentemente auscultabile nei paz. anziani e può essere causato da sclerosi aortica (dovuta a degenerazione senile) senza ostruzione del tratto di efflusso del ventricolo sinistro e senza effetti emodinamici. Il carattere del polso é normale


Trattamento
Sostituzione valvolare prima che si verifichi la disfunzione ventricolare
Le statine ritardano la calcificazione della valvola
Tratta lo scompenso in modo tradizionale ma evita una riduzione del postcarico

Se la valvulopatia non e' corretta chirurgicamente si puo' avere morte:
3 a. dopo la comparsa di angina
2 o 3 a. dopo il primo episodio sincopale
1 o 2 a. dopo lo scompenso cardiaco

In definitiva
1)La terapia della stenosi aortica sintomatica e' chirurgica
2)I diuretici usati con cautela sono utili nella dispnea


Prognosi
È lentamente progressiva
L’instaurarsi dei sintomi è associata a ridotta sopravvivenza:
per la dispnea e la sincope 2 o 3 a.
per lo scompenso 1 o 2 a.

SOMATOTROPO, ORMONE

E’ l’ormone della crescita, che possiede effetto anabolico ed è prodotto dall’ipofisi anteriore


E’ aumentato

nel gigantismo

nell’acromegalia

SOFFIO SISTOLICO PUNTALE

Possibili cause da considerare

Stenosi aortica

Difetto del setto interventricolare secondario ad infarto miocardico

Rottura delle corde tendinee della mitrale

Disfunzione di un muscolo papillare

SOFFIO MESODIASTOLICO

Possibili cause

Insufficienza mitralica severa

Insufficienza aortica severa

Ampia pervietà atriale

Ampia pervietà del dotto arterioso

SODIO CLORURO

Fisiologica fl 0,9% da 100, 250, 500 ml
1000 ml contengono
Sodio cloruro gr. 9
Acqua per prep.iniettabili q.b
mEq/l: Na+ 154; Cl- 154
pH 4,5-7

NaCl f 11,6 % 10 ml contengono 20 mEq di NaCl3%


Indicazioni nell'urgenza
Ripristino della volemia in caso di shock
Chetoacidosi diabetica
Gastroenterite acuta
Iponatriemia


Come comportarsi con il dosaggio nell'urgenza
2-3 lt. e più nelle prime 2-3 h monitorando attentamente lo stato clinico e proseguendo ev.te in base alle cause ed esigenze


Effetti collaterali
Sovraccarico di circolo
Acidosi ipercloremica
Sovraccarico di sodio

SODIO BICARBONATO

Nomi commerciali
Sodio bicarbonato fiale da 10 ml, 1 mEq/ml (soluzione da diluire)
Sodio bicarbonato (fl. 500 ml. 1 mEq/ml.)


IndicazioniArresto cardiocircolatorio protratto e da intossicazione da triciclici
Shock
Acidosi metabolica
Tossicità da antidepressivi triciclici, acido acetilsalicilico, fenobarbitale


Dosi
In base ai rilievi dell'equilibrio acido-base (solitamente da 50 a 100 mEq in bolo seguiti da 50 mEq ogni 10 min.)
Nell'acidosi metabolica da 2 a 5 mEq/Kg in non meno di 24 h senza correggere completamente l'acidosi nelle prime 24 h.
Attenzione: non iniettare come tale ma dopo opportuna diluizione!
NB: ricorda che nell'arresto cardiaco la miglior terapia dell'acidosi metabolica è un'adeguata perfusione e ventilazione
NB: l'eccesso di bicarbonato crea CO2 che determina acidosi intracellulare, inotropismo negativo, riduzione della vasodilatazione e del flusso ematico, sovraccarico di sodio ed iperosmolarità

SODIEMIA (vedi IPERSODIEMIA E IPOSODIEMIA)

RESTRITTIVO, DEFICIT VENTILATORIO DI TIPO

Cause

Malattie interstiziali polmonari:
fibrosi
pneumoconiosi
edema polmonare

Patologie che coinvolgono la parete toracica:
cifoscoliosi
malattie neuromuscolari

Lesioni occupanti spazio:
tumori
cisti

Malattie pleuriche:
fibrosi
pneumotorace
versamento pleurico
empiema

Obesità

Ascite

Gravidanza

SIBILI ALL'ASCOLTAZIONE DEL TORACE

Ricorda che non tutti i sibili sono asma!


Cause di sibili all'auscultazione del torace

Asma bronchiale

BPCO

Asma cardiaco

Anafilassi

Poliarterite nodosa

Polmonite eosinofila

Tromboembolia

Neoplasia polmonare (sibili localizzati)

Sindrome carcinoide (stridore più che sibili)

17 febbraio 2008

SINDROME DA INAPPROPRIATA SECREZIONE DI ORMONE ANTIDIURETICO (SIADH)

Ricorda che l'ormone antidiuretico (ADH) viene prodotto nell'ipotalamo in caso di aumento dell'osmolarita' del plasma e permette il riassorbimento dell’acqua nei tubuli renali


La sindrome deve essere sospettata in qualsiasi paziente che presenta iponatriemia senza evidenza di
1)edema generalizzato
2)ipotensione o ipovolemia (e cioè in un paz. euvolemico)

E' caratterizzata da iponatriemia e ridotta diluizione urinaria in assenza di stimolo emodinamico al rilascio di ormone antidiuretico (detto anche vasopressina o ADH) che purtuttavia viene inappropriatamente rilasciato
L'ADH quindi, in tal caso, rappresenta uno stimolo non fisiologico che mantiene una elevata concentrazione dell'urina (e quindi iperosmolarità urinaria) pur essendovi ipoosmolarita' plasmatica
In definitiva l'organismo continua a trattenere acqua nonostante l'iponatremia


Cause
Spesso un'iponatriemia marcata associata ad un'azotemia bassa sono la spia di una sindrome paraneoplastica respiratoria o cerebrale o dell'effetto di farmaci

In definitiva l'ipersecrezione di ADH può essere causata da:
1)Malattie del SNC: neoplasie cerebrali, meningite, encefalite, ematoma subdurale, emorragia subaracnoidea, ascesso cerebrale, ictus, sinrome di Guillan-Barré
2)Neoplasie maligne: microcitoma polmonare ADH secernente, cr. pancreatico, timoma, m. di Hodgkin, linfosarcoma
3)Malattie polmonari: polmoniti, polmoniti virali, asma, TBC, BPCO
4)Farmaci: clorpropamide, aloperidolo, amitriptilina, fenotiazine, carbamazepina, narcotici, ciclofosfamide, ossitocina
6)Ipotiroidismo


Quadro clinico
E' variabile da asintomatico a letargia, cefalea, convulsioni o coma quando il sodio sierico cade precipitosamente
All'inizio il quadro clinico e' solo vago con confusione, nausea, irritabilita', in seguito subentra uno stato di coma
Non c'e' edema, ne' ipertensione



Quadro di laboratorio e criteri diagnostici
Iposodiemia marcata in presenza di
nessuna deplezione di volume
normale funzionalita' renale
normale funzionalita' tiroidea
normale funzionalita' surrenalica
assenza di ipokaliemia

Osmolarità plasmatica inferiore a 275 mosm/L

Esame urine: osmolarità (peso specifico) e sodio aumentati


Trattamento
Correzione, quando possibile delle cause sottostanti
Quando la sindrome é transitoria come in caso di polmonite é sufficiente una restrizione di acqua sospendendo i liquidi per via ev e riducendo l'introito orale di questi in associazione o meno a furosemide ed a dieta ricca di cloruro di sodio
La demeclociclina (Ledermicina cps 150 mg) un derivato della tetraciclina interferisce con l'azione renale dell'ADH e può correggere l'iponatriemia a lungo termine come nelle sindromi paraneoplastiche
Se vi sono segni chiari di edema cerebrale (sonnolenza, nausea, vomito) puoi tentare con soluzione salina ipertonica (fisiologica 100 ml + NaCl 40 mEq +diuretico (furosemide 80 mg) Attento però, se l’infusione della soluzione salina viene fatta velocemente, può causare danno cerebrale o mielinolisi pontina ed il sovraccarico di liquidi può determinare edema polmonare per cui quando il Na seirico é all'incirca di 120 mEq/L o i disturbi neurologici sono stati corretti l'ipertonica deve essere sospesa

SINDROME DI FELTY

E’ caratterizzata dalla triade costituita da:

1)artrite reumatoide sieropositiva a decorso grave

2)splenomegalia

3)leucopenia e neutropenia (granulociti <2000/mmc)


