LEUCOCITOSI SEVERA

Numero di leucociti superiore a 50000/mmc



Cause

Leucemia mieloide cronica

Reazione leucemoide (fosfatasi alcalina leucocitaria normale o elevata)
Cause:sepsi, cr. metastatico, trattamento con fattori di crescita granulocitari

KAPOSI, SARCOMA DI

Che cos’è
E' un tumore vascolare prevalentemente a carico della cute che inizialmente si manifesta come una papula o una placca color porpora, non pruriginosa a livello delle estremità inferiori, del tronco o della cavità orale. Usualmente é multifocale alla presentazione, ed invasivo localmente. Nel paziente immunocompetente presenta basso grado di malignità
Ma e' anche il tumore più frequentemente riscontrabile nei paz. affetti da AIDS, nel cui contesto presenta decorso più aggressivo e può coinvolgere i visceri (solitamente tratto gastrointestinale e polmoni)


La diagnosi
avviene mediante biopsia


Il trattamento
si avvale di radioterapia locale, alfa-inteferone, vinblastina nella forma limitata alla cute, oppure vinblastina + bleomicina o doxorubicina liposomiale, ma solitamente non é soddifacente

PROVE CROCIATE

Evidenziano nel siero del ricevente l'eventuale presenza di anticorpi antiP1 o antiLe o antiJKs ed altri diretti contro gli eritrociti del donatore diversi da quelli antiA, antB ed antiD (dei gruppi AB0 ed Rh)
Tali prove vengono eseguite dopo la determinazione dei gruppi
Prove positive di incompatibilità sono rivelate dalla agglutinazione eritrocitaria che può essere osservata macroscopicamente e microscopicamente

SPIROMETRIA

Valuta i volumi polmonari
FEV1 é il volume espiratorio forzato nel primo secondo
FVC é la capacità vitale forzata


FEV1/FVC
nel normale é superiore a 70%

nel deficit ostruttivo é inferiore a 70%
asma
BPCO
fibrosi cistica
bronchiolite obliterante

nel deficit restrittivo é superiore a 70%
interstiziopatie
malattie neuromuscolari
deformità della parete toracica
obesità
consolidamento alveolare


ESEMPI

Uno spirogramma normale
FEV1 = 4
FVC = 5
% = 80

Uno spirogramma di un paziente con patologia ostruttiva (BPCO, asma)
FEV1 = 1.3
FVC = 3.1
% = 42

Uno spirogramma di un paziente con patologia restrittiva (es. fibrosi polmonare)
FEV1 = 2.8
FVC = 3.1
% = 90

ANTITUBERCOLARI E LORO ASSOCIAZIONI PIU' COMUNI

Rifampicina
Rifadin conf 300 mg, 450 mg, 600 mg
Rifadin sciroppo 2% ml 60
Rifadin fle 600 mg flebo ev


Isoniazide
Nicozid cpr 200 mg
Nicozid fle im, 100 mg 2 ml
Nicozid fle 500 mg 5 ml im, ev


Isoniazide + vit. B6
Etanicozid B6 cpr


Pirazinamide
Piraldina cpr 500 mg


Etambutolo
Etapiam cpr 500 mg
Etapiam fle 500 mg im, ev


Isoniazide + Pirazinamide + Rifampicina
Rifater cpr

IMMUNOGLOBULINE IN TERAPIA (vedi anche BANCA DEL SANGUE)

Immunoglobulina umana disaggregata
Gamma - Venin P flac 500 mg; 2,5g; 5g
sepsi grave in pazienti immunocompromessi.


Immunoglobulina umana normale
Biaven flac 1g; 2,5 g; 5 g
immunodeficenza primaria di anticorpi
porpora trombocitopenica idiopatica
malattia di Kawasaki
polineuropatie demielinizzanti e sindrome di Guillain-Barrè


Immunoglobulina umana antiepatite B
Hepuman fle 400 UI
profilassi dell’epatite B


Immunoglobulina Umana anticitomegalovirus
Cytotect fle 20 mlprofilassi dell’infezione da CMV in pazienti sottoposti a terapia immunosoppressiva, in particolare modo nei trapianti d’organo

MESOTELIOMA

E' una neoplasia primitiva della pleura
Può essere localizzato (benigno e maligno) e diffuso (altamente maligno)
Fattori di rischio: asbestosi (forma di pneumoconiosi causata da inalazione di polvere e fibre di amianto), fumo di sigaretta
L'incidenza aumenta con l'età


Quadro clinico
Dispnea
Dolore toracico non pleuritico
Febbre, calo ponderale, anoressia
Il versamento pleurico é presente solo nel 10% nel paz. con malattia localizzata mentre é oltremodo frequente nel paz. con malattia diffusa


Diagnosi
La radiografia può evidenziare placche pleuriche o calcificazioni nel diaframma
La TAC del torace, dell'addome e dello scheletro evidenzia l'estensione della malattia


Terapia
Si avvale di chirurgia, radioterapia, chemioterapia; il Pemetrexed (Alimta fl 500 mg) è utile nel trattamento di I linea dei pazienti affetti da mesotelioma maligno non resecabile.


Prognosi
Localizzato: povera se il tumore é maligno
Diffuso: media di 1 anno dopo la diagnosi

LASSATIVI

1)Osmotici
lattulosio (Laevolac, Normase 1 -3 cucchiai al di)


2)Lassativi che aumentano il volume fecale (lassativi di massa)
crusca
mucillagini vegetali (Fibrolax, Planten 1 -3 bustine al di)


3)Lubrificanti
olio di vasellina, (Olio di paraffina flac. 200 g 1 o 2 cucchiai al di, alla sera)


4)Irritanti o stimolanti
bisacodile (Dulcolax cnf, 2 cnf)
picosolfato (Guttalax gtt, 5 - 10 gtt alla sera)
senna (XPREP flac ml 75, Pursennid cpr 12 mg)
olio di ricino

DERMATOLOGICO, ALCUNI FARMACI PER USO

Clortetraciclina cloridrato
Aureomicina pom. 3% 14 g

Acido fusidico
Fucidin crema 2% 15 g

Gentamicina Solfato
Gentalyn crema 0,1% 30g


Aciclovir
Aciclovir ABC crema dermica 5% tubo 10 g


Beclometasone
Menaderm simplex crema 0,025% 30 g

Fluticasone
Flixoderm unguento 0,005% 30 g

Gentamicina + Betametasone
Gentalyn Beta crema 30 g


Sulfadiazina argentica
Sofargen crema 1% tubo 50 g; 180 g

OFTALMICO, FARMACI PER USO

Clortetraciclina cloridrato
Aureomicina pom. oft. 1% 3,5 g

Gentamicina solfato
Ribomicin coll. 0,3% 10 ml
Ribomicin pom. oft. 0,3% 5 g

Ampicillina Sodica
Ampilux coll. 3 ml

Aciclovir
Zovirax pom. oft. 3% 4,5 g

Desametasone + Tobramicina
Tobradex coll. 5 ml

Lacrime artificiali
Dacriosol coll. 10 ml; fl monodose 0,4 ml
Dacriogel gel 10 g

Xantopterina + compl. vitaminico
Xantervit pom oft. 5g

ACIDO TRANEXAMICO

E' un derivato sintetico della lisina con proprietà antifibrinolitiche


Nomi commerciali
Tranex cp 250 e 500 mgf os, im, ev 500 mg


Indicazioni
Antidoto nelle emorragie in corso di trattamento con trombolitici
Sanguinamenti cutanei e mucosi in corso di emofilia
Sanguinamenti gastrointestinali
Sanguinamenti in corso di piastrinopenia
Menorragie
Emorragie del cavo orale dopo estrazione dentaria


Controindicazioni
Emorragie endocavitarie
Ematuria per il rischio di ritenzione di coaguli nell'uretere o nella vescica
Insufficienza renale grave

VALVOLE CARDIACHE, SITI DI AUSCULTAZIONE

Mitrale = apice del cuore

Aorta = secondo spazio intercostale destro

Polmonare = secondo spazio intercostale sinistro

Tricuspide = margine parasternale sinistro

OSTEOARTROSI

E’ un fenomeno degenerativo della cartilagine articolare e dell’osso subcondrale
E' la più comune forma di artropatia
Esordisce a 50 a. circa
E' di più frequente riscontro nelle donne
Si verifica nell'80% della popolazione al di sopra dei 60 anni


Eziologia
Sconosciuta


Fattori predisponenti
Obesità
Ereditarietà
Sesso femminile
Ipermobilità articolare
Traumi delle articolazioni
Secondaria ad artrite reumatoide, gotta, spondiloartriti sieronegative, artriti settiche, m. di Paget, emocromatosi, acromegalia, emofilia


Quadro clinico
Articolazioni più frequentemente colpite:
Interfalangee distali e prossimali
Rachide cervicale e lombare (ove possono associarsi degenerazione dei dischi intervertebrali e restringimento degli spazi intersomatici)
Anca
Ginocchia
Frequenti le prominenze ossee a carico delle articolazioni interfalangee distali (noduli di Heberden) e prossimali (noduli di Bouchard): aspetto a "mano quadrata"

Sintomi
Dolore al movimento ed a riposo
Rigidità articolare che dura meno di 10 min. al mattino o dopo essere stati seduti
Perdita della funzione

Segni
Dolorabilità alla palpazione
Crepitio durante il movimento
Possibile versamento articolare specie a livello delle ginocchia
Limitazione del movimento
Tumefazione ossea
Atrofia muscolare
Rigidità della colonna vertebrale con dolore radicolare (se vi è compressione delle radici)


Quadro radiologico
Riduzione della rima articolare
Maggiore densità (sclerosi) subcondrale
Osteofiti (formazione di nuovo osso, spesso a forma di becchi)
Formazione di cisti subcondrali

Quindi per es.
nella coxartrosi vi é riduzione in ampiezza della rima e osteofitosi marginale


Indagini di laboratorio
VES e PCR normali
Fattore reumatoide ed anticorpi antinucleo negativi


Diagnosi differenziale
Artrite reumatoide
Spondiloartriti sieronegative
Mieloma multiplo
Iperparatiroidismo

Ricorda che nell’artrosi vi è:
assenza di segni sistemici
minima infiammazione articolare
distribuzione suggestiva delle articolazioni (es. art. interfalangee distali o prossimali e non del polso o metacarpofalangee)


