FACIES NELLA MALATTIA DI WILSON (DEGENERAZIONE EPATOLENTICOLARE

La facies caratteristica di questa malattia si evidenzia solo nei casi avanzati della malattia e può essere descritta come 'emozione fissa'.

Al minimo tentativo di impegnarsi in una conversazione può evocarsi una sostenuta espressione di allegria esagerata, che è abbastanza differente da quello vista in altre malattie del sistema nervoso.

C'è anche la tendenza a cadere da un lato quando il paziente è in posizione seduta.


La malattia è si presenta con una associazione di:

alterazioni degenerative bilaterali dei nuclei lenticolari
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una cirrosi epatica
Tutto ciò avviene a causa dell'eccessiva quantità di rame nei tessuti.


La caratteristica più notevole della malattia è:
l'anello di Kayser–Fleischer, che è presente in circa il 50 per cento dei pazienti
Questo è un anello di pigmento marrone-ruggine alla periferia della cornea.


Meno spesso si osserva un irraggiamento brunastro di carbonato di rame sulla capsula anteriore o posteriore della lente che causa la caratteristica cataratta 'girasole'

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Agenzia nr. 2449 del 22/07/2014 » Sedute Consiglio Regionale

"Diabete in età evolutiva": mozione per favorire una buona qualità di vita

Il Consiglio regionale ha assunto all’unanimità una mozione per favorire la prevenzione delle complicanze ed il mantenimento di una buona qualità di vita di persone affette dal diabete di tipo 1 (TIDM), una malattia che insorge prevalentemente in età infantile e adolescenziale in soggetti geneticamente predisposti. Sottoscritta dai consiglieri Congedo, Blasi, Marmo, Negro, Romano, Zullo, Aloisi, Gatta, Gianfreda, Friolo, Laddomada, Lemma, Marino, Nuzziello, Scianaro e Surico, la mozione impegna il Governo regionale a favorire nella nostra Regione “la presenza di un team diabetologico multidisciplinare in cui il pediatra diabetologo risulti perfettamente integrato con le altre figure professionali che lo compongono e che sia in grado di integrare le componenti biomediche della cura con quelle psicomotivazionali. Il documento approvato dal Consiglio, inoltre, sollecita la Giunta regionale a promuovere adeguati provvedimenti per agevolare “l’integrazione scolastica del bambino con diabete attraverso specifici progetti finalizzati a raggiungere la sua piena sicurezza nel contesto scolastico ed una sua più adeguata accoglienza ed integrazione sociale, utilizzando un approccio educativo multidisciplinare, rivolto contemporaneamente sia agli insegnanti che agli stessi compagni del bambino”. La Giunta regionale dovrebbe, infine, creare condizioni per favorire “la transizione dei pazienti in età evolutiva con diabete tipo 1 dal team pediatrico a quello dell’adulto attraverso l’istituzione di un ambulatorio di transizione incentrato sull’individuo e sulle sue nuove necessità”. Allegato testo mozione

LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO (TRATTAMENTO IN BREVE)

Malattia generalizzata che può interessare qualsiasi sistema

Più comunemente colpisce le donne durante il loro periodo riproduttivo

Segni e sintomi della malattia possono accumularsi nel tempo

La diagnosi si fa utilizzando i criteri raccomandati dall'American College of Rheumatology.

Il trattamento per la sierosite o artrite da lieve a moderata comprende:
-farmaci anti-infiammatori non steroidei (FANS)
-idrossiclorochina
o 

-corticosteroidi

Il trattamento per la malattia più severa può includere:
-ciclofosfamide
-micofenolato mofetile
-corticosteroidi

ALITRETIONINA

L'Agenzia Italiana del farmaco ha approvato l'impiego di alitretinoina (Toctino, Basilea Pharmaceutica) per la terapia dell'eczema cronico delle mani in forma severa, che non risponde a trattamenti topici a lungo termine, inclusi potenti corticosteroidi. Il farmaco è un retinoide fisiologico derivato dalla vitamina A da somministrare per via orale con una mono somministrazione giornaliera.

ESTATE 2014: CHERATOSI ATTINICA "SORVEGLIATA SPECIALE".

LE 7 REGOLE DA OSSERVARE PER DIFENDERE LA PELLE

Roma, 8 luglio 2014 – L'estate entra nel vivo e i dermatologi rinnovano l'invito a non sottovalutare i possibili rischi per la pelle associati all'esposizione al sole: non solo melanoma, ma anche patologie meno conosciute come la cheratosi attinica, lesione tumorale della pelle in fase precoce, che colpisce milioni di persone in Italia e nel mondo. Le cheratosi attiniche non vanno mai sottovalutate, perché possono evolvere in carcinoma squamocellulare invasivo (SCC): per favorire la diagnosi tempestiva e instaurare un'adeguata terapia basta seguire poche semplici regole, a partire dall'osservazione diretta della propria pelle.

Da poche settimane è disponibile anche in Italia l'ingenolo mebutato in gel, rapido ed efficace, che consente, in due o tre giorni di terapia, di curare le lesioni delle cheratosi attiniche permettendo un'aderenza ottimale al trattamento. Una grande innovazione terapeutica sviluppata da LEO Pharma, azienda danese leader mondiale in Dermatologia che in questi giorni festeggia i primi 30 mesi di presenza operativa in Italia. 

IMIQUIMOD

È un farmaco che agisce come immunomodulatore, cioè come un modificatore della risposta immunitaria, ma il meccanismo d'azione non è ancora completamente chiarito

Viene impiegato nel trattamento di alcune malattie della cute quali:
condilomi acuminati esterni della regione genitale e perianale
malattia di Bowen
carcinomi basocellulari superficiali e di dimensioni limitate
aree di cheratosi attinica presenti sul viso e sul cranio quando non è possibile od opportuno ricorrere ad altre opzioni terapeutiche, quali ad esempio la crioterapia

In caso di carcinoma basocellulare ha dimostrato di avere successo nel 90% dei pazienti che sono in grado di seguire questa terapia per almeno 1 mese
Il trattamento consiste nell'applicazione quotidiana o a giorni alterni di imiquimod.
I pazienti dovrebbero essere informati che nel 10% dei casi potrebbe ancora essere necessario un trattamento chirurgico