Eta' d'inizio: 50-70 a.
F > M
Costituisce l'1% delle artriti reumatoidi
Si distingue per l'abnorme pigmentazione e per le ulcerazioni degli arti
Determina maggiori complicanze sistemiche dell'artrite reumatoide (le piu' rilevanti delle quali sono le infezioni gravi persistenti e recidivanti)

SINDROME DI SIOGREN O SINDROME SICCA

Malattia cronica infiammatoria autoimmune caratterizzata da insufficienza delle ghiandole esocrine, ed in particolare ridotta secrezione salivare o xerostomia (tumefazione parotidea) e lacrimale o xeroftalmia (cheratocongiuntivite secca).
Può presentarsi come entità isolata ma spesso è associata ad artrite reumatoide (il 25% dei paz. con artrite reumatoide presentano anche SS), LES, sclerodermia, polimiosite.
Colpisce nel 90% dei casi il sesso femminile


Quadro clinico
La cheratocongiuntivite secca (secchezza degli occhi) e la xerostomia (bocca secca, lingua coccodrillo) sono dovute a distruzione autoimmune delle gh. lacrimali e salivari
Solitamente inizio a decorso lento in un paziente con artrite reumatoide, LES, sclerodermia, polimiosite, ma può complicare anche un'infezione da HIV
Aumento di volume delle parotidi
Carie dentarie e tracheobronchiti ricorrenti
Dispareunia
Aumentata incidenza di linfomi


Diagnosi
Anemia lieve
VES elevata

Positivita' di
anticorpi antinucleo (50-80%)
anticorpi anti-SSA (70-80%)
fattore reumatoide (>90 %)

Immunocomplessi circolanti

Es. oculistico e test di Schirmer (misura la produzione di lacrime)

Test di conferma
Biopsia del labbro inferiore per il riscontro di linfociti nelle gh. salivari minori


Trattamento
Lacrime artificiali
Saliva artificiale, scialogoghi o uso di chewing-gum
Cortisonici solo nei casi gravi

TINE TEST

Saggia un'avvenuta infezione tubercolare
Si valuta sull'avambraccio dopo 48-72 h dall' intradermoreazione


La reazione e' positiva
1)nel paz con malattia tubercolare in atto
2)nel paz immunizzato
3)nel paz guarito
4)nel paz vaccinato

La reazione e' negativa
1)nel paz tubercolotico in fase anergica
2)durante una terapia immunosoppressiva

16 febbraio 2008

SUCCLAVIA LADRA, SINDROME DELLA

Si verifica in caso di occlusione dell’arteria succlavia sinistra nel tratto che precede lo sbocco dell’arteria vertebrale per deprivazione dell’apporto di sangue al circolo cerebrale a favore del circolo dell’arto superiore soprattutto in caso di lavori che impegnano le braccia (il sangue é stornato dal circolo vertebro-basilare detto di Willis, che irrora il cervello, per dirigersi attraverso l'arteria succlavia all'arto superiore)
Colpisce di solito uomini di mezza età


Cause
Aterosclerosi
Arteriti
Costa cervicale


Quadro clinico
Durante l'esercizio ma anche a riposo il paz. può presentare vertigine, diplopia, visione ridotta instabilità dello sguardo. Un disturbo di circolo causato da una succlavia ladra é raro
Obiettività
Riduzione del polso radiale dal lato affetto
La PA a livello del'estremità affetta é più bassa
Si può ascoltare un soffio sovraclaveare


Trattamento
In molti pazienti la sindrome é benigna e non richiede trattamento
Nei casi invalidanti il trattamento é chirurgico mediante by-pass del tratto stenosato e richiede toracotomia

SUCRALFATO

Nomi commerciali
Antepsin
Citogel
Gastrogel
Sucralfin
Sucramal

bustine polvere 1 e 2 g
compresse masticabili 1 g


Meccanismo d'azione
E' un complesso di idrossido di alluminio e saccarosio solfato che si lega attivamente alle superfici proteiche, non solo ad un basso pH, ma anche neutro, e forma uno strato viscoso come un gel colloso che aderisce alla mucosa gastrica danneggiata o ulcerata e la protegge, formando una barriera fisica, neutralizzando l'eccessiva acidità del succo gastrico e riducendo l'attività della pepsina


Indicazioni
Protezione della mucosa gastrica durante il trattamento con FANS
Reflusso gastro-esofageo ed esofagite
Prevenzione dell'ulcera da stress
Trattamento dell'ulcera duodenale e gastrica


Dosi consigliate
Bustine da 2 g. due volte al di a stomaco vuoto
Compresse masticabili 1 cpr 3-4 volte al di a stomaco vuoto


Effetti collaterali
Rari: stipsi, bocca secca, sensazione di nausea

SURRENALICA, INSUFFICIENZA

E' un deficit di secrezione degli steroidi surrenalici e cioe':
1)glucocorticoidi
2)mineralcorticoidi
3)ormoni sessuali


Cause
1)distruzione o atrofia della corteccia surrenale (insufficienza surrenalica primitiva) o m. di Addison solitamente per
a)distruzione autoimmune (sindrome da insufficienza polighiandolare di tipo I che comprende insuff. surrenalica, ipoparatiroidismo, candidasi cronica mucocutanea ed anemia perniciosa e sindrome da insufficienza ghiandolare di tipo II che comprende insufficienza surrenalica, ipotiroidismo, diabete mellito tipo 1 e vitiligo)
b)infezioni da TBC, funghi (blastomicosi, criptococcosi, coccidiomicosi o citomegalovirus nella necrosi surrenalica del paz. con HIV)

2)deficit di ACTH dovuto a disfunzione ipotalamica o ipofisaria (insufficienza surrenalica secondaria) solitamente per
tumori, traumi, infarti, malattie infiltrative ed autoimmuni a carico dell’ipotalamo-ipofisi


Sintomi e segni di insufficienza surrenalica primitiva
Ipotensione ortostatica
Iperpigmentazione cutanea
Iposodiemia (raramente < 120 mEq/L)
Iperkaliemia (raramente >7 mEq/L)
Ipoglicemia
Eosinofilia e linfocitosi
Ipocapnia

Sintomi e segni e di insufficienza surrenalica secondaria
Cute pallida! Sintomi e segni di ipotiroidismo e/o ipogonadismo
Ipotensione ortostatica
Iponatriemia


Diagnosi di insufficienza surrenalica
L’insufficienza surrenalica è caratterizzata da bassi livelli di cortisolo e perdita della risposta del cortisolo all’ACTH
Test all'ACTH: si somministrano 0,25 mg di ACTH (Synacthen): un picco di cortisolo > 600 nmol/l con un aumento (tra 0 e 30 min) superiore a 330 mmol/l esclude un insufficienza surrenalica primaria o secondaria
Cortisolemia del mattino
La TAC e la RM sono utili per la diagnosi differenziale di una insufficienza surrenalica primitiva: nella adrenalite autoimmune le ghiandole surrenali sono piccole, atrofiche e difficili da visualizzare, nelle malattie granulomatose, nelle emorragie ed in caso di metastasi invece sono ingrandite e in caso di TBC presentano calcificazioni.


Trattamento
Insufficienza surrenalica acuta: idrocortisone sodio succinato (Solu-Cortef) 100 mg ogni 6 hInsufficienza surrenalica cronica primitiva: prednisone 5 mg/die e fludrocortisone 0,1 mg/die
Insufficienza surrenalica cronica secondaria: prednisone 5 mg/die

SULFASALAZINA

E' un antibiotico sulfamidico non assorbibile, che presenta perciò azione locale a livello della mucosa e sottomucosa intestinale, ad attività batteriostatica soprattutto verosimilmente su clostridi, enterobatteri, anaerobi non sporigeni intestinali; viene eliminata con le feci


Nomi commerciali
Salazopyrin cp 500 mg


Indicazioni
Colite ulcerosa, morbo di Crohn
Spondiloartriti sieronegative


Effetti collaterali
Cefalea, nausea, vomito, dolore addominale che migliorano riducendo la dose
Alterazioni cutanee, fotosensibilizzazione, anemia emolitica raramente, agranulocitosi specie nei primi mesi di trattamento
Riduzione della conta degli spermatozoi reversibile

TACROLIMUS

Nomi commerciali
Prograf capsule 0,5, 5 e 10 mg
Prograf f 5 mg/ml per infusione ev


Meccanismo d'azione
Inibisce la produzione di interleuchina 2 ed intrferone gamma
L'effetto é simile a quello della ciclosporina, ma il tacrolimus é quasi 100 volte più potente


Indicazioni
Prevenzione del rigetto di organo trapiantato dopo trapianto allogenico di fegato e di rene
Trattamento del rigetto dell'allotrapianto resistente al trattamento con altri farmaci immunosoppressivi