Trattamento
Riduzione del peso corporeo!
Fisioterapia (fisiokinesiterapia, massoterapia, fangobalneoterapia per rinforzare i muscoli sovrastanti alle articolazioni colpite e quindi migliorare la stabilità articolare, ev.le termoterapia esogena)
Nelle fasi di acuzie della malattia, analgesici come paracetamolo (Tachipirina, Acetamol cp 0,5-1 g) fino a 4 g /die e nei casi di dolore intenso FANS come ibuprofene (Brufen cp 600 mg) 600 mg 3 volte al di, e, Cox-2 specifici che presentano minore gastrolesività come celecoxib (Celebrex cp 200 mg)
Tramadolo (Fortradol o Contramal) (vedi), quando é maggiore la componente algica rispetto a quella infiammatoria
Terapia con applicazioni locali di capsaicina (Capsolin pomata)
La glucosamina (Dona, Viartril) può ridurre i sintomi ed il deterioramento della cartilagine
I derivati dell’ac. ialuronico (Hyalgan f 20 mg) per uso intrarticolare possono ridurre il dolore e migliorare la mobilità
Eventuale sostituzione protesica articolare in caso di dolore intrattabile soprattutto a carico dell'anca


Prognosi
La prognosi quoad valetudinem nella coxartrosi e nella gonartrosi può essere severa con perdita totale della funzione per cui può rendersi necessario il ricorso alla sostituzione protesica

WHIPPLE, MALATTIA DI

E’ una rara malattia multisistemica, causata dal bacillo Tropheryma whippleii, con manifestazioni proteiformi:
febbre
diarrea
artralgie
malassorbimento
perdita di peso
anemia
iperpigmentazione cutanea
linfoadenopatie
pleurite, endocardite

La diagnosi si avvale della biopsia duodenale che evidenzia numerosi macrofagi contenenti i bacilli

Il trattamento antibiotico con ceftriaxone ev per 2 settimane seguito da trimetoprim-sulfametossazolo per 1 anno determinano un miglioramento clinico drammatico

WARFARIN NELL’ ICTUS, INDICAZIONI

Pazienti che hanno presentato un ictus, portatori di fibrillazione atriale non valvolare

Pazienti con ictus cardioembolico portatori di valvulopatia

Pazienti con ictus cardioembolico dopo un IMA

WARFARIN E FIBRILLAZIONE ATRIALE

Il warfarin é indicato in caso di fibrillazione atriale se coesiste uno di questi fattori di rischio per ictus:
malattia valvolare ostruttiva
insufficienza cardiaca cronica
diabete
ipertensione
anamnesi di precedente evento embolico

In caso di fibrillazione atriale senza alcuno di questi fattori di rischio coesistenti ed età inferiore a 60-65 a. si può invece usare l'aspirina

VOLUME PLASMATICO

Segni di deplezione di volume plasmatico

cute e mucose secche

estremità fredde

tachicardia

ipotensione

caduta PA in posizione ortostatica superiore a 20 mm Hg

giugulari non visibili

urine ridotte e concentrate

Hct aumentato

edema periferico assente


Segni di sovraccarico di volume plasmatico

turgore tessutale normale

giugulari turgide

rumori umidi polmonari

ipo-osmolarità (per eccesso di acqua rispetto ai soluti)

diuresi elevata (superiore a 125 ml/h)

edemi ed aumento di peso

VERTIGINE CENTRALE

Cause comuni
TIA vertebrobasilare o ictus
Tumore cerebrale
Tumore dell'VIII nervo cranico


Anamnesi
Inizio progressivo, associata a vomito ed atassia, con minima componente posizionale, cefalea occipitale, presenza di malattie vascolari


Segni
Presenza di:
nistagmo
diplopia
disartria
Deficit di altri nervi cranici nelle lesioni del tronco
Soffio carotideo o vertebrobasilare
Inabilità a mantenere la posizione eretta con i piedi uniti e gli occhi chiusi o aperti
Atassia nelle lesioni cerebellari

VENE VARICOSE (vedi VARICI DEGLI ARTI INFERIORI)

RETTALE, SANGUINAMENTO

A)Presenza di sangue fresco

Origine
Sanguinamento dall'ultimo tratto del colon al margine anale

Cause
Colite ulcerosa (di solito proctite)
M di Crohn ano-rettale
Polipi anorettali
Emorroidi
Cr anorettale
Fistole anali


B)Presenza di coaguli ematici e sangue rosso ciliegia

Origine
Sanguinamento dal colon

Cause
Malattia diverticolare
Carcinoma
Polipi
Angiodisplasia
Colite
Ischemia
Ulcere rettali


C)Melena (sangue come la pece o il catrame!)

Origine
Sanguinamento che puo' provenire dal tratto esofageo fino al tenue


Esami diagnostici
Una proctosigmoidoscopia é utile per differenziare banali emorroidi da:
malattie del retto o del sigma
In caso di anemia sideropenica é necessaria una colonscopia

RENE NEL MIELOMA

Le catene leggere delle immnoglobuline causano ostruzione tubulare determinando insufficienza renale che puo' quindi essere la presentazione iniziale del mieloma!

L'elettroforesi del siero o delle urine rivela un picco monoclonale nel 90% dei casi


Profilassi e trattamento dell’insufficienza renale nel mieloma

Evita la disidratazione

Evita i mezzi di contrasto

Mantieni un volume intravascolare adeguato

Tratta ipertensione e ipercalcemia

Chemioterapia

RENE GRINZO ARTERIOSCLEROTICO

Determina

Poliuria ipo o isostenurica

Albuminuria

Ematuria

RENE E METASTASI

Metastatizzano al rene:

Cr. polmonare

Linfoma!!

Cr ovarico

Cr. intestinale

Cr. mammario

RENE E DIABETE (vedi NEFROPATIA DIABETICA)

RENALI, MALATTIE EREDITARIE

Con sordità:
Alport, sindrome di


Con lesioni cutanee:
Malattia di Fabry


Con nefrolitiasi:
Rene a spugna midollare
Iperossaluria


Con cisti:
Rene policistico


Con acidosi:
Acidosi renale tubulare


Con alterato trasporto di aminoacidi:
Cistinuria
Sindrome di Fanconi

RENDU-OSLER, SINDROME DI o TELEANGECTASIA EMORRAGICA EREDITARIA

E' una sindrome familiare associata a malformazioni capillari (teleangectasie) a carico di cute, mucose e molti organi interni
I pazienti affetti da questa sindrome presentano durante l'età giovanile episodi ricorrenti di epistassi ed in età adulta sanguinamento gastrointestinale
Le lesioni dette anche angiodisplasie sono in genere di aspetto stellato piatte e colorito che va dal rosso al violaceo, si sviluppano principalmente su guance, orecchie, labbra, lingua e mucosa nasale, si attenuano alla pressione e presentano facile tendenza al sanguinamento

Il trattamento é subordinato al tipo di emorragia
Emorragie di grado minore, ma ripetute possono causare anemia cronica, per cui può essere utile un supplemento di ferro
Nelle emorragie gravi cauterizzazione endoscopica o resezione chirurgica, oltre che ev.li trasfusioni

La mortalità dovuta alle complicanze emorragiche non é elevata

REINFARTO, PREVENZIONE DEL

Abolizione del fumo

Betabloccanti

Aspirina

Angioplastica

By pass coronarico in paz. con malattia malattia del tronco principale sin

PUNTURA LOMBARE (Vedi LOMBARE, PUNTURA)

REAZIONI POST-TRASFUSIONALI (vedi TRASFUSIONE E REAZIONI AVVERSE)

INDICE DI ETEROGENEITA' DEL VOLUME DEI GL. ROSSI (vedi RDW)

RAYNAUD, MALATTIA E FENOMENO DI

E' un disordine vasospastico che di solito coinvolge le arteriole delle dita delle mani, piu' raramente dei piedi, e che si manifesta episodicamente, con una colorazione della cute di tipo trifasico:
Dapprima con un
1)pallore (bianco) in seguto al vasosospasmo dovuto all'esposizione a temperatura fredda.
Poi, dopo alcuni minuti con comparsa di
2)cianosi (blu) in seguito ad ischemia digitale
Ed infine con
3)eritema (rosso) in seguito a riperfusione ed iperemia, parestesie e dolore.
La reazione puo' durare da qualche minuto a qualche ora.


Cause

A)Primitivo o malattia di Raynaud (10% dei casi) se persiste per oltre 2 anni senza che si rinvenga la causa; si verifica molto comunemente nelle giovani donne.
Gli attacchi coinvolgono in modo simmetrico le dita.
Non vi é dolore da ischemia
Non si verificano necrosi ne alterazioni trofiche delle dita.
Fattori scatenanti sono il freddo e gli stress emotivi.
La capillaroscopia e gli esami di laboratorio sono normali

B)Secondario o fenomeno di Raynaud che riconosce numerose cause tra cui:
1)connettiviti (artrite reumatoide, sclerodermia inclusa la forma localizzata CREST, LES, polimiosite/dermato-miosite, vasculiti, malattia di Takayasu)
2)discrasie ematologiche (sindromi mieloproliferative, macroglobulinemia, plasmocitoma)
NB. sospetta le suddette cause se:
il disturbo e' unilaterale
l'eta' e' superiore a 50 a.
si verifica necrosi
3)neoplasie occulte (soprattutto carcinomi)
4)farmaci: betabloccanti, contraccettivi orali, antistaminici, decongestionanti


Es. strumentali e di laboratorio
Capillaroscopia
VES, PCR
Agglutinine a frigore per escludere sindrome da agglutinine a frigore
Crioglobuline per escludere crioglobulinemia
Fattore reumatoide per escludere artrite reumatoide
ANA e anti DNA per escludere LES
Anti Scl 70 per escludere sclerodermia


Diagnosi differenziale
Acrocianosi: la cianosi delle mani e' permanente e diffusa, manca la fase ischemica (le mani sono blu, fredde al tatto e umide, non c'e sensazione di dolore), le ulcere non sono affatto comuni
I polsi arteriosi sono presenti

Eritromelalgia: si presenta per intensa dilatazione arteriolare e capillare con rossore e cianosi in un ambiente caldo o in seguito ad esercizio fisico

Livedo reticularis: patologia meno comune, si presenta con marezzatura bluastra o violacea delle coscie e delle braccia (reticolo violaceo che circonda aree pallide). In molti casi é un fenomeno di natura benigna, ma può essere associata a neoplasie, poliarterite nodosa, microemboli aterosclerotici, sindrome da anticorpi antifosfolipidi

Crioglobulinemia: le proteine sieriche si aggregano nel circolo distale che presenta una temperatura piu' bassa, puo' essere idiopatica o associata a mieloma multiplo e ad altri stati iperglobulinemici


Terapia
Causale nel caso di fenomeno di Raynaud secondario
Evitare i fattori scatenanti: soprattutto il freddo, stress, fumo, betabloccanti
Fare uso di guanti
Calcioantagonisti come nifedipina a rilascio immediato (Adalat cps 10 mg.) una cp tre volte al di o amlodipina (Norvasc cp 5 e 10 mg) 1 cp/die
Pentossifillina (Trental cf 400 e 600 mg , f ev 100 mg)
Misoprostol (Cytotec cp 200 mcg) una compressa tre volte al di
La fluoxetina (Prozac cps 20 mg) alla dose di 20 mg/die può ridurre la frequenza e la severità degli attacchi


Prognosi
E' quella della malattia associata

RAMIPRIL

Nomi commerciali
Quark, Triatec, Unipril
cpr 2,5, 5, 10 mg


Meccanismo d'azione
Inibizione dell’ACE


Indicazioni
Ipertensione arteriosa
IMA
Scompenso cardiaco
Nefropatia diabetica e non diabetica
Prevenzione della mortalità e morbilità cardiovascolare in paz. ad alto rischio cardiovascolare
E' dimostrato che riduce il numero delle morti cardiovascolari, infarti miocardici e ictus non fatali

QT

L’intervallo QT si misura dall’inizio del QRS alla fine dell’onda T

Solitamente si calcola l’intervallo QT corretto cioè il QTc che è compreso tra 0,38 e 0,42 sec.