Effetti collaterali
Iperglicemia, nefrotossicità, neurotossicità

TIROIDE, CARCINOMA DELLA

E' una neoplasia rara (1% di tutte le neoplasie)


Classificazione
Nei giovani sono più frequenti quelli differenziati:
Papillare (molto comune: 50-60%)
Follicolare (comune: 20-30%)
Midollare (poco comune: 5%-10%) si può accompagnare ad adenomatosi endocrina multipla

Negli anziani invece quelli indifferenziati:
Anaplastico (raro)


Quadro clinico
Presenza di nodulo duro, indolente, in regione tiroidea con linfoadenopatia cervicale (se c'e' stata diffusione metastatica)
Solitamente accrescimento rapido
Gli effetti compressivi sulle strutture circostanti possono determinare disfagia, difficoltà respiratoria, stridore
Il carcinoma follicolare può dare ipertiroidismo
Il carcinoma midollare metastatizza precocemente ai linfonodi locali e si accompagna spesso a diarrea acquosa


All'Rx
il nodulo presenta una caratteristica punteggiatura calcifica

All'ecografia
e' solido

Alla scintigrafia
e' freddo


Laboratorio
Funzionalita' tiroidea normale
Tireoglobulina plasmatica aumentata in molti tumori papillari o follicolari metastatizzati
Calcitonina (ormone prodotto dalla tiroide che regola la liberazione del calcio, rallentandola, dalle ossa nel sangue) é aumentata nel carcinoma midollare (utile nella diagnosi e nel monitoraggio)
NSE sierica aumentata nel carcinoma. midollare
CEA elevato nel cr. midollare correla con aggressività e malignità del tumore


Diagnosi
Agoaspirato
che può evidenziare:
-cr. papillare o midollare o anaplastico, linfoma
-cr. follicolare
-iperplasia nodulare benigna o nodulo colloidale
-quantità insufficiente o reperto non diagnostico


Diagnosi differenziale
Nodulo tiroideo benigno
Tiroidite
Gozzo multinodulare


Trattamento
Tiroidectomia totale (+ iodio radioattivo dopo l'intervento se ci sono metastasi, a dosaggio di 100-150 mC)


Prognosi
1)Papillare: buona (é il cr. tiroideo con prognosi migliore), tende a diffondersi localmente
2)Follicolare: più aggressivo del papillare (a 5 a. sopravvive l'80% dei paz) con diffusione distale, metastatizza ai polmoni ed allo scheletro
3)Midollare: variabile
In definitiva i carcinomi differenziati presentano una prognosi buona ma possono metastatizzare
4)Anaplastico: cattiva (molto aggressiva la varietà a grandi cellule) a 5 a. sopravvive il 5% dei paz.

La tireoglobulina é utile per monitorare la neoplasia dopo il trattamento

VOLUME PLASMATICO

Segni di deplezione di volume plasmatico
cute e mucose secche
estremità fredde
tachicardia
ipotensione
caduta PA in posizione ortostatica superiore a 20 mm Hg
giugulari non visibili
urine ridotte e concentrate
Hct aumentato
edema periferico assente


Segni di sovraccarico di volume plasmatico
turgore tessutale normale
giugulari turgide
rumori umidi polmonari
ipo-osmolarità (per eccesso di acqua rispetto ai soluti)
diuresi elevata (superiore a 125 ml/h)
edemi ed aumento di peso

VASCULITI E ANCA (vedi anche ANCA)

Se ANCA assenti
devi ricercare

anti membrana basale
FAN
crioglobuline
altri autoanticorpi


Se presenti p ANCA
periarterite nodosa
sindrome di Churg e Strauss
sindrome pneumorenale


Se presenti c ANCA
granulomatosi di Wegener

TREMORE ESSENZIALE o TREMORE ESSENZIALE BENIGNO o TREMORE FAMILIARE o TREMORE SENILE

E' la discinesia più comune
E' di solito lieve e limitato alla testa e ad una o alle due mani, raramente agli arti inferiori
E' un tremore posturale (cioé massimo durante il mantenimento della postura)
Può essere presente durante il movimento ma non é esacerbato da questo
E' familiare nel 50% dei casi
Può iniziare a qualsiasi età
Uno stato emotivo lo aumenta
L'ingestione di piccole quantità di alcool é efficace nel farlo regredire ma per breve tempo
E' sensibile ai betabloccanti ed alle benzodiazepine come alprazolam (Xanax cp 0,25-0,50-1 mg, gtt)

TROPONINA

E' abbastanza specifica per il muscolo cardiaco ed é indice di necrosi miocardica


Aumenta
Nell'infarto miocardico (inizia ad aumentare dopo 3 ore, presenta un picco dopo 15-25 h , si normalizza dopo 5 gg)

Nell'angina pectoris instabile ( nel 30% dei casi)

TRIGLICERIDI

I trigliceridi sono la forma di immagazzinamento dei grassi nell’organismo e sono utilizzati come scorta di energia.
Derivano soprattutto dalla dieta e in piccola parte sono sintetizzati dal fegato
Una volta introdotti o sintetizzati, i trigliceridi vengono accumulati nel tessuto adiposo, oppure sono usati dal muscolo come fonte di energia.
Una quota di trigliceridi è presente anche nel sangue, sotto forma di chilomicroni e VLDL.


Quando aumentano?

Nel diabete tipo 2

Nel'ipotiroidismo

Nel trattamento con
estrogeni
betabloccanti
tiazidici

Nell'obesità

Durante l'assunzione di alcolici

Nel LES

TROMBOSI VENOSA PROFONDA

Fattori di rischio per la trombosi venosa

Stasi negli stati postoperatori

Insufficienza cardiaca congestizia per ridotto ritorno venoso al cuore

Obesita'

Contraccettivi orali che provocano ridotti livelli di ATIII


Cause

1)Stasi del flusso ematico per:
postparto
postoperatorio (in particolare nella chirurgia dell’anca e del distretto pelvico


2)Ipercoagulabilita' per:

Fattore V di Leiden (presente nel 10-30% dei casi)

Deficit della proteina S o C

Deficit di antitrombina III

Omocisteinemia

Sindrome da anticorpi antifosfolipidi

Eccesso di PAI 1 (inibitore del'attivatore del plasminogeno)

Neoplasie (specie adenocarcinomi del polmone, del tratto gastrointestinale, urogenitale)


Localizzazioni piu' frequenti
Vene profonde del polpaccio, seguite da femorali, poplitee e iliache
Occasionalmente e' possibile vedere trombosi a carico delle vene ascellari a volte correlate a trauma ed altre volte senza una causa apparente

Segno di Homan: dolore a livello del polpaccio durante i movimenti di dorsiflessione del piede

Attenzione alle flebiti che si estendono alla giunzione safeno-femorale perche' possono, come le trombosi profonde, determinare embolia polmonare


Diagnosi differenziale
Cellulite
Rottura di cisti poplitea o di Baker (l'esame Doppler e' una buona tecnica per differenziare una rottura di cisti poplitea da una trombosi venosa profonda)
Aneurisma dell'arteria poplitea
Ematoma (specie nei paz. in trattamento con anticoagulanti)
Ostruzione linfatica

Diagnosi differenziale tra trombosi venosa profonda e cellulite
a)Nella trombosi venosa profonda:cute fredda o normale, cianotica, liscia, senza segni di linfangite o linfoadenite
b)Nella cellulite:cute calda, arrossata, a buccia d'arancia, con segni di linfangite o linfoadenite


Complicanze
Tromboembolia polmonare


Terapia
Riposo a letto
Eparina a basso peso molecolare e contempoaneamente warfarin (Coumadin cpr. 5 mg) che richiede da 3 a 5 gg. per dare il pieno effetto anticoagulante ed il cui dosaggio oscilla tra 2 e 10 mg/die
La durata del trattamento con warfarin e' di tre mesiMantieni l'INR su valori tra 2 e 3

Devi ricordare che la terapia anticoagulante non lisa il trombo che quindi rimane presente, bensi' blocca l'ulteriore progressione permettendo alla trombolisi naturale di agire.
La funzione valvolare puo' non ripristinarsi con esito in insufficienza venosa

Forse le eparine a basso peso molecolare presentano anche un effetto trombolitico

Nelle tromboflebiti che interessano la pelvi e datano meno di 7 gg. potrebbe essere preso in considerazione un trattamento trombolitico che oltre ad evitare un’embolia polmonare potrebbe preservare le valvole