Cause di QT allungato
1)Congenite:
Sindrome di Romano-Ward da sospettare nel paz. giovane con sincope

2)Farmaci:
Antiaritmici (chinidina, disopiramide, flecainide, propafenone, amiodarone, sotalolo, bretilio)Antibiotici (eritromocina, trimetoprim-sulfametossazolo)
Antistaminici (terfenadina, astemizolo)
Antidepressivi triciclici
Fenotiazine
Aloperidolo

3)Turbe elettrolitiche:
Ipomagnesiemia, ipokaliemia, ipocalcemia

4)Bradiaritmie (specie BAV di III grado)

Prognosi
Un QT allungato comporta una prognosi sfavorevole


Cause di QT corto
Ipercalcemia
Digossina
Tireotossicosi
Aumento del tono simpatico

PUPILLE

Pupille strette

sindrome di Horner

neurosifilide

distrofia miotonica

irite acuta

oppiacei!


Pupille larghe

paralisi del III

lesioni del mesencefalo

sifilide congenita

anticolinergici, cocaina, benzodiazepine, midriatici

PTT PROLUNGATO, CAUSE DI

Deficit congeniti
Fattori di contatto (non si apprezza sanguinamento clinico)
Fattore XII (non si apprezza sanguinamento clinico)
Fattore XI
Fattore IX (Emofilia B)
Fattore VIII (Emofilia A, malattia di Von Willebrand)

Anticoagulanti
Anti fattore VIII (post-partum, idiopatico, dopo infusione di fattore VIII)
Lupus anticoagulans
Eparina

CID

Malattie epatiche

PTOSI, MALATTIE CHE CAUSANO

Monolaterale con anomalia pupillare

Paralisi del terzo nervo

Sindrome di Horner (attento al cr. polmonare!)


Bilaterale con debolezza della faccia

Miastenia gravis (faticabilità, paralisi bulbare)

Distrofia miotonica

Ptosi senile

PT, aPTT, TT: ALTERAZIONI E SIGNIFICATO

Sono i tests della coagulazione piu' comuni

PT (tempo di protrombina)
valuta la produzione di trombina (meccanismo estrinseco della coagulazione) e riflette l'attivita' di fibrinogeno, protrombina (fattore II), fattore V, VII e X.
Dipende quindi dalla sintesi epatica di questi fattori e dall'assorbimento intestinale della vit. K

Uso del PT
monitorizza il paz. in trattamento con terapia anticoagulante orale
valuta la gravita' di una malattia epatica
evidenzia deficit dei fattori VII X V II

PT alterato
Anomalia della via estrinseca della coagulazione per difetto del fattore VII, X,V, II
Cause:
insufficienza epatica
uso di warfarin
deficit di vit. K
malassorbimento
Attenzione! in caso di emorragie gravi o interventi chirurgici urgenti in paz. in trattamento con anticoagulanti orali il plasma fresco congelato corregge immediatamente il deficit di coagulazione


aPTT(tempo di tromboplastina parziale attivato)
valuta la presenza in quantita' adeguata dei fattori della coagulazione VII, IX, XI e della loro funzione (meccanismo intrinseco della coagulazione)

Uso dell' aPTT
monitorizza il paz in trattamento eparinico
se superiore a 150 sec. indica un deficit di fattore di contatto (XII, XI, chininogeno ad alto peso molecolare, precallicreina)

aPTT alterato
Cause:
1) alterazione acquisita della coagulazione per:
farmaci come eparina, antipsicotici, trombolitici
presenza di anticorpi come lupus anticoagulans
2)deficit di fattore VIII per:
emofilia A
emofilia B
malattia di von Willebrand


PT e PTT entrambi alterati
Alterazione della via comune della coagulazione
Cause: CID


TT (tempo di trombina)
rivela un difetto della conversione del fibrinogeno al coagulo di fibrina quindi valuta la "fibrinoformazione"

Uso del TT
deficit di fibrinogeno
disfibrinogenemia
terapia eparinica, ma soprattutto fibrinolitica

Il deficit di fibrinogeno è espressione principalmente di CID e, molto raramente, peraltro in un paz. non sofferente, di ipofibrinogenemia congenita


Diagnosi differenziale tra difetti piastrinici e difetti della coagulazione
1.Difetti piastrinici
Il sanguinamento predomina a livello della cute, mucose, tratto gastrointestinale e urinario
Il sanguinamento si manifesta sotto forma di petecchie (<3 mm.)

2.Difetti della coagulazione
Il sanguinamento si verifica più profondamente a livello degli spazi articolari, muscoli e spazio retroperitoneale e si manifesta sotto forma di ematomi ed emartri.

PSICHIATRICHE, PATOLOGIE ORGANICHE CHE POSSONO DETERMINARE MANIFESTAZIONI….

Ipoglicemia

Ipossiemia

Intossicazione da alcool, anfetamina, cocaina

Iper e ipotiroidismo

Lupus eritematoso sistemico

M. di Cushing

Deficit di vit. B12

Epilessia

Sindrome del lobo frontale

Encefaliti, meningiti, AIDS

Tumori del SNC

Ictus

Traumi cranici

Demenze

PSEUDOMONAS, ANTIBIOTICI ATTIVI CONTRO LO

Piperacillina

Imipenem, meropenem

Ciprofloxacina

Ceftazidime

Cefepime

Aztreonam

PSEUDOGOTTA (vedi GOTTA)

PSEUDOBULBARE, PARALISI

La cosiddetta "paralisi pseudobulbare" si verifica in caso di lesione dei motoneuroni superiori dei nuclei del IX, X e XII e coinvolge i muscoli della masticazione, della deglutizione e della fonazione


Cause
Ictus che colpisce bilateralmente le vie corticobulbari
Sclerosi multipla
Paralisi progressiva sopranucleare (assomiglia al “parkinson” ma senza tremore a riposo e con paralisi dello sguardo)


Quadro clinico
Labilità emotiva (il paz. ride in modo immotivato durante l’esame obiettivo)
Disfagia
Voce da paperino
Debolezza degli estensori ed abduttori degli arti superiori
Debolezza dei flessori ed adduttori degli arti inferiori
Iperreflessia e clono
Spasticità (es. della lingua)
Risposta plantare in estensione

PSA (ANTIGENE PROSTATICO SPECIFICO)

E' una glicoproteina (serinproteasi) prodotta nella prostata e presente nel siero dei maschi; la sua normale funzione é di liquefare il gel seminale.


Normalmente
0-4 ng/ml


Aumentato
Ipertrofia prostatica benigna
Carcinoma prostatico
Dopo un'esplorazione rettale

Un PSA > 10 ng/ml é dovuto nel 60% dei casi ad un cr. della prostata
Un PSA >100 ng/ml si correla con la presenza di metastasi prostatiche

Sostituisce il dosaggio della fosfatasi acida prostatica

PROVE CROCIATE (vedi anche BANCA DEL SANGUE)

Evidenziano nel siero del ricevente l'eventuale presenza di anticorpi antiP1 o antiLe o antiJKs ed altri diretti contro gli eritrociti del donatore diversi da quelli antiA, antB ed antiD (dei gruppi AB0 ed Rh)

Tali prove vengono eseguite dopo la determinazione dei gruppi

Prove positive di incompatibilità sono rivelate dalla agglutinazione eritrocitaria che può essere osservata macroscopicamente e microscopicamente

PROTOZOI PATOGENI

Plasmodium sp.
Vettore: anopheles
Consideralo sempre nella diagnosi di viaggiatori con febbre, di ritorno da paesi sospetti


Babesia microti
Malattia severa nei paz splenectomizzati
Trattamento: chinino e clindamicina


Trichomonas vaginalis
Causa comune di vaginite
Trattamento: metronidazolo


Toxoplasma gondii
Causa toxoplasmosi
Trattamento: pirimetamina-sulfadiazina o spiramicina o azitromicina


Entamoeba histolytica
Può causare dissenteria severa ed è frequente causa di morte
Trattamento: metronidazolo seguito da diloxanide (non in vendita in Italia)


Giardia lamblia
La diagnosi si fa con l'esame microscopico dalle feci o del liquido duodenale
Comune negli omusessuali o nei viaggiatori
Trattamento: metronidazolo


Cryptosporidium
E' causa di diarrea, malassorbimento, perdita di peso, febbre, e dolore addominale
Trattamento: metronidazolo
Isospora belli
Trattamento: cotrimoxazolo


Microsporidium
Trattamento: albendazolo


Pneumocystis carinii
Rappresenta una delle maggiori cause di morte dei paz. immunodepressi specie affetti da AIDS
Trattamento: cotrimoxazolo o pentamidina

PROTESI VALVOLARI MECCANICHE

Ricorda che nei portatori di protesi valvolari meccaniche:

la mortalità per endocardite batterica é maggiore che in caso di endocardite batterica su valvole naturali

possono verificarsi episodi embolici nonostante un'adeguata anticoagulazione

si può instaurare un'anemia sideropenica

vi é un aumento dei reticolociti

PROTEINURIA e/o EMATURIA PERSISTENTI e ASINTOMATICHE

Cause

Renali
Glomerulonefriti
Porpora di Schonlein-Henoch
LES
Nefropatie tubulo-interstiziali
Malattia cistica
Tumori renali
TBC renale

Non renali
Tumori uroteliali
Malattia prostatica

PROTEINURIA

Un soggetto normale elimina meno di 150 mg /24 di proteine.