Terapia antibiotica con una cefalosporina o imipemen-cilastatina

In caso di controindicazione agli anticoagulanti, trombosi delle vene iliache, embolie polmonari recidivanti nonostante l'adeguata anticoagulazione e nella tromboembolia settica non controllata dagli antibiotici e' utile il posizionamento di un filtro a livello della cava inferiore (ombrello cavale)
Quando il paz. si rimettera' in piedi (il che puo' avvenire dopo circa una settimana dall'inizio della terapia anticoaugulante) dovra' fare uso di calze elastiche a compressione graduata classe 2

TROMBOSI, FATTORI ACQUISITI CHE AUMENTANO IL RISCHIO

Contraccettivi orali
Aumentano di 3-5 volte il rischio di infarto miocardico e ictus
Il rischio é in relazione alla quantità di estrogeni
I contraccettivi aumentano le concentrazioni di fibrinogeno, fattori vit. K dipendenti, fattore XII, precallicreina e diminuiscono i livelli di antitrombina III


Neoplasie
Oltre a coagulazione intravascolare disseminata causano trombosi venose che preannunziano frequentemente le neoplasie stesse
Le cellule maligne rilasciano tromboplastina o mucine che attivano la via estrinseca dellla coagulazione


Sindrome nefrosica
Le trombosi venose (specie quelle delle vene renali) sono complicanze frequenti della sindrome nefrosica .
Con il declino dell'albumina si riduce anche l'antitrombina III

15 febbraio 2008

PORFIRIA ACUTA INTERMITTENTE

Malattia autosomica dominante, con esordio tra i 20 ed i 30 anni (specie giovani donne) dovuta a deficit di porfobilinogeno-deaminasi e conseguente maggior escrezione di acido delta-aminolevulinico porfobilinogeno urinario.
E' la più comune delle porfirie acute


Quadro clinico
Attacchi periodici di dolore addominale di tipo colico, nausea, vomito, alvo chiuso alle feci, disturbi neurologici e psichiatrici (può mimare un addome acuto specie se vi é febbre e leucocitosi)
Perciò sospetta sempre una porfiria in caso per es. di giovani donne con dolore addominale acuto e cicatrici chirurgiche!
Gli attacchi possono essere scatenati da alcool o farmaci come barbiturici, per cui questi sono controindicati, estrogeni, contraccettivi orali, anticonvulsivanti


Laboratorio
Un campione di urine appena raccolto si oscurisce e presenta un colore bruno, se esposto alla luce
Vi è aumento del porfoblinogeno nelle urine durante l'attacco acuto
A volte marcata iponatriemia
La porfobilinogeno deaminasi eritrocitaria é ridotta


Diagnosi differenziale
Altre cause di dolore addominale acuto
Avvelenamento da metalli pesanti come per es. piombo
Altre cause di iponatriemia


Trattamento
Analgesici, glucosio, eme arginato (Normosang f 25 mg) per infusione

POPLITEA, TUMEFAZIONE

Cause

Flebite superficiale

Trauma: frattura di tibia o fibula

Trombosi venosa profonda

Rottura di vena varicosa

Cisti di Baker (estroflessione sinoviale a livello del cavo popliteo)

Aneurisma dell'a. poplitea

Neoplasia: lipoma, sarcoma osteogenico, neurofibroma, fibrosarcoma

POLIARTRITI

Cause
Artrite reumatoide
LES
Sclerodermia
Endocardite batterica
Reumatismo articolare acuto
Spondilite anchilosante
Epatite B
Artropatia enteropatica
Artrite psoriasica
Malattia da deposizione di cristalli
Eritema nodoso
Porpora di Schoenlein-Henoch
Sindrome di Reiter
Malattia di Behcet
Sarcoidosi
Malattia di Whipple
Osteoartopatia ipertrofica polmonare


Esami utili per la diagnosi
Emocromo
VES
Anticorpi antinucleo
Fattore reumatoide
Enzimi epatici
Acido urico
Calcio, fosforo
Emocoltura

PLEURITI

Cause

Tubercolari

Parapneumoniche

Virali

Neoplastiche primitve o secondarie

Immunologiche (RAA, LES, Artrite reumatoide)

Cardiovascolari (Infarto polmonare, IMA)


Ricorda che
dicesi empiema pleurico una pleurite purulenta

PLASMAFERESI

Consiste nel prelevare una certa quantità di sangue per privarlo del plasma e restituire i restanti componenti ai quali può essere aggiunto albumina o plasma fresco congelato o sol. fisiologica


Intento: rimuovere auto-anticorpi
Porpora trombocitopenica idiopatica
Sindrome di Goodpasture
Miastenia gravis
Sindrome di Guillan-Barré fulminante


Intento: rimuovere anticorpi
Trapianto AB0 incompatibile
Sindrome da iperviscosità
Crioglobulinemia con vasculite


Intento: rimpiazzo di fattori
Porpora trombotica trombocitopenica
Deficit di fattore X acquisito

PICKWICK, SINDROME DI

Si manifesta con

obesità

bulimia

sonnolenza improvvisa

ipercapnia

policitemia

PICCOLO INTESTINO, NEOPLASIE DEL

Sono rare

A)Benigne:
carcinoide (vedi)
adenoma
leiomioma
lipoma
amartoma

B)Maligne:
adenocarcinoma
linfoma (il più frequente tumore a livello dell'intestino tenue)
carcinoide

PIASTRINOSI (vedi TROMBOCITOSI)

PIASTRINOPENIA NELL'EPATOPATICO, CAUSE

Ridotto livello di trombopoietina

Ipersplenismo

Effetto soppressivo dell'alcool a livello midollare

Deficit di acido folico

PIASTRINOPENIA DA FARMACI

Si verifica
per effetto tossico sul midollo
oppure
con meccanismo immunologico


Farmaci più frequentemente responsabili di piastrinopenia
Sulfamidici
FANS
Sali d'oro
Rifampicina
Eparina
Eroina
Chinidina
Chinino


Manifestazioni cliniche
Sindrome emorragica con petecchie, ecchimosi in prevalenza agli arti inferiori. Possibili anche epistassi e gengivorragie
La normalizzazione dei valori piastrinici si verifica dopo 1-2 settimane dalla sospensione del farmaco


Trattamento
(vedi PIASTRINOPENIA)

NEOPLASIE E SITI PIU’ COMUNI DI METASTASI

Cr. mammella
In premenopausa: linfonodi, pelle, polmone, fegato ossa, cervello
In postmenopausa: linfonodi, ossa, tessuti molli


Cr. polmone
Non a piccole cellule: linfonodi, fegato, ossa, cervello
A piccole cellule: linfonodi, ossa, fegato, midollo, cervello


Cr. colon
linfonodi, fegato, polmone, surrene, ovaia, ossa


Cr. prostata
linfonodi, ossa, fegato


Cr. ovaio
peritoneo, polmone


Cr. vescica
pelvi, linfonodi


Morbo di Hodgkin
fegato, milza, stomaco, midollo, polmoni


Linfoma non Hodgkin
tratto gastrointestinale, midollo osseo, fegato, polmoni

NEFROPATIE PIU’ COMUNI, MANIFESTAZIONI CLINICHE DELLE

Glomerulonefriti acute
Edemi, ipertensione
Ematuria, cilindri eritrocitari, proteinuria
Iperazotemia


Sindrome nefrosica
Edemi diffusi
Proteinuria massiva superiore a 3 g., ipoalbuminemia inferiore a 3 g.
Ipercolesterolemia, ipercoagulabita'


Nefropatia diabetica
Macro e microematuria con cilindri ematici, microalbuminuria, nicturia
Insufficienza renale tardiva


LES
Ematuria, leucocituria, cilindruria, proteinuria

NEFROLITIASI (vedi COLICA RENO-URETERALE)

MIELOMA, RENE NEL

Un'insufficienza renale può manifestarsi come esordio clinico di un mieloma

Vi può essere:
ostruzione dei tubuli da parte di catene leggere di immunoglobuline
ipercalcemia
amiloidosi dei glomeruli
acidosi tubulare renale di tipo IV
sindrome da iperviscosità con compromissione del flusso renale


Trattamento
Reidrata il paziente
Tratta l'ipertensione e l'ipercalcemia
Evita le sostanze nefrotossiche (es. mezzi di contrasto, aminoglucosidi)

MICOSI SISTEMICHE

Agenti eziologici
Candida albicans
Criptococcus neoformans
Aspergillus fumigatus

Generalmente opportunisti in pazienti defedati per neoplasie o AIDS o in terapia corticosteroidea, immunosoppressiva o citostatica


Quadro clinico

Candidiasi
Stomatite, glossite, esofagite
Setticemia con endocardite, nefrite, polmonite

Criptococcosi
Polmonite, meningoencefalite

Aspergillosi
Invasione polmonare con aspergilloma, polmonite
Reazioni allergiche broncopolmonari con asma bronchiale, alveolite allergica