Una proteinuria > 1 g. /24 h. indica un danno glomerulare o tubulare.
Una proteinuria >3 g./24 h. é necessaria per stabilire una diagnosi di sindrome nefrosica
Una proteinuria > 3.5 g./24 h. determina inevitabilmente ipoproteinemia perché eccede la protidosintesi epatica


Cause

Lieve-moderata
superiore a 150 mg. ma inferiore a 3 g.
nefrosclerosi ipertensiva
nefropatia diabetica
rene policistico
uropatia ostruttiva
nefrite interstiziale
glomerulonefrite

Elevata
superiore a 3 g.
nefropatia diabetica
amiloidosi
linfoma
nefropatia lupica
antinfiammatori non steroidei
AIDS
eroina
mieloma multiplo
epatite cronica
sifilide
glomerulonefrite idiopatica di tipo:
a lesioni minime
focale
segmentale
membranosa
membrano-proliferativa

N. B. una proteinuria superiore a 3,5 g/ die è quasi invariabilmente indice di malattia glomerulare


Diagnosi
Quando causata da una malattia renale o sistemica la proteinuria e' accompagnata da altre anomalie quali iperazotemia, ipercreatininemia, anomalie del sedimento urinario o evidenza di malattia sistemica (febbre, rash, vasculite)


Esame fisico
evidenza di malattie renali o sistemiche
P.A. e polso
es. fundus
es. cardiovascolare
es. cute
es.addome( reni palpabili o soffi)
presenza o assenza di edema


Si parla di sindrome nefrosica se c'e' evidenza di:
proteinuria superiore a 3,5 g./24 h.
edema
ipoalbuminemia
iperlipemia
La causa puo' essere:
una glomerulonefrite
una patologia sistemica che coinvolge il rene


Terapia
A parte la terapia causale bisogna ricordare che nei paz in cui il filtrato glomerulare non e' marcatamente ridotto, vi e' evidenza che gli ACE inibitori riducono la pressione capillare glomerulare e riducono quindi la proteinuria.

PROTEINE TOTALI PLASMATICHE

Aumentate
Mieloma multiplo
Macroglobulinemia di Waldenstrom
Disidratazione
LES
Collagenopatie
Sarcoidosi
Disidratazione


Ridotte
Cirrosi epatica
Malnutrizione
Malassorbimento
Sindrome nefrosica
Iperidratazione
Emorragie profuse
Sindrome proteino disperdente
Neoplasie allo stadio terminale

PROTEINA DI BENCE-JONES URINARIA

E' una proteina rappresentata da una catena leggera (k o lambda) che costituisce la molecola immunoglobulinica


Livelli superiori a 60 mg/l sono suggestivi di

mieloma multiplo

m. di Waldenstroem

BETABLOCCANTI

Riducono il legame delle catecolamine ai recettori, e quindi le spiazzano


I piu' usati
Non cardioselettivi
Propranololo (Inderal cpr 40 e 80 mg):dosaggio: 40-360 mg/die)

Cardioselettivi
Atenololo (Tenormin cpr 100 mg): betabloccante relativamente cardioselettivo (dosaggio: 50-100 mg/die)
Metoprololo (Lopresor cpr 100 mg): betabloccante relativamente cardioselettivo (dosaggio: 100-200 mg/die)
Bisoprololo (Cardicor, Concor, Congescor, Sequacor cpr 1,25, - 2,5 - 3,75 - 5 -7,5 -10): approvato per l'insufficienza cardiaca cronica stabile di grado da moderato a grave

Con azione vasodilatatrice
Carvedilolo (Dilatrend cpr 6,25-25): betabloccante con attivita' vasodilatatrice (dosaggio: 25-50 mg/die)
Nebivololo (Nebilox, Lobivon: cpr 5 mg) betabloccante altamente cardioselettivo (dosaggio: 5 mg/die)


Meccanismo d'azione
Sono detti "protettori" del cuore perche' proteggono dall'effetto tossico delle catecolamine spiazzandole dai loro recettori riducendo quindi
la frequenza cardiaca
l'eccitabilita'
la velocita' di conduzione
la contrattilita' e quindi il consumo d'ossigeno
la PA

Effetti non cardiaci dei betabloccanti sono:
vasocostrizione periferica, broncocostrizione, riduzione della lipolisi , diminuita produzione di umor acqueo


Indicazioni
1)Angina pectoris
2)IMA (dimostrato miglioramento della sopravvivenza nel postinfarto)
3)Tachicardia ed extrasistoli sopraventricolari
4)Tachicardia nell'ipertiroidismo
5)Ipertensione arteriosa (sono preferibili nei paz. giovani, ansiosi, anginosi, gottosi, tachicardici o emicranici)
6)Scompenso cadiaco stabile (per blocco della stimolazione adrenergica cronica con miglioramento della frazione di eiezione in aggiunta agli altri presidi terapeutici, rappresentati prevalentemente dagli ACE inibitori, e con basse dosi iniziali: l'effetto si evidenzia dopo alcuni mesi di trattamento)
7)Sindrome cardiaca ipercinetica
8)Ipertiroidismo
10)Emicrania
11)Glaucoma
12)Postinfarto
13)Cardiomiopatia ipertrofica
14)Sindrome di Marfan per la prevenzione della dilatazione aortica


Come inizi la terapia con betabloccanti nello scompenso?
Per es con carvedilolo
prima settimana: 3,25 mg ×2
seconda settimana: idem
terza settimana: 6,25 mg ×2
quarta settimana: idem
quinta settimana: 12,5 mg ×2
sesta settimana: idem
settima settimana: 25 mg × 2
Dose massima: 50 mg/die


Effetti collaterali
Broncospasmo in pazienti suscettibili
Ipotensione
Bradiaritmie
Depressione
Disturbi del sonno
Riduzione del livello di coscienza fino al coma


Controindicazioni
Shock cardiogeno, ipotensione, EPA
Bradicardia < 60 bpm
Blocco AV anche di I grado
Sindrome del nodo del seno
Arteriopatia obliterante
Asma bronchiale e bronchite cronica asmatica: i betabloccanti riducono l'efficacia del salbutamolo nel contrastare le manifestazioni dell'anafilassi


Trattamento del sovradosaggio e dell'intossicazione
Beta agonisti quali dopamina, adrenalina
Glucagone alla dose iniziale totale di 10 mg e poi continuando con un'infusione di 0,07 mg /Kg
Il sotalolo risponde alla cardiostimolazione mediante overdrive insieme alla lidocaina e magnesio

Ricorda che
la sospensione brusca di una terapia con betabloccanti può causare un rebound ipertensivo o angina o IMA e morte

PROPRANOLOLO

Nomi commerciali
Inderal cpr 40 e 80 mg


Indicazioni e meccanismo d'azione
Nell'ipertiroidismo:riduce la tachicardia
riduce il tremore
riduce lo stato di ansieta'
e' di scelta come trattamento iniziale della tireotossicosi


Dosi consigliate
Emivita breve per cui di solito occorrono 3 o 4 somministrazioni al giorno
Iniziale 10 mg
Media 20 mg 3 volte al di
Massima 80 mg 3 volte al di

PROCTITE INFETTIVA

Cause
Sifilide
Gonorrea
Clamidia
Herpes simplex virus


Quadro clinico
Tenesmo
Stipsi
Ematochezia
Essudazione mucopurulenta

Laboratorio
Esame colturale e microscopia del materiale prelevato dall'ano spesso diagnostico
Sierologia per la lue

Trattamento
Antibiotici come penicillina per la sifilide e gonorrea, tetracicline per la clamidia
Acyclovir per le forme erpetiche (presenza di ulcere all'anoscopia)

PROLATTINOMA (vedi PROLATTINA)

POTASSIO

Nomi commerciali
Potassio cloruro


Meccanismo d'azione
Correzione dell'ipopotassiemia grave


Indicazioni
Ipopotassiemia grave
Tossicità digitalica


Dosi consigliate
20 mEq di KCl in glucosio 5% o cloruro di sodio 0,9% diluendo in un grosso volume ed infondendo lentamente ev in non meno di 30-60 min
Anche in caso di grave ipokaliemia non somministrare più di 40 mEq/h


Effetti collaterali
Attenzione! Non somministrare in bolo ev.
La somministrazione in bolo ev può causare arresto cardiaco.
Non eccedere la dose di 1 mEq/min!

POLSO PARADOSSO

Cause

Tamponamento cardiaco

Pericardite costrittiva

Enfisema

POLMONE NELL'ARTRITE REUMATOIDE

Si possono evidenziare

Pleurite sierofibrinosa (aumento delle proteine, riduzione del glucosio)

Noduli polmonari che si possono risolvere, possono persistere o si possono escavare

Fibrosi interstiziale diffusa, rara ma indicativa di malattia polmonare allo stadio terminale

POLMONARI FARMACOINDOTTE, REAZIONI

Farmaci chemioterapici antineoplastici
Metotrexate (sindrome da distress respiratorio acuto)
Citosina arabinoside
Bleomicina
Ciclofosfamide
Azatioprina


Farmaci cardiovascolari
Amiodarone
La tossicita' polmonare si verifica nel 1-10% dei paz. trattati ma piu' raramente in quelli che assumono una quantita' giornaliera inferiore a 300 mg.
Si manifesta con tosse secca e dispnea
All'obiettivita' sono presenti rantoli
All'Rx torace sono presenti infiltrati
Tests di funzionalita' respiratoria evidenziano ridotta capacita' di diffusione
Se prontamente diagnosticata tale patolgia e' reversibile, altrimenti si puo' verificare exitus nel 10% dei casi

ACE-inibitori
Tosse

Betabloccanti
Broncospasmo


Farmaci antibiotici
Nitrofurantoina
Infiltrato polmonare eosinofilo
Penicillina
Infiltrato polmonare eosinofilo


Farmaci anticoncezionali
Embolia polmonare


Farmaci che causano infiltrati polmonari
Amiodarone
Bleomicina
Metotrexato
Busulfan
Ciclofosfamide
Melfalan

POLIMIOSITE (vedi DERMATOMIOSITE)

PICCOLO INTESTINO, NEOPLASIE DEL

Sono rare

A)Benigne:
carcinoide (vedi)
adenoma
leiomioma
lipoma
amartoma

B)Maligne:
adenocarcinoma
linfoma (il più frequente tumore a livello dell'intestino tenue)
carcinoide

PERITONEALE, CARCINOMATOSI (V. CARCINOMATOSI PERITONEALE)

MIELOPROLIFERATIVE, SINDROMI

Comprendono:
1)Leucemia mieloide cronica
2)Trombocitemia essenziale
3)Mielofibrosi idiopatica
4)Policitemia vera


Esami di laboratorio
LDH aumentato
Iperuricemia
Vit. B12 sierica aumentata
Aspirato midollare e biopsia osteomidollare: aumentata cellularità


Terapia
Citostatica (idrossiurea, busulfano, alfainterferone)


Evoluzione e decorso
Leucemia acuta (crisi blastica)
Insufficienza midollare per fibrosi
Sviluppo di una neoplasia secondariaFenomeni tromboembolici
Fenomeni emorragici

MIELODISPLASICHE, SINDROMI

E' un gruppo di disordini clonali caratterizzato da citopenia di una o tutte e tre le linee cellulari con anormale morfologia ed ipercellularita' del midollo

E' possibile una distinzione nei seguenti sottotipi:
1)anemia refrattaria (senza eccesso di blasti nel midollo)
2)anemia con sideroblasti ad anello detta anche sideroblastica idiopatica acquisita
3)anemia refrattaria con eccesso di blasti (5-20% di blasti)
4)leucemia cronica mielomonocitica (monociti in periferia > 1000/mmc)
5)sindrome 5q (una forma indolente della malattia nella quale si riscontra una parziale isolata delezione del cromosoma 5) a prognosi favorevole ove è possibile riscontrare trombocitosi


Diagnosi
Pazienti solitamente anziani di età superiore a 60 a. (e' la malattia dell'anziano)
NB. Un'inspiegata citopenia e macrocitosi in un anziano con un midollo ricco di cellule deve far sospettare una sindrome mielodisplasica o una leucemia acuta
Anemia nell'85% dei casi con frequente pancitopenia
Presenza di granulociti displasici nel striscio del sangue periferico (é molto suggestiva)
Citopenia o monocitosi >1000/mmc (nella leucemia cronica mielomonocitica)
Sanguinamento dopo piccoli traumi per piastrinopenia
Infezioni frequenti in seguito a leucopenia
Ma, la prevalenza della febbre e del calo ponderale devono indirizzare verso una sindrome mieloproliferativa
Vi e' splenomegalia nel 20% dei pazienti
Segni di sovraccarico di ferro (artrite, cardiomiopatia)


Esami di laboratorio
L'anemia puo' essere marcata e richiedere trasfusioni
L'MCV e' comunemente aumentato (macrocotosi) ma puo' essere anche normale
Citopenia bilineare nell'anemia refrattaria con eccesso di blasti
La neutropenia isolata e' meno frequente
Le piastrine sono normali o ridotte
I reticolociti sono ridotti
Nella leucemia cronica mielomonocitica: monocitosi
Eventuale presenza di mieloblasti nel periferico

Il midollo evidenzia:
1)ipercellularita' ed atipie cellulari con iperplasia eritroide
2)aumentato numero di mieloblasti
3)sideroblasti ad anello con la colorazione al blu di Prussia
Ma attenzione perche' nel 20% dei casi puo' essere ipoplasico e puo' erroneamente indirizzare verso un'aplasia

In definitiva una sindrome mielodisplasica è altamente sospettabile se vi è:
anemia refrattaria inspiegata
midollo osseo ipercellulare


Diagnosi differenziale
Leucemia acuta mieloblastica
Anemia delle malattie croniche
Deficit di folati e vit. B12
Deficit di vit. B6 che risponde ad un ciclo di vit.B6


Terapia
Trasfusioni di gl. rossi
Eritropoietina 30000 U. sc una volta alla settimana
Fattori di crescita (aumentano la conta dei neutrofili riduono le infezioni)
I fattori di crescita e l'eritropoietina comunque probabilmente non aumentano la sopravvivenza
Trapianto di midollo allogenico nei paz. con meno di 55 a. di eta' che può guarire nel 60% dei casi
In caso di anemia sideroblastca idiopatica acquisita si può tentare con la vit. B6 al dosaggio di 300 mg/die per 2-3 mesi con un 20% di risposta
L’azacitidina (Vidaza f sc 100 mg) un nucleotide pirimidinico analogo alla citidina migliora i sintomi e la conta ematica, rallenta il tempo di progressione verso la leucemia acuta soprattutto nei paz. con aumento di blasti nel midollo


Prognosi
Imprevedibile
Nell'anemia refrattaria e nell’anemia sideroblastica la sopravvivenza media varia dai 3 (per la prima) ai 10 anni (per la seconda)
Gli altri sottotipi (anemia refrattaria con eccesso di blasti, e leucemia mielomonocitica cronica) evolvono in leucemia acuta piu' spesso e prima, con una sopravvivenza media di 5 - 15 mesi
Il rischio di trasformazione in leucemia mieloide acuta dipende dalla percentuale di blasti nel midollo e quindi la prognosi e' correlata al numero dei blasti nel midollo
In caso di piena delezione dei cromosomi 5 e 7 la prognosi è povera

Cause di morte
1)leucemia acuta
2)infezioni
3)emorragie
4)complicanze da trasfusioni

MIELOMA, RENE NEL

Un'insufficienza renale può manifestarsi come esordio clinico di un mieloma

Vi può essere:
ostruzione dei tubuli da parte di catene leggere di immunoglobuline
ipercalcemia
amiloidosi dei glomeruli
acidosi tubulare renale di tipo IV
sindrome da iperviscosità con compromissione del flusso renale


Trattamento
Reidrata il paziente
Tratta l'ipertensione e l'ipercalcemia
Evita le sostanze nefrotossiche (es. mezzi di contrasto, aminoglucosidi)

MISOPROSTOL

Nomi commerciali
Cytotec, Misodex cpr 200 mcg.


Meccanismo d'azione
E'un analogo sintetico delle prostaglandina E1
Citoprotettore e inibitore della secrezione, previene l'ulcera nei paz che fanno uso di FANS e aspirina


Indicazioni
Profilassi dell'ulcera in caso di prolungata assunzione di FANS


Dose consigliata
200 mcg. 2-4 volte al di


Effetti collaterali
Diarrea
Crampi addominali
Dismenorrea

MICETI, INFEZIONI DA

Infezioni superficiali
Dermatophytes
Candidiasi
Pityriasi versicolor


Infezioni sottocutanee
Micetoma
Cromomicosi


Infezioni sistemiche
Istoplasmosi (amfotericina)
Aspergillosi (itraconazolo)
Coccidioidomicosi
Criptococcosi (amfotericina e 5-flucitosina)

METOTREXATE

Nomi commerciali
Metotressato Teva f 1-5 g
Metotrexato DBL f 5-50-500-1000 mg


E' un antimetabolita, analogo dell'acido folico, che blocca la sintesi dei nucleotidi purinici e del timidilato con conseguente interruzione della sintesi del DNA e dell’RNA. Non agisce perciò solo sulle cellule tumorali (antineoplastico) ma anche sulle cellule normali (antimetabolita)


Indicazioni
Artrite reumatoide
Psoriasi
Sarcoma osteogenico
Micosi fungoide
Cr. polmonare
Cr. mammario
M. di Crohn per risparmiare l’uso eccessivo di steroidi


Effetti collaterali
Disturbi gastrici, diarrea, ulcere orali, anoressia, nausea, vomito, alterata funzionalità epatica fino alla fibrosi epatica, perdita dei capelli, citopenia, polmonite potenzialmente fatale, pancreatite, reazioni allergiche
Il trattamento protratto con metotrexate é in grado di provocare cirrosi
Associa al trattamento con metotrexate, ac. folico al dosaggio di 1-3 mg/die

METASTASI OSSEE

Neoplasie di origine, che più frequentemente causano metastasi ossee
Polmone
Mammella
Rene (tendenzialmente osteolitico)
Prostata (tendenzialmente osteoblastico))
Tiroide
Mieloma multiplo (tendenzialmente osteolitico)
Melanoma


Ossa più frequentemente coinvolte
Colonna vertebrale
Coste
Pelvi
Ossa lunghe


Caratteri del dolore
Sordo, grave, che si esacerba di notte e può migliorare con l'attività fisica


Trattamento
Analgesici
Bifosfonati (pamidronato, alendronato)
Radioterapia
Cloruro di stronzio (Metastron f. ev.)
Chemioterapia

MARKERS VIRUSEPATITE (vedi EPATITE ACUTA)

MEDIASTINO E OPACITA’ ALL’RX

A)Anteriore
Anteriore, superiore
Gozzo (asintomatico nella meta' dei casi)
Timoma (tumore mediastinico associato a miastenia grave nella metà dei casi e ad aplasia della serie rossa, nel 25% dei casi maligno)
Anteriore, medio
Teratoma (riscontro tra i 20 e i 40 a. determina tosse, dolore toracico, fenomeni compressivi; nel 10-20% dei casi vi è trasformazione maligna)Linfoma maligno (di più frequente riscontro)
Anteriore, inferiore
Cisti pleuropericardica
Ernia della fessura di Larrey


B)Medio
Medio, medio
Cisti pericardica
Adenopatie (linfomi, sarcoidosi, pneumoconiosi, AIDS, mononucleosi infettiva)


C)Posteriore
Posteriore, medio
Tumori del s. nervoso: ganglioneuroma nell' adulto, neuroblastoma nel bambino (di frequente riscontro e nella maggior parte dei casi benigni), feocromocitoma


Esami indicati
TAC
Mediastinoscopia
Biopsia

LOFGREN, SINDROME DI

Processo solitamente autolimitantesi dela durata di 6 mesi che comprende:

artrite acuta

eritema nodoso

adenopatia ilare bilaterale

LOCKED-IN SINDROME

E' uno stato di pseudocoma in cui il paziente, pur essendo quadriplegico e quindi immobile per lesione acuta delle vie motorie discendenti a livello ventrale del ponte (per infarto emorragia, demielinizzazione) é sveglio, cosciente, muto


Quadro clinico
Paziente immobile, quadriplegico, muto
I riflessi pupillari sono conservati


Diagnosi
con TAC e risonanza magnetica


Prognosi
Variabile con possibilità di guarigione anche dopo alcuni anni

LINFOMA GASTRICO ED INTESTINALE

Il linfoma non Hodgkin puo' interessare il tratto gastrointestinale come parte di una malattia piu' generalizzata (allorquando sono coinvolti i linfonodi) o piu' raramente colpisce come manifestazione prevalente l'intestino, piu' comunemente
1)il piccolo intestino, ma anche
2)lo stomaco (ove rappresenta il 5% di tutti i tumori maligni)


Linfoma gastrico
E' la seconda più comune neoplasia gastrica
Si instaura piu' frequentemente:nei paz. con
-presenza di H. pylori (il 90% dei paz. con linfoma gastrico MALT o maltoma cioe' Mucosal Associated Lymphoid Tissue ovvero tessuto linfoide associato alle mucose e' positivo per H. pylori)
Ricorda che il tessuto linfoide organizzato non é normalmente presente a livello gastrico ed é causato dall'infiammazione cronica. Di solito questo e' un linfoma a cellule B a basso grado di malignita'

Piu' frequentemente comunque e' riscontrabile il tipo immunoblastico a cellule B ad alto grado di malignità (ove anche vi può essere il 40% dei casi di associazione con l'HP)

Il linfoma gastrico, come gia' detto, puo' essere primitivo e quindi non essere associato a coinvolgimento sistemico oppure secondario ad un linfoma sistemico (in quest'ultimo caso sono presenti localizzazioni nodali sistemiche mediastiniche, epatosplenomegalia)
Il picco di incidenza é la sesta decade di vita; si osserva soprattutto nei maschi
Una maggiore percentuale di casi si riscontra nei paz con AIDS