Diagnosi
Viene fatta tramite
espettorato
secreto bronchiale
emocoltura
urinocoltura
biopsia polmonare


Trattamento
Candidiasi sistemica
Fluconazolo 400 mg ev per 7 gg, seguiti da 400 mg per os per altri 14 gg

Aspergillosi
Amfotericina B 0,5-1 mg/Kg/die o in alternativa itraconazolo 400 mg/die o variconazolo

Criptococcosi
Amfotericina B ev.te in associazione a flucitosina 100-150 mg/Kg/die
In alternativa fluconazolo 400 mg ev per 6-8 settimane

14 febbraio 2008

MULTISISTEMICHE, MALATTIE

Connettiviti sistemiche
LES
Dermatomiosite
Sclerosi sistemica progressiva

Vasculiti sistemiche
Panarterite nodosa
Granulomatosi di Wegener
Sindrome di Goodpasture

Malattie granulomatose
Sarcoidosi

Endocardite batterica subacuta

Amiloidosi

Febbre mediterranea (ereditaria, a modalità di trasmissione recessiva) si riscontra soprattutto in ebrei ed armeni ed è caratterizzata da attacchi di febbre, dolori addominali, mialgie, artalgie (polisierosite); gli attacchi anche se non trattati si risolvono in 24-48 h. La colchicina si è dimostrata utile nel ridurre la frequenza e severità degli attacchi

MUSCOLARI, MALATTIE, CARATTERISTICHE DISTINTIVE DI ALCUNE

Polimialgia reumatica
Dolore dei cingoli. Risponde drammaticamente ai cortisonici

Polimiosite
Dolore e debolezza dei muscoli prossimali

Miopatia
Debolezza e non dolore o rigidità muscolare

13 febbraio 2008

ALICE NEL PAESE DELLE MERAVIGLIE, SINDROME DI

E’ una sindrome caratterizzata da distorsioni nella percezione somestetica, relativa cioè alla forma e alle dimensioni del proprio corpo o di una parte di esso, che si può osservare nell’epilessia o nell’emicrania

STEVENS-JOHNSON, SINDROME DI

E' una dermatosi solitamente da farmaci, grave, che si manifesta con febbre ed eritema multiforme vescicolo-bolloso che coinvolge tipicamente, le mucose orale, nasale, congiuntivale, genitale, anale e quindi anche la cute con grave compromissione dello stato generale, ad esito infausto nel 10% dei casi


Cause
Farmaci come fenitoina, penicilline, fenobarbital, sulfamidici
Infezioni respiratorie come ad es. da Micoplasma pneumoniae, herpes simplex virus, coxackievirus, echovirus
Vaccini
In molti casi non é possibile identificare la causa


Quadro clinico
Febbre
Lesioni bollose a carico delle mucose della bocca e della cornea, narici e genitali
Lesioni maculari purpuree diffuse a carico della cute
Coinvolgimento polmonare con infiltrati diffusi all'Rx


Diagnosi differenziale
Pemfigo
Pemfigoide
Orticaria
Sindrome della cute scaldata
Malattia da siero
Orticaria


Terapia
Importante tentare di identificare la causa
Liquidi per reidratare il paziente
Antibiotici in caso si sospetti la natura batterica della sindrome
Antivirali (es: acyclovir) nel caso si sospetti un’infezione virale
Corticosteroidi di cui l’uso rimane però controverso

STENOSI CAROTIDEA

E’ un importante fattore predisponente agli eventi ischemici
Il rischio aumenta con la severità della stenosi e con la presenza dei sintomi


Trattamento

Per paz con stenosi superiori al 70% sintomatici è raccomandata l’endoarteriectomia

Per paz con stenosi inferiori al 70% con sintomi lievi o moderati è utile la terapia medica che si avvale di controllo dei fattori di rischio, antiaggreganti piastrinici (aspirina), statine e ACE-inibitori
In caso di persistenza dei sintomi utile l'uso di antiaggreganti quali ticlopidina o clopidogrel

SINDROMI NEFROLOGICHE (CARATTERISTICHE DISTINTIVE)

Insufficienza renale acuta
Oliguria, anuria
Incremento giornaliero progressivo di azotemia e creatinina plasmatica da valori di partenza normali o meno elevati


Insufficienza renale cronica
Azotemia elevata da piu' di tre mesi
Segni clinici di uremia
Anemia, ipertensione, osteopatia
Reni piccoli
Proteinuria


Nefrite acuta
Ematuria
Iperazotemia
Oliguria
Edemi
Cilindri eritrocitari


Sindrome nefrosica
Edemi
Proteinuria> 3,5 g/die
Ipoalbuminemia
Iperlipidemia


Tubulopatie
Disturbi elettrolitici
Poliuria
Reni aumentati di volume


Nefrolitiasi
Coliche
Anamnesi di calcolosi
Ematuria


Ostruzione
Disuria
Ritenzione urinaria
Azotemia
Ipertrofia prostatica
Reni amentati di volume


Infezione delle vie urinarie
Disuria
Febbre
Dolore lombare
Piuria, batteriuria

INTESTINO IRRITABILE (vedi COLON IRRITABILE, SINDROME DEL)

STEATOSI EPATICA

Cause
Alcool (nel 50% dei pazienti che continuano ad ingerire alcolici vi é progressione verso la cirrosi)
Obesita'
Iperlipidemia (soprattutto ipertrigliceridemia)
By-pass intestinale
Tiretossicosi
Diabete mellito (specialmente nei pazienti con trattamento insulinico ad alte dosi)
Farmaci
amiodarone
nifedipina
cortisonici
estrogeni
tamoxifene
metotrexate
Epatite C
Alimentazione parenterale
Malnutrizione proteica
By pass ileale
Gravidanza


L’esatto meccanismo che porta ad un eccesso di grasso nel fegato ed ad un danno epatico non è completamente conosciuto


Terapia
Intervieni sulle cause:
trattamento adeguato del diabete mellito e dell’insulino-resistenza
pedita di peso nell'obeso
trattamento dell'iperlipidemia con gemfibrozil
sospensione dei farmaci responsabili

La pentossifillina (400 mg per os 3 volte al di) ha mostrato di migliorare la sopravvivenza in caso di epatite alcolica severa


Prognosi
Di solito favorevole senza evoluzione in cirrosi ad eccezione della forma alcolica in caso di persistenza della noxa

SINDROME POST-FLEBITICA

E' una complicanza della trombosi venosa profonda in seguito a parziale ostruzione all’efflusso del sangue o a distruzione di una valvola venosa (specie perforante)


Si manifesta con:
1)tumefazione dell’arto inferiore dovuto alla stasi venosa (edema cianotico ortostatico cronico)
associata a
2)discromie, iperpigmentazione, ipercheratosi, eczema,
(dermatite da stasi)
3) ulcere cutanee(ulcere flebostatiche) malleolari e perimalleolari
4)dolore profondo urente

Diagnosi
Al Doppler vi é reflusso venoso profondo


Terapia
Evita la stazione eretta
Elastocompressione: calze elastiche con pressione di 30-40 mm. Hg.
Eparina a basso peso molecolare a bassi dosaggi come enoxaparina (Trombenox f sc 0,2 ml al di)
Eventualmente dicumarolici e diuretici per 6 mesi
Eventualmente interrruzione chirurgica delle vene peforanti incontinenti
In caso di ulcera: disinfezione, uso di cicatrizzanti a base di collageno (Noruxol crema, Condress tavolette), fasciatura compressiva

SINDROME NEFROSICA

E’ una glomerulopatia caratterizzata da:

1)proteinuria massiva (> 3,5 gr./die)

2)ipoalbuminemia < 3 gr./dl

3)edema

4)iperlipemia

5)lipiduria

6)ritenzione di acqua e sodio

7)facile vulnerabilità alle infezioni (per perdite renali di immunoglobuline e
componenti del complemento)

8)complicanze trombotiche (per perdita di antitrombina III, iperaggregabilità
piastrinica)


Cause
1)Malattie glomerulari primitive
La più comune è la glomerulonefrite membranosa (45% di tutte le sindromi nefrosiche dell'adulto). E' una malattia immunomediata.
seguono
Malattia glomerulare da lesioni minime (la più comune nei bambini)
Glomerulonefrite proliferativa mesangiale (es: malattia di Berger)
Glomerulosclerosi focale e segmentaria