Clinicamente vi può essere:
epigastralgia e sintomi simili ad una malattia ulcerosa;
oppure puo' manifestarsi con le complicanze che sono:
-ematemesi
-segni di ostruzione
-segni di perforazione
I sintomi sistemici come calo ponderale, sudorazione notturna, febbre sono presenti nel 40% dei casi
NB. La sudorazione notturna é assente nel linfoma primitivo

Alla palpazione puo' evidenziarsi in fase avanzata una massa epigastrica

Esami diagnostici
L'emocromo evidenzia anemia sideropenica
Breath test solitamente positivo per infezione da HP

Gastroscopia e soprattutto biopsia o es. citologico mediante brushing perché all'esame endoscopico é difficile da differenziare dal carcinoma

TAC torace, addome e biopsia midollare sono utili per valutare l'estensione della malattia

Terapia del linfoma gastrico
Il linfoma delle cellule B del MALT con positivita' per Helicobacter pylori e' sensibile alla terapia eradicante (omeprazolo 40 mg due volte al di, amoxacillina 1g due volte al di per una settimana, claritromicina 500 mg due volte al di per 1 settimana) che consente la scomparsa del quadro istologico in gran parte (80%) dei casi. Se l’infezione ricorre anche il linfoma “ritorna”

Altrimenti é utile l'intervento chirurgico che può essere risolutivo quando le localizzazioni gastriche sono isolate ed eventualmente la chemioterapia (CHOP) e/o la radioterapia se il tumore è diffuso

Prognosi
E' migliore rispetto a quella dell'adenocarcinoma


Linfoma intestinale primitivo
E' prevalentemete un linfoma non-Hodgkin e frequentemente di tipo istiocitico, usualmente localizzato nell'intestino tenue
Rappresenta il 25% di tutti i tumori del piccolo intestino

Si osserva frequentemente nei pazienti con:
-malattia celiaca
-AIDS
-altri stati di immunodeficienza

Clinicamente si manifesta con:
Dolore addominale colico
Calo ponderale
Sindrome da malassorbimento
Epatosplenomegalia (raramente)
Frequentemente si manifesta con ostruzione intestinale subacuta o perforazione
Quando la neoplasia e' estesa puo' presentarsi con febbre di origine sconosciuta

Diagnosi
Esami radiologici con contrasto
TAC
Biopsia del piccolo intestino

Terapia del linfoma intestinale
1)Linfoma del piccolo intestino allo stadio I: resezione
2)Linfoma localizzato voluminoso: resezione
3)Linfoma diffuso: chemioterapia ed ev.nte radioterapia
4)Linfoma indifferenziato: resezione, chemioterapia e radioterapia

Prognosi
Sopravvivenza a 5 a: variabile tra il 40 e l'80%

LINFOADENOPATIA ILARE O MEDIASTINICA

Bilaterale
Sarcoidosi


Asimmetrica
Linfoma
Carcinoma polmonare!
TBC
Istoplasmosi


Indagini diagnostiche
Rx torace e soprattutto TAC ad alta risoluzione che é più precisa nel distinguere tra masse, noduli e strutture vascolari
Broncoscopia e biopsia


Ricorda che
le linfoadenopatie neoplastiche (di cui la più frequente é il linfoma di Hodgkin) sono più frequenti di quelle infiammatorie a livello ilare
la sarcoidosi raramente causa sindrome mediastinica

LINFOMI MALIGNI NON HODGKIN

Sono proliferazioni maligne delle cellule linfoidi (solitamente cellule B) frequentemente associate ad infezioni da HIV


Possibili fattori predisponenti al LNH
Virus: Epstein-BarrRadiazioni
Stati di immunodeficenza: post-trapianto, da HIV, da LES
Anomalie cromosomiche


Caratteristiche e manifestazioni cliniche
Rara l'insorgenza prima dei 40 anni
Rari il calo ponderale e le sudorazioni notturne profuse
Meno rara la febbre
In molti casi la malattia e' in stadio avanzato alla presentazione: comportamento ad origine multicentrica
Rara la malattia localizzata che e' molto piu' comune nei paz. con tipi istologici sfavorevoli
La diffusione e' ematogena ed imprevedibile
Alcuni pazienti asintomatici (2/3 circa) possono presentarsi alla tua osservazione per linfoadenomegalia indolente a livello cervicale, ascellare, epitrocleare (non presente nell'Hodgkin), inguinale, usualmente simmetrica.
Abbastanza comune (20-35% dei casi) la localizzazione extralinfonodale ed in particolare addominale e midollare
Puo' essere evidenziabile massa mediastinica versamento pleurico e ascite in fase avanzata o massa addominale
Organi coinvolti sono: midollo fegato milza. Ma qualsiasi organo può essere coinvolto!

Localizzazione gastrica: dolori epigastrici che possono simulare una malattia ulcerosa, emorragia con ematemesi
Localizzazione epatica: ittero
Localizzazioni pleuriche (secondarie a coinvolgimento parenchimale polmonare) o localizzazioni nodali mediastiniche (massa mediastinica):tosse persistente, dolori toracici o ostruzione della cava superiore e relativa sindrome (vedi)
Localizzazioni che coinvolgono strutture linfo-ghiandolari profonde:sintomi da stasi venosa o linfatica
Localizzazione midollare: anemia, pancitopenia


Classificazione
La classificazione REAL si avvale di istologia, immunofenotipo di superficie e markers genetici per identificare le cellule maligne e fare una diagnosi specifica (oltre 20 tipi di linfomi)
La precedente classificazione invece, più semplice da memorizzare, si avvale di una suddivisione in:
Linfomi ad alto grado di malignità
Linfomi a grado intermedio di malignità
Linfomi a basso grado di malignità


1)Linfomi con sottotipi istologici ad alto grado di malignita' (di cui il piu' comune e il linfoma diffuso a grandi cellule)
Linfoma a grandi cellule (sopravvivenza media 2 anni) rappresenta il 30% di tutti i linfomi Linfoma linfoblastico (età media del paz. di solito più giovane)
Linfoma di Burkitt
Colpiscono qualsiasi gruppo di età, presentano un rapido accrescimento e producono rapidamente sintomi, sono fatali se non trattati, ma potenzialmente curabili con la chemioterapia; le piu' comuni sedi di coinvolgimento extranodale sono il tratto gastrointestinale (la sede extranodale di più frequente interessamento), il midollo osseo (interessato nel 40% dei paz. all'esordio), il fegato, la milza, il nasofaringe, i polmoni, la cute


2)Linfomi con sottotipi istologici a grado intermedio di malignità (presentano una sopravvivenza media di circa 2 anni)
Tipo diffuso


3)Linfomi con sottotipi istologici a basso grado di malignita'(di cui il piu' comune e' il linfoma a piccole cellule)
A piccoli linfociti
Tipo follicolare (sopravvivenza media 8 anni)
Prediligono l'età media e gli anzianiPresentano accrescimento piu' lento, possono essere asintomatici per mesi prima dell'esordio (decorso indolente), ma non sono curabili con la terapia convenzionale perché si presentano allo stadio III e IV
La radioterapia può seguire la chemioterapia nei paz. allo stadio I o II, o può essere usata a scopo palliativo nei paz. che non rispondono alla chemioterapia
La sopravvivenza media delle forme indolenti é di 6-8 anni


Esami di laboratorio
All'inizio possono esserci solo lieve anemia, aumento della VES
Il sangue periferico è normale ma un certo numero di linfomi può presentarsi in fase leucemica. La conta dei gl. bianchi puo' raggiungere i 100000/ml
Vi e' aumento dell' LDH (>250 U/dl) che e' un buon indicatore dell'entita' e attivita' del linfoma
Possono essere aumentate anche aptoglobina ed NSE sieriche, come anche la calcemia
Non é presente ipergammaglobulinemia perché le cellule B in sovrannumero sono in uno stato di quiescenza a differenza del mieloma


Diagnosi
La biopsia linfonodale di un linfonodo aumentato di volume é essenziale ed é richiesta per la diagnosi definitiva!
N.B. Spesso un linfonodo superiore ad 1 cm. persistente puo' far fare la diagnosi una volta asportato e sottoposto ad esame istologico
90% a cellule B
10% a cellule T
Biopsia midollare per evidenziare una localizzazione a livello del midollo osseo
TAC total body: può far fare diagnosi (linfonodi lombo-aortici!), o nelle forme extranodali massa pseudotumorale linfomatosa del tratto gastroenterico, del polmone, del SNC, del testicolo)
Una laparotomia diagnostica e' raramente necessaria


Diagnosi differenziale
M. di Hodgkin
Mononucleosi infettiva
Malattia da graffio di gatto
Sarcoidosi
Reazione da farmaci
HIV
Carcinoma metastatico

Caratteristiche differenziali tra m. di H. e linfoma non H.
Il m. di H.:
1)colpisce piu' frequentemente i giovani
2)causa piu' frequentemente febbre
3)determina piu' facimente linfoadenopatia localizzata
4)coinvolge meno frequentemente tonsille, cute e tratto gastrointestinale


Trattamento
A)Stadiazione con:
1) Rx torace
2) TAC torace, addome, pelvi
3) Biopsia osteomidollare
4) Puntura lombare in casi selezionati
Molti pazienti sono comunque già al III o IV stadio al momento della diagnosi

Il trattamento dipende soprattutto:
dal grado della malattia, ma anche dallo stadio
dallo stato fisico ed età del paziente
Curabilita' inferiore al 25%
La radioterapia può ottenere un buon controllo nella malattia localizzata

1)Trattamento chemioterapico immediato e aggressivo per i linfomi ad alto grado di malignita' (perché possono essere rapidamente fatali)
La chemioterapia combinata si avvale di diversi schemi a seconda della classificazione istologica:
CHOP (adriamicina, ciclofosfamide, vincrstina e prednisone) a cicli mensili per 6 mesi, che attiva un 60-70% di risposte e guarisce il 40% dei casi, associato alla fludarabina (Fludara).
Il rituximab (anticorpo monoclonale diretto contro l’antigene CD20 della superficie delle cellule B) si è dimostrato molto efficace sia in monoterapia che in associazione.
Il trattamento con chemioterapia ad alte dosi ed il trapianto di midollo autologo (cioé cellule progenitrici stimolate dal midollo con fattori di crescita, dopo la chemioterapia, e raccolte dal sangue periferico, mediante citoaferesi, del paziente stesso) aumenta la sopravvivenza generale e i periodi liberi da malattia nei paz con L nonH sensibili alla chemioterapia e in recidiva

2)Osservazione per quelli a basso grado di malignità nei pazienti asintomatici (che possono presentare talvolta remissioni spontanee) e radioterapia locale in caso di adenopatia ostruttiva sintomatica
Chemioterapia con un singolo agente come clorambucil o ciclofosfamide in associazione a corticosteroidi
Fludarabina, rituximab (se positività di CD20)
Ibritumomab o I131 tositumomab nelle recidive o nei casi refrattari

3)I linfomi a grado intermedio di malignità, che di solito non coinvolgono il midollo osseo, devono essere trattati con la chemioterapia e rispondono in oltre l’80% dei casi


Prognosi
La sopravvivenza e' inferiore nel paziente sintomatico o anziano
La sopravvivenza media della forma follicolare é di 8 anni
Nella forma diffusa la sopravvivenza é di 2 anni


Fattori prognostici sfavorevoli sono:
Tipo istologico aggressivo
Stadio avanzato
Presenza di sintomi B (febbre superiore a 38°, sudorazione notturna, perdita di peso superiore al 10%)
Eta' avanzata
Massa voluminosasuperiore a 10 cm.
Elevato livello di LDH !
Sesso maschile


Complicanze
Infezioni
Anemia emolitica autoimmune
Perforazione gastrointestinale
Ittero ostruttivo

LEVOTIROXINA

Nomi commerciali
Eutirox cpr 25-50-75-100-125-150 mcg.


Meccanismo d'azione
E' una tirosina esogena.
Viene metabolizzata nel fegato a triiodotironina che é la forma attiva
L'inizio dell'effetto per os é dopo 3-5 gg..
L’emivita è di 7 gg.


Indicazioni
Ipotiroidismo


Dosi consigliate
75 – 175 mcg/die iniziando con bassi dosaggi


Controindicazioni
IMA recente
Tireotossicosi
Insufficienza surrenalica non corretta


Reazioni avverse più frequenti
Aritmie cardiache! (soprattutto fibrillazione atriale)
Angor
Vampate di calore
Diarrea
Esacerbazione di un'osteoporosi

LEUCEMIE ACUTE, COMPLICANZE

Leucostasi


Sindrome da lisi tumorale


Anemia e piastrinopenia


DIC

Febbre e neutropenia

LEUCEMIE ACUTE, COMPLICANZE

Leucostasi

Sindrome da lisi tumorale

Anemia e piastrinopenia

DIC

Febbre e neutropenia

LEUCEMIE ACUTE E CRONICHE (DIAGNOSI DIFFERENZIALE)

Leucemie acute
Paziente pallido, febbrile con infezioni e manifestazioni emorragiche (epistassi, ecchimosi)
Puo' essere presente epatosplenomegalia
Anemia e piastrinopenia marcate
Il puntato midollare presenta un midollo ipercellulare con una quantita' di blasti superiori a 30%, ma non raramente la percentuale dei blasti e' solo moderatamente aumentata
Presenza di corpi di Auer nel citoplasma di cellule immature
Iperuricemia comune
Coagulazione intravascolare disseminata frequente, soprattutto nella leucemia acuta promielocitica


Leucemie croniche
Solitamente il paz. con leucemia mieloide o linfatica cronica e' asintomatico ed apparentemente in buone condizioni cliniche
E’frequentemente presente epatosplenomegalia
Linfoadenopatia presente nelle LLC
Hb ed ematocrito moderatamete ridotti o normali
Il puntato midollare e' raramente utile per la diagnosi

KRUKENBERG, TUMORE DI

E' un tumore metastatico dell'ovaio solitamente da cancro gastrico

KORSAKOFF, SINDROME DI (vedi ETILISMO)

KAYEXALATE (vedi POLISTIRENE SULFONATO DI SODIO)

ITTERO

E' la colorazione gialla dei tessuti rilevabile prevalentemente a livello della cute e delle sclere dovuta ad accumulo di bilirubina nei tessuti.

Il livello ematico di bilirubina nel sangue perché si possa apprezzare un ittero deve essere di almeno 2,5 mg/dl


Cause
A)Iperbilirubinemia prevalentemente non coniugata o indiretta
Sovraproduzione
Emolisi (sferocitosi, malattie autoimmuni)
Eritropoiesi inefficace (anemia megaloblastica)
Ridotta captazione e coniugazione
Sindrome di Gilbert (vedi)
Ricorda che in assenza di malattie epatiche, raramente l'emolisi determina iperbilirubinemia superiore a 7 mg/dl

B)Iperbilirubinemia prevalentemente coniugata o diretta
Malattie epatiche acute
Epatite virale A, B, C
Virus di Epstein Barr
Citomegalovirus
Farmaci: paracetamolo
Autoimmune
Epatite alcool-indotta
Malattie epatocellulari croniche
Epatite virale cronica
Epatite autoimmune
Cirrosi in fase terminale
Colestasi intraepatica
Epatite virale
Cirrosi biliare primitiva
Colangite sclerosante primaria
Sepsi
Farmaci: clorpromazina
Carcinoma epatocellulare
Ostruzione biliare extraepatica
Calcoli
Colangite
Cr. della testa del pancreas
Cr.dell'ampolla di Vater
Pancreatite cronica

L'ittero ostruttivo puo' essere differenziato abbastanza facilmente dall'ittero epatocellulare con l'anamnesi, l'esame obiettivo, alcuni tests di laboratorio ed indagini strumentali


Anamnesi
Uso di farmaci
L’uso cronico di alcool suggerisce colestasi intraepatica
Storia di calcoli della colecisti o di interventi chirurgici sulle vie biliari, inizio improvviso dell’ittero, dolori al quadrante superiore destro, indirizzano verso un a colostasi extraepatica
Un danno epatico da virus è suggerito da trasfusioni, uso di droghe ev, contatto sessuale con paz infetti, ingestione di alimenti contaminati


Esame fisico
La presenza di ascite, eritema palmare, angiomi a stella sono suggestivi di malattie epatiche croniche
La presenza di xantelasmi suggerisce una cirrosi biliare
La presenza di una massa addominale e cachessia suggerisce una malattia neoplastica
Una colecisti palpabile non dolente suggerisce un cr. del pancreas!


Segni che fanno propendere per un ittero epatocellulare
Segni di ipertensione portale:
1)Milza palpabile
2)Ascite
3)Dilatazione delle vene dell'addome
4)Bilirubina a volte superiore 30 mg/dl


Segni che fanno propendere per un ittero ostruttivo
Colecisti palpabile, che è un segno di ostruzione del dotto biliare
Nell'ittero ostruttivo neoplastico puo' essere aumentata l'adenosin deaminasi sierica, il Ca19-9
Bilirubina a volte tra 10 e 30 mg/dl


Esami di laboratorio
Transaminasi, fosfatasi alcalina e albumina normali indirizzano verso un’emolisi o un difetto del trasporto o della coniugazione della bilirubina
Transaminasi elevate ed un modesto aumento della fosfatasi alcalina indicano un danno epatocellulare soprattutto epatite
Aumento prevalente della fosfatasi alcalina e delle gammaGT suggerisce colestasi extra o intraepatica
Un PT prolungato si riscontra di solito nelle epatopatie croniche, così un'ipoalbuminemia
Una leucopenia si può riscontrare nell'epatite virale
Un'anomalia mononucleare suggerisce una mononucleosi
Anticorpi autoimmuni, per es. anticorpi antimitocondrio sono utili per escludere una cirrosi biliare primitiva
Un'alfafetoproteina marcatamente elevata suggerisce un cr. epatocellulare


Esami strumentali
L'ecografia della colecisti, dei dotti biliari e del fegato é discretamente specifica per dimostrare calcoli e dilatazione delle vie biliari ma la sensibilità dell'esame é del 90%
La TAC addome é discretamente sensibile per rilevare dilatazione duttale e molto utile per evidenziare masse e per valutare il pancreas
L'ecografia endoscopica é utile per visionare l'intero sistema pancreaticobiliare e documentare la presenza di tumori, calcoli o stenosi
Se si é evidenziata una dilatazione dei dotti biliari agli ultrasuoni, allora l'indagine utile é la colangiopancreatografia retrograda che incannula il dotto biliare comune per via endoscopica e permette di iniettare un mezzo di contrasto Se vengono localizzati calcoli, stenosi o lesioni ostruttive si potranno utilizzare manovre terapeutiche come sfinterectomia e rimozione dei calcoli, dilatazione di stenosi, posizionamento di stent biliari


Orientamento diagnostico in situazioni cliniche particolari
A)Ittero nel post-intervento
Possibili cause
1)Ipotensione (ALT > 1000 U/L, LDH aumentato)
2)Insufficienza cardiaca ( turgore giugulare, fegato aumentato di volume e pulsatile)
3)Insufficienza renale (aumento della creatinina)
4)Infezioni (aumento dei gl. bianchi, febbre)
5)Lesioni del dotto biliare o ritenzione di calcolo (aumento della fosfatasi alcalina)
6)Emolisi (bilirubina indiretta aumentata, LDH aunmentata, aptoglobina ridotta, striscio periferico alterato)
7)Riassorbimento di un ematoma (aumento della bilrubina indiretta)

B)Ittero nei pazienti immunodepressi
1)Epatite infettiva da cytomegalovirus, tubercolosi
2)Epatite da farmaci come isoniazide, AZT, sulfamidici
3)Neoplasie come linfoma, sarcoma di Kaposi
4)Malattia veno-occlusiva per es. da busulfano

ISCURIA PARADOSSA

E' l'emissione involontaria di urine a gocce causata da una vescica iperdistesa per ritenzione cronica solitamente da ipertrofia prostatica

ISCHEMIA MIOCARDICA, CAUSE

Aterosclerosi

Vasospasmo

Vasculite

Tromboembolia coronarica

Valvulopatie (stenosi aortica)

Cardiomiopatia ipertrofica e dilatativa

Tireotossicosi

Traumi

ISCHEMIA MESENTERICA

1) OCCLUSIONE ARTERIOSA ACUTA

Cause
Emboli a partenza cardiaca in seguito a fibrillazione atriale o ad IMA, trombosi su un ateroma preesistente, a carico del circolo mesenterico superiore


Quadro clinico
Dolore addominale acuto e sproporzionato rispetto all'obiettivita' (non vi sono segni di compromissione peritoneale finchè non si instaura necrosi) associato a vomito, diarrea a volte ematica (segno comunque non costante) in un anziano con insufficienza cardiaca o meglio fibrillazione atriale sono caratteristici di ischemia mesenterica. Nei casi gravi puo' manifestarsi stato ipotensivo e shock.

All'ascoltazione: all'inizio aumento dei rumori di peristalsi, in seguito assenza


Esami di laboratorio
Leucocitosi marcata
Acidosi metabolica
Esami strumentali
Arteriografia al primo sospetto clinico
TAC addome per diagnosticare trombosi venosa mesenterica


Trattamento
Rivascolarizzazione chirurgica


Prognosi
Mortalita' del 60%


2) OCCLUSIONE MESENTERICA CRONICA (vedi ANGINA ADDOMINALE)

ISCHEMIA ED ECG

Di fronte ad un ECG di un paz di cui sospetti un'ischemia cosa devi cercare?
1) un sopraslivellamento dell'ST
2) un sottoslivellamento dell'ST
3) un'inversione dell'onda T
4) un'onda Q
5) un disturbo della conduzione

Le suddette alterazioni sono più significative se sono:
1)presenti in 2 o più derivazioni
2)di recente insorgenza

UN ECG NORMALE: E' MENO COMPATIBILE CON UNA COMPLICANZA PERICOLOSA PER LA VITA!