2)Malattie glomerulari secondarie a malattie sistemiche
a)Diabete mellito: è una causa molto comune; la nefropatia diabetica può essere rallentata con uno stretto controllo glicemico e con il trattamento dell'ipertensione.
b)Connettiviti e vasculiti: LES, sindrome di Siogren, poliarterite nodosa, sindrome di Goodpasture, porpora di Schonlein-Henoch, artrite reumatoide associata a vasculite
c)Amiloidosi: si può verificare in assenza di malattia sistemica o può essere secondaria ad un processo infiammatorio, ad un mieloma multiplo o ad altre malattie neoplastiche
d)Post-infettive: streptococco, endocardite, sifilide, epatite B, citomegalovirus, AIDS
e)Malattie ereditarie: sindrome di Alport, malattia di Fabry
f)Neoplasie: linfomi (il m. di Hodgkin è la malattia neoplastica più frequentemente associata alla sindrome nefrosica, ma anche il non H ne é causa). Altre neoplasie: carcinomi del polmone, del colon e dello stomaco, leucemie, mielomi

Ricorda che la sindrome nefrosica dovuta a glomerulonefrite membranosa e' la piu' comune causa di malattia renale associata a neoplasia


Manifestazioni cliniche e laboratorio
Possono essere possibili edema versamento pleurico (e dispnea!) ed ascite così come edema polmonare
La proteinuria é rappresentata da: albumina, transferrina, ceruloplasmina, tireoglobulina, antitrombina III.
Si verifica uno stato di ipercoagulabilità per le perdite urinarie di antitrombina III e fattore attivante il plaminogeno e quindi di conseguenza vi é un aumento dei livelli plasmatici di fattori V, VII e X. Per tale motivo é aumentato il rischio di trombosi delle vene renali, tromboflebiti periferiche ed embolie polmonari
Un'aumentata suscettibilità alle infezioni batteriche é dovuta soprattutto alla perdita di Ig G
Una riduzione dell'albumina ed un aumento del colesterolo nel plasma sono caratteristici
Così l'ipocalcemia é dovuta all'ipoprotidemia


Diagnosi differenziale
Insufficienza cardiaca congestizia
Cirrosi
Pericardite costrittiva
Ipotiroidismo


Complicanze
Trombosi della vene renali
Ictus
Infezioni
Malnutrizione proteica
Tossicità da farmaci per ridotto legame alle proteine


Tutti i pazienti con sindrome nefrosica dovrebbero essere affidati allo specialista nefrologo

Trattamento
Terapia diuretica con diuretici dell’ansa
Usa i diuretici con cautela, in caso di ipovolemia e grave ipoalbuminemia e per il rischio di insufficienza renale acuta
Ace-inibitori ed antagonisti dei recettori dell’angiotensina che presentano effetto antiproteinurico e probabilmente di rallentamento della malattia
Restrizione sodica, essenziale per maneggiare l'edema
Corticosteroidi: prednisone 0,5-1 mg./kg./die o ev.te sotto forma di boli (metilprednisolone 500 mg. a gg. alterni per tre volte.)
Ciclofosfamide 100 mg./die os in alcuni casi
Tratta con tempestività le infezioni intercorrenti
La dieta deve fornire un'adeguata quantità di energia per la malnutrizione proteica che si crea. La quantita' di proteine sara' di 0.8-1 g/Kg/die; preferenza per grassi polinsaturi come olio d'oliva
Stato di ipercoagulabilita': i paz. con albumina sierica inferiore a 2 g./l. possono presentare stato di ipercoagulabilita' per la perdita urinaria di antitrombina III, proteina C, proteina S, per cui possono presentare trombosi della vena renale o altri episodi tromboembolici; perciò vanno anticoagulati

Indice prognostico sfavorevole nel decorso della sindrome nefrosica é l'ipertensione arteriosa

SINDROME METABOLICA o SINDROME "X" ENDOCRINA o SINDROME DELL'INSULINORESISTENZA

E’ l’aggregarsi nello stesso paziente di multipli disordini metabolici più o meno gravi


Si manifesta con i seguenti segni:

1)ridotta tolleranza glucidica, diabete tipo 2, insulinoresistenza

2)ridotto colesterolo HDL ( <40 mg/dl nell'uomo e < 50 mg /dl nella donna) ed elevati trigliceridi

3)ipertrigliceridemia (>150 mg/dl) 4)ipertensione arteriosa (>130/85 mmHg )

5)obesita' addominale

6)iperfibrinogenemia

7)ipofibrinolisi

8)iperuricemia

9)steatosi epatica

10) possibile colelitiasi


Trattamento
Dieta ipocalorica, povera di grassi saturi, colesterolo e carboidrati semplici, ricca di frutta, verdura, cerealiIncremento dell'attività fisica (almeno 30min. di attività moderata al giorno)Riduzione del peso corporeo
Astensione dal fumo di sigaretta
Trattamento dei disordini metabolici evidenziati (dislipidemia, iperglicemia, iperuricemia)
ASA a basse dosi per paz. a rischio moderato/elevato

SINDROME MALIGNA DA NEUROLETTICI

E' una sindrome, pericolosa per la vita, che si può verificare in ogni momento durante un trattamento con farmaci antipsicotici
Si può definire come uno stato simil-catatonico che si manifesta con:
-segni extrapiramidali
-alterazioni della coscienza
-iperpiressia
-variazioni della PA


Quadro clinico
Iperpiressia
Rigidità muscolare
Discinesia
Mutismo
Alterazioni dello stato di coscienza fino allo stupore ed al coma
Alterazioni del ritmo cardiaco


Laboratorio
Alti livelli di CPK (spesso > 5000 )
Mioglobinuria


Trattamento
Sospendi i farmaci antipsicotici
Tratta la disidratazione con grandi quantità di liqidi e cristalloidi per otternere una diuresi di 200-300 ml/h finché lo stick urinario non evidenzi più positività per l'eme
Tratta l'ipertermia con raffreddamento del corpo
Bromocriptina 2,5-7,5 mg/die per os
Considera il dantrolene (controindicato se aasociato a verapamile) per ridurre la contrattura muscolare


Prognosi
E' una sindrome potenzialmente fatale

SINDROME DELLA CAUDA EQUINA

E' una rara emergenza neurochirurgica


E’ causata da:
una ernia o un processo degenerativo del disco a livello distale ed ad estrinsecazione centrale, verso la cauda equina
un tumore, un’infezione o un processo infiammatorio


E’ caratterizzata da:
1)dolore lombare severo
2)disturbi degli sfinteri (ridotto tono rettale con dilatazione persistente dell’orifizio anale, ritenzione urinaria ed incontinenza)
2)disfunzione sessuale
3)anestesia perianale, perineale, genitale, delle natiche e delle coscie
4)debolezza bilaterale degli arti inferiori


Diagnosi
Specialistica radiologica e neurologica con supporto di RMN


Terapia
Decompressione chirurgica

SHOCK TOSSICO, SINDROME DA

E' una sindrome pericolosa per la vita causata da una tossina elaborata dallo stafilococco aureo o da streptococchi di gruppo A (sindrome tossino-mediata)

Si riscontra di solito:
nelle donne che fanno uso di tamponi vaginali o in caso di vaginiti
nei pazienti post-chirurgici (colonizzazione di ferite chirurgiche)
nei pazienti con infezioni streptococciche o stafilococciche (per es. ascessi)


Quadro clinico
Febbre, ipotensione, e coinvolgimento multiorgano:
1)cutaneo con rash eritematoso di tipo scarlattiniforme (n.b. in un paz. con rash scarlattiniforme considera sempre l'eventualita' di una sindrome da shok tossico) che si schiarisce facilmente con la digitopressione e che presenta desquamazione dopo 1-2 settimane e che solitamente coinvolge palmi delle mani e piante dei piedi
2)gastrointestinale con nausea, vomito, diarrea, aumento delle transaminasi
3)renale con insufficienza renale acuta
4)polmonare con sindrome da distress respiratorio acuto


Laboratorio
Emocolture solitamente negative poiché la malattia é causata da una reazione immune alla tossina


Diagnosi
E' clinica per la febbre, l'ipotensione ed il coinvolgimento multiorgano


Prognosi
Mortalità: 30%


Trattamento
Il successo del trattamento dipende da:
-una pronta diagnosi
-una rapida ed aggressiva reidratazione per via venosa
-la rimozione immediata di ev.li tamponi vaginali
-l'uso di dopamina se il paz. non risponde ai liquidi
-un'antibioticoterapia adeguata (es. clindamicina 40 mg/Kg/die) per sopprimere la sintesi della tossina distruggendo i germi in causa
-l'uso di idrocortisone per il sospetto di insufficienza surrenalica che complica l'ipotensione
-l'uso di immunoglobuline e.v. nei casi gravi (1 g/Kg nel primo giorno, seguito da 0,5 g nel secondo e terzo g.)

SENO CAROTIDEO, SINDROME DEL, IPERSEN-SIBILITA’ DEL

E’ una causa comune di sincope, specie nell’anziano, ma spesso non viene diagnosticata

La sincope in tal caso è dovuta a stimolazione del seno carotideo nei movimenti della testa oppure per colli di camicia stretti o per tosse e conseguente bradicardia e vasodilatazione

La diagnosi viene fatta mediante monitoraggio ECG e PA durante massaggio del seno carotideo (dopo aver escluso una stenosi carotidea)
Una risposta positiva può essere definita come una pausa sinusale di 3 sec. o più o come una caduta pressoria di più di 50 mm di HgL’applicazione di un pace-maker migliora la sindrome

12 febbraio 2008

SIMVASTATINA

Nomi commerciali
Liponorm, Medipo, Sinvacor, Sivastin, Zocor
cpr 10-20-40 mg.


Meccanismo d'azione
inibisce l'HMG-CoA un'enzima che riduce il colesterolo LDL e VLDL


Indicazioni
Ipercolesterolemia primaria inclusa ipercolesterolemia familiare e iperlipemia mista quando la risposta alla dieta e ad altre misure non farmacologiche non è adeguata
Cardiopatia coronarica


Dosi consigliate
da 10 mg a 40 mg con aggiustamenti ad intervalli di non meno di 4 settimane

SCLERODERMIA O SCLEROSI SISTEMICA PROGRESSIVA

Vi e' una vasculite dei piccoli vasi seguita da attivazione dei fibroblasti con una eccessiva deposizione di collageno nel tessuto interstiziale: ne deriva indurimento della cute, sostituzione fibrosa della muscolatura liscia degli organi interni e perdita progressiva delle funzioni cutanee e viscerali


Esistono 2 forme:

1)Sclerodermia cutanea limitata (80%)
una forma più lieve in cui non vi e' interessamento cutaneo del tronco e dell’addome bensì solo del volto e delle estremità, basso rischio di coinvolgimento renale e prognosi migliore della sclerodermia generalizzata
E’ conosciuta come Sindrome C R E S T che sta per
C=Calcinosi, R=Raynaud, fenomeno di, E=Esofagopatia con dismotilita', S=Sclerodattilia, T=Teleangectasie
e che veniva in precedenza usato per descrivere questa sindrome.
E' di solito associata alla presenza di anticorpi anti-centromero (ACA) nel 70% dei casi (gli anticorpi anti-centromero sono anticorpi contro le proteine del nucleo nella regione del centromero)


2)Sclerodermia cutanea diffusa (20%)
sclerosi sistemica con edema generalizzato e caratterizzata da coinvolgimento degli organi viscerali (tubo digerente, polmone, cuore e reni) e rapida progressione in pochi anni verso il decesso per interessamento del rene o del cuore; vi e' presenza di anti-Scl70 (antitopoisomerasi I) nel 40% dei casi
E' piu' frequente nelle donne di eta' compresa tra 20 e 50 a.
Si manifesta con cute ispessita edematosa tesa atrofica di colorito cereo a livello delle dita, mani e faccia; la cute al disopra dello sterno e' adesa
Il fenomeno di Raynaud e' molto comune (90% dei pazienti), ma solitamente rappresenta il segno iniziale della sclerosi progressiva sistemica associata a CREST
La facies sclerodermica e' caratterizzata da:
1) amimia
2) naso a punta
3) labbra sottili e liscie, la cute che circonda la bocca appare tesa4
) formazione di rughe periorali a raggiera
5) restringimento della rima orale con ridotta motilita'

Quadro gastrointestinale
Frequente la disfagia per solidi e liquidi che di solito é la manifestazione iniziale ed é dovuta a disturbi della motilita' esofagea distale (la muscolatura liscia e' rimpiazzata da tessuto collagene) con perdita della peristalsi sostituita da deboli contrazioni non propulsive e rilassamento del LES

Ricorda altre cause di disfagia per solidi e liquidi: acalasia, pregresso ictus
Ricorda le cause di disfagia solo per solidi: lesioni esofagee (es. cr dell'esofago)

Spesso c'e' interessamento di tutto l'intestino con ipomobilità, eccessiva crescita batterica e sindrome da malassorbimento (dovuto quindi alla eccessiva crescita batterica e non alla fibrosi intestinale)

La sindrome di Siogren e' frequentemente associata

Vi é fibrosi polmonare interstiziale ed anche pleurica, ma non versamento pleurico
Ipertensione polmonare e insufficienza respiratoria sono la principale causa di morte

Progressivo interessamento cardiaco (30-70%dei pazienti) caratterizzato da pericarditi, fibrosi miocardica interstiziale progressiva con disturbi della conduzione e quindi aritmie, scompenso cardiaco destro in seguito all'ipertensione polmonare

Progressivo interessamento renale con ipertensione arteriosa maligna ed insufficienza renale: puo' attualmente essere prevenuto con la diagnosi precoce e l'uso di ACE- inibitori Possibile una poliatrite delle piccole articolazioni

Esami diagnostici
Capillaroscopia


Laboratorio
Anticorpi antinucleo frequentemente positivi (70-90%)Anticorpi antitopoisomerasi (o anti-Scl 70) nel 20-40%, fattore prognostico sfavorevole
Anticorpi anti-centromero (ACA) nel 70% dei paz. con la forma limitata


Radiologia
1)Esofago baritato
Lo studio della motilita' esofagea con pasto baritato puo' rilevare la malattia esofagea ed e' importante per la diagnosi di sclerodermia: la normale peristalsi e' sostituita da contrazioni deboli prive di effetto propulsivo: vi é ristagno del pasto baritato nell'esofago in posizione orizzontale con svuotamento rapido solo quando il paz. si pone in piedi
2)TAC ad alta risoluzione del torace per dimostrare fibrosi polmonare


Diagnosi differenziale
Connettivite mista
Fascite eosinofila
Amiloidosi
Malattia di Raynaud


Trattamento
Non e' disponibile una terapia causale per cui il trattamento è sintomatico
Per la prevenzione del fenomeno di Raynaud: protezione dal freddo, nifedipina e nitroglicerina, losartan o valsartan, o doxazosina
In caso di disturbi trofici ed ulcere delle estremita': analoghi delle prostaglandine come iloprost e.v. che causa vasodilatazione e inibizione piastrinica
Ipertensione e prevenzione dell'insufficienza renale: ACEinibitori che hanno un effetto protettivo sul rene e ritardano o prevengono l’uremia
Scompenso cardiaco: digitale e diuretici
Reflusso gastroesofageo ed esofagite: omeprazolo
La ciclofosfamide può migliorare la malattia polmonare interstiziale

Complicanze
Insufficienza renale
Insufficienza respiratoria
Dismotilità esofagea ed esofagite da reflusso
Megacolon
Ostruzione intestinale
Cardiomiopatia


Prognosi
La sopravvivenza media della sclerosi sistemica è di circa 11 anni

SCLEROSI SISTEMICA (vedi SCLERODERMIA)

SIDEREMIA

La concentrazione del ferro plasmatico é normalmente compresa tra 50 e 160 mcg/dl

Ricorda che il Fe é assorbito dalla mucosa intestinale


La sideremia è aumentata per
Emocromatosi
Anemia sideroblastica
Anemia megaloblastica
Porfirie
Talassemie
Epatite acuta

La sideremia è ridotta per
Perdite:
menorragie, metrorragie
emorragia gastrointestinale
ematuria

Ridotto o mancato assorbimento:
acloridria
resezione intestinale
sindrome da malassorbimento


Ricorda che:
-la dotazione totale di ferro dell'organismo adulto é di 2-5 g.
-il ferro viene immagazzinato nell'organismo sotto forma di ferritina ed emosiderina
-la transferrina é la proteina plasmatica che veicola il ferro dalla mucosa gastrointestinale al'eritrone midollare

SHOCK SETTICO

Cause
Batteri, soprattutto Gram - (quali E. Coli, Klebsiella, Proteus e pseudomonas)
Miceti
Virus
Richettsie
Parassiti


Fattori di rischio
Età avanzata
Diabete
Immunosoppressione
Recente manipolazione urinaria, biliare o ginecologica come posizionamento di un nefrostoma percutaneo, drenaggio biliare


Quadro clinico
Il primo sospetto ti verrà in caso di un paz. con febbre ed ipotensione
Ma vi può essere ipotermia (nel qual caso la prognosi é peggiore)
Il paz. é frequentemente caldo (per vasodilatazione) e non pallido (come negli altri tipi di shock)

Si evidenziano inoltre:
tachicardia
tachipnea
riduzione del sensorio

Vi é disfunzione di almeno un organo per inadeguata perfusione (es. insuff. renale acuta o insufficienza epatica o sindrome da distress respiratorio)

Si evidenzia riduzione della diuresi (< 0,5 ml.Kg/h)


Laboratorio
Emogasanalisi: acidosi metabolica


Terapia

Ricerca i siti occulti di infezione:
1)ascesso perirenale
2)vie biliari
3)pelvi
4)retroperitoneo

O2terapia
Antibioticoterapia a largo spettro prima dell'antibiogramma (vancomicina+ceftazidime+clindamicina se si sospetta sepsi da anaerobi)

Liquidi in quantità generose
Cortisonici (Solu Medrol 10-30 mg/Kg ogni 8-12 h per prolungare la sopravvivenza e permettere agli antibiotici di fare effetto

Vasopressori come la dopamina
Inotropi come la dobutamina

La proteina C attivata ricombinante umana (Ceprotin fl ev 500-1000 UI) ha mostrato di ridurre la mortalità nei paz. con sepsi severa

SHOCK ANAFILATTICO (Vedi ANAFILASSI)

11 febbraio 2008

SINDROME DI GOODPASTURE detta anche NEFRITE DA ANTICORPI ANTIMEMBRANA BASALE DEL GLOMERULO

E' una rara malattia infiammatoria che danneggia le membrane basali polmonari e renali (quindi sono presenti localizzazioni pneumo-renali)
Colpisce tutte le età, soprattutto i maschi giovani

Tra le cause sono possibili gli effetti tossici infettivi per esempio dell'influenza con comparsa di anticorpi antimembrana basale circolanti

L’associazione
1)emottisi
2)glomerulonefrite (di tipo rapidamente progressivo) ed insufficienza renale
3) anticorpi anti-GBM circolanti
è tipica

Autoanticorpi possono essere dimostrati all’immunofluorescenza o al microscopio elettronico sulla membrana basale dei glomeruli

Vi è quindi
1)dispnea ed emorragia polmonare minima o massiva
2)ipertensione
3)insufficienza renale (con ematuria e proteinuria) spesso progressiva


Diagnosi
E' indispensabile la biopsia renale


Terapia
Plasmaferesi per rimuovere gli anticorpi anti-GBM circolanti
Prednisone e ciclofosfamide per almeno tre mesi
Trapianto renale nei pazienti con insufficienza renale terminale


Cause di morte
Emorragie polmonari gravi
Danno glomerulare irreversibile

SIMPATICOMIMETICI DI PIU' FREQUENTE USO

A)BETA2AGONISTI SHORT ACTING

Adrenalina
Adrenalina f 1 mg

Terbutalina
Bricanyl 200 dosi

Salbutamolo
Ventolin aerosol dosato
Broncovaleas sol 0,5 %: 4 gtt; aerosol dosato 100 mcg: 1-2 puff

Fenoterolo
Dosberotec aerosol dosato 100-200 mcg: 1-2 puff ogni 6-8 h


B)BETA2AGONISTI LONG ACTING
Presentano effetto broncodilatatore più lento nell’inizio d’azione (30 min. ) ma più duraturo ( = 12 h)

Salmeterolo
Arial aerosol, disc
Salmetedur aerosol 2-4 puff 2 volte al di
Serevent aerosol

Formoterolo
Foradil 1 o 2 puff ogni 12 h
Eolus aerosol, cps
Oxis turbohaler dos 4,5-9 gamma

SCINTIGRAFIA TIROIDEA CON I 131

Indicazioni

Nell'ipertiroidismo
M. di Flajani-Basedow
Adenoma tossico di Plummer
Gozzo plurinodulare tossico
Tiroidite di Hashimoto in fase iniziale
Tiroidite subacuta di De Quervain
Nell'ipotiroidismo
Ipotiroidismo primario (post-tiroidite di Hashimoto)


Come si interpreta

Se c' e' diffuso aumento della captazione
vi e' un aumento di sintesi dell'ormone tiroideo (per es. malattia di Graves)

Se c'e' captazione ridotta diffusamente la gh. puo' essere
infiammata (es. tiroidite)
ipoattiva (es. ipotiroidismo)

Possono essere distinti inoltre
noduli freddi: minore fissazione dello iodio radioattivo
noduli caldi: maggiore fissazione dello iodio radioattivo


Cause di noduli freddi solitari in una donna
1)cisti non neoplastica (60%)
2)adenoma follicolare(25%)
3)cancro (15%)

Se si correlano le alterazioni scintigrafiche a quelle ecografiche si perviene alle seguenti constatazioni:
I noduli freddi anecogeni sono indicativi di cisti
I noduli freddi non anecogeni sono sospetti per carcinoma ed impongono un approfondimento diagnostico con agoaspirato e, al minimo dubbio, con intervento chirugico

Cause di noduli caldi
1)gozzo tossico nodulare


NB. Alcuni autori allo stato attuale considerano meno rilevante l’uso della scintigrafia tiroidea

SALBUTAMOLO

Nomi commerciali

Aerotec autohaler

Broncovaleas
sol 15 ml 0,5% per inalazione
aerosol dosato 200 inalaz (1 puff=100 microg.)
cpr 2 mg

Ventolin
sosp 200 dosi da 100 mg sosp per inalazione

Volmax
cpr 8 mg


Meccanismo d’azione
Broncodilatatore derivato dall’isoprenalina
Stimola i recettori beta2adrenergici della muscolatura bronchiale e risolve il broncospasmo. Agisce entro 5 minuti e la durata d’azione è relativamente breve (4 ore circa)


Indicazioni
Attacco acuto di asma Dosi consigliateAerosol dosato: (es.Ventolin spray) due erogazioni al bisogno, fino a due erogazioni 4 volte al di

Soluzione per aerosol: (es.Ventolin sol. 5%) 0,5-1 ml. cioé 2,5-5 mg diluito in 3 ml di sol. fisiologica × 3 o 4 volte al di


Effetti collaterali
Tremori
Tachicardia che può essere antagonizzata dai betabloccanti
Fibrillazione atriale
Ipokaliemia

SCINTIGRAFIA SCHELETRICA

E' utile per identificare
Metastasi
Osteomielite

Ricorda che la scintigrafia scheletrica é in grado di localizzare lesioni metastatiche anche 6 mesi prima di un Rx!

RISCHIO, FATTORI DI, PER CARDIOPATIA ISCHEMICA

Colesterolo LDL elevato
Colesterolo HDL ridotto

Ipertensione arteriosa

Diabete mellito
Insulinoresistenza e iperinsulinemia

Sesso maschile
Sesso femminile dopo la menopausa (deficit di estrogeni)

Anamnesi positiva per parenti di 1° grado deceduti per IMA

Fumo di sigaretta

Sedentarietà

Eccesso di grassi saturi nella dieta

Obesità viscerale (intraddominale)

Iperomocisteinemia

Iperfibrinogenemia
Proteina C reattiva aumentata

ROMBERG, PROVA DI

Invita il paziente a mettersi in piedi in posizione d'attenti con i piedi riuniti (punte e talloni):

Il paziente con una lesione acuta vestibolare periferica
tende a cadere verso il lato colpito

Il paziente con una lesione centrale
presenta un comportamento incerto con retro e anteropulsioni o oscillazioni pluridirezionali

In caso di patologia labirintica
ad occhi chiusi il paz cade sempre nello stesso senso e soprattutto ruotando il capo

In caso di patologia cerebellare
il paz cade verso il lato colpito sia ad occhi chiusi che aperti, senza che vi sia correlazione con la posizione del capo (atassia cerebellare)

Il paziente che non presenta patologia organica tende a cadere all’indietro senza il tentativo immediato di corregere la sua postura, ma evita la caduta mantenendo in modo acrobatico l'equilibrio all'ultimo momento

RIGIDITA' NUCALE, CAUSE

1)Meningite

2)Emorragia subaracnoidea

3)Ernia tonsillare cerebellare bilaterale da massa

RETTALE, SANGUINAMENTO

A)Presenza di sangue fresco
Origine
Sanguinamento dall'ultimo tratto del colon al margine anale

Cause
Colite ulcerosa (di solito proctite)
M di Crohn ano-rettale
Polipi ano-rettali
Emorroidi
Cr ano-rettale
Fistole anali


B)Presenza di coaguli ematici e sangue rosso ciliegia
Origine
Sanguinamento dal colon

Cause
Malattia diverticolare
Carcinoma
Polipi
Angiodisplasia
Colite
Ischemia
Ulcere rettali


C)Melena
Origine
Sanguinamento che puo' provenire dal tratto esofageo fino al tenue


Esami diagnostici
Una proctosigmoidoscopia é utile per differenziare banali emorroidi da: malattie del retto o del sigma
In caso di anemia sideropenica é necessaria una colonscopia