ISCHEMIA DEGLI ARTI INFERIORI

A)Ischemia acuta
E' un'emergenza

Cause
Embolia
Trombosi

Quadro clinico
Arto pallido, freddo, senza polso, dolente
La comparsa di chiazze cutanee é un segno di alterazioni irreversibili

Diagnosi
Angiografia

Trattamento
In caso di embolia:
eparina e.v. 5000 U subito seguita da infusione ed embolectomia d'emergenza

In caso di trombosi di un'arteria con lesioni croniche:
trattamento ricostruttivo con innesto di by-pass

In caso di lesioni irreversibili:
amputazione

Sarà in seguito necessaria terapia cronica con warfarin



B)Ischemia cronica

L'ischemia cronica si verifica per occlusione graduale di un'arteria

Quadro clinico
Claudicatio intermittens
Dolore a riposo

Diagnosi differenziale del dolore ischemico
Malattie degenerative discali
Osteoartrosi del ginocchio o dell'anca
Malattia di Paget
Sciatica o dolore radicolare
Cause di pseudoclaudicatio: in caso di compressione della cauda equina da discopatia, tumore o stenosi del canale spinale
Crampi notturni
Neuropatia diabetica: la presenza di parestesia associata al dolore suggerisce una causa neurologica

Trattamento
Abolisci il fumo
Controlla:
obesità
diabete
ipertensione
iperlipidemia
scompenso cardiaco

Incoraggia esercizio fisico quotidiano rappresentato dalla marcia, fino alla comparsa del dolore

Fai assumere aspirina 100 mg/die

Chirurgia vascolare in caso diclaudicazio intermittens ingravescente, dolore a riposo, ulcere

IPRATROPIO BROMURO

Nomi commerciali
Atem aerosol dosato spray, soluzione da nebulizzare contenitori monodose


Meccanismo d'azione
E' un derivato quaternario dell'atropina, ma privo degli effetti collaterali di questa, che rilascia la muscolatura liscia bronchiale per inibizione del tono vagale
E' un'alternativa per i pazienti intolleranti ai beta2-stimolanti o può essere aggiunto ai beta2-stimolanti stessi con effetto addizionale


Indicazioni
Indicato soprattutto quando il broncospasmo è associato ad ipersecrezione o quando i betastimolanti sono controindicati, infatti non altera la frequenza cardiaca e la pressione arteriosa
Asma bronchiale, BPCO con componente asmatica. Riduce le secrezioni ghiandolari.

Emivita: 2 ore


Dosi consigliate
1 contenitore monodose nebulizzato ev.te con sol. fisiologica in rapporto 1:1 per seduta da 2 fino a 4 volte al di.
L’inizio d’azione è lento e l’effetto massimo si verifica dopo 45-60 min.


Effetti collaterali
Non significativi

IPPOCRATISMO DIGITALE, CAUSE

Cardiopatie congenite cianogene

Fibrosi cistica

Fibrosi polmonare

Enfisema cronico

Cirrosi epatica

Cr. polmonare

IPOTIROIDISMO SECONDARIO detto anche CENTRALE

Molto più raro del primitivo


Cause
1)Ipofisario
Tumore o metastasi
Resezione chirurgica
Terapia radiante
Malattie infiltrative (es: emocromatosi)
Necrosi post-partum

2)Ipotalamico
L'ipotalamo non secerne il TRH (Thyrotropin-releasing hormone)

3)Resistenza periferica agli ormoni tiroidei


Diagnosi
TSH: basso! (in alcuni casi é normale ma inattivo biologicamente)
FT4: basso!
Risonanza magnetica cerebrale: può evidenziare una massa ipotalamica o ipofisaria


Terapia
Ricorda di trattare l'insufficienza surrenalica prima di iniziare ad usare la levotiroxina
Il dosaggio e le modalità di trattamento con la levotiroxina sono le stesse dell'ipotiroidismo primitivo

IPOTIROIDEO, COMA (vedi MIXEDEMATOSO, COMA)

GASTRITE

Ricorda la sequenza delle regioni gastriche in senso cranio-caudale:
sfintere esofageo inferiore
cardias
fondo
corpo
antro
piloro


Acuta
Cause
Farmaci (aspirina, FANS)
Ulcere da stress (dopo traumi, interventi chirurgici, shock ipovolemico)
Ingestione di caustici
Ingestione di allergeni alimentari
Ingestione di cibi eccessivamente freddi o caldi

Cronica
Tipo A o "autoimmune": e' interessato il corpo ed il fondo
Associata a ridotta secrezione acida
ipergastrinemia
malattie autoimmuni tra le quali in modesta percentale anemia perniciosa
Nell'anemia perniciosa vi e' acloridria e malassorbimento per la vit. B12; l'acloridria tra l'altro determina ipergastrinemia; si nota un quadro di gastrite atrofica; dal punto di vista clinico e' spesso asintomatica: i paz. però presentano un rischio aumentato di tumori carcinoidi (legati alla prolungata ipergatrinemia) ed adenocr. dello stomaco

Tipo B o antrale o batterica (piu' comune): e' interessato l'antro
Non autoimmune correlata
Le cause piu' comuni sono
1)Etilismo cronico
2)FANS: l'omeprazolo si e' dimostrato capace di prevenire le perdite ematiche acute nei paz. che assumono FANS; il misoprostol e' il piu' efficace nel prevenire la gastropatia indotta da FANS, ma e' gravato da effetti secondari quali diarrea flatulenza e dispepsia che ne possono ridurre l'utilizzo
3)Reflusso biliare cioé da reflusso del contenuto duodenale (rigurgito bilio-pancreatico)
4)Infezione da Helicobacter pylori: l'infezione acuta da H.P. determina nausea e dolore addominale; la gastrite cronica da H.P. risulta asintomatica nella maggioranza dei paz. che ne sono affetti. Vi e' positivita' degli anticorpi contro l'HP all'esame sierologico per cui l'eradicazione del batterio modifica la storia naturale della malattia soprattutto per qel che riguarda le recidive. La triplice terapia con 1)inibitore della pompa protonica+2)claritomicina (500mg. ×2) + 3)amoxacillina( 1g.×2)per 7-10 gg presenta un'efficacia di eradicazione elevata

Tipo C (presenta localizzazioni multiple: corpo, fondo, antro)


Complicanze
Tipo A
gastrite atrofica
anemia peniciosa
carcinoma gastrico
Tipo B
malattia peptica, adenocr. dello stomaco
linfoma a cellule B a basso grado di malignita' (linfoma MALT)


Terapia
Tipo A
metoclopramide
sucralfatovit. B12 alla dose di 1000 mcg a giorni alterni all'inizio e quindi di 1000 mcg al mese per via intramuscolare
Tipo B
metoclopramide
sucralfato
eradicazione dell'Elicobacter che e' la causa piu' comune di gastrite cronica

Ricorda che nelle gastriti da reflusso biliare possono essere utili: sucralfato + domperidone (Motilium, Peridon)

IPOSODIEMIA

Bassa concentrazione di sodio sierico (inferiore a 135 mEq/l)


Distingui principalmente tre tipi di iposodiemia:

1)Iposodiemia ipovolemica o da deficit di sali
Riduzione assoluta del volume dei fluidi extracellulari, con maggiore riduzione del Na
Cause
Perdite renali (molto comunemente causate da eccesso di diuretici, deficit di ormoni mineralcorticoidi)
Cause renali (insufficienza renale acuta nella fase diuretica, insufficienza renale cronica, diuresi postostruttiva, nefrite interstiziale)
Perdite extrarenali (vomito, diarrea, emorragia)
Ustioni, pancreatiti, traumi muscolari
Quadro clinico
e' dominato da segni di deplezione del volume: sete crampi muscolari, nausea, vomito, instabilita' posturale
Terapia
Rimpiazza il volume con soluzione salina, gradualmente, alla velocità di 500 ml./h. finchè il paz. non presenta più ipotensione ortostatica


2)Iposodiemia ipervolemica
Eccesso del volume totale di sodio ed espansione del volume extracellulare, ma maggiore del secondo cioé dell'acqua
E’ la forma più comunemente osservabile in pazienti ricoverati in ospedale
Il paziente presenta: edemi o edema generalizzato o edema polmonare
Usualmente la causa è:
1)una cirrosi
2)uno scompenso cardiaco
3)una sindrome nefrosica
4)un'insufficienza renale acuta o cronica
5)un malassorbimento
6)una malnutrizione
Il meccanismo per il quale si determina questa apparente iposodiemia e' l'inabilita' del rene a liberarsi di acqua libera
In tal caso non sono necessarie ulteriori indagini
Terapia
Attenzione! non confondere l'iposodiemia da iperidratazione con una carenza di sodio trattandola quindi con l'apporto di sodio
Se non vi sono sintomi di urgenza come già detto tratta il disordine sottostante riducendo l'introito giornaliero di acqua a 500-1000 ml.
In caso di scompenso cardiaco è efficace l'associazione di ace-inibitore e furosemide


3)Iposodiemia normovolemica
Na normale ma eccesso di acqua
E’ causata da:
eccessivo introito di acqua (osmolarità urinaria < 100 mOsm/Kg)
ridotta escrezione renale di acqua (per es SIADH)


Ricorda anche le cause di falsa iposodiemia
Iperglicemia
Iperproteinemia
Iperlipoproteinemia


Considerazioni terapeutiche generali
I sintomi raramente si verificano finchè il Na è < 120 mEq/l. e sono dovuti al passaggio di acqua nelle cellule cerebrali in seguito a caduta dell'osmolarità extracellulare e sono rappresentati da:
cefalea
confusione
convulsioni generalizzate
coma

1)Se il paz. é asintomatico
sospendi i diuretici
riduci l'introito di acqua
incoraggia un introito maggiore di sale nella dieta finché il Na non ritorni normale

2)Se il paz. é modestamente sintomatico cioé solo ipoteso ma senza segni neurolgici
riduci l'introito di acqua
riespandi il volume con sol. fisiologica

3)Se il paz. é sintomatico con segni neurologici e i valori di sodio sono inferiori a 110-120, la quantita' di sodio richiesta dovrebbe essere somministrata in 6 ore sotto forma di sol. salina ipertonica al 3% (40 mEq di NaCl cioé 2 f e mezza di NaCl da 10 ml all'11,6% in fisiologica 100 ml) 1-2 ml /Kg/h
Soministra furosemide 40-80 mg. per aumentare l'escrezione di acqua libera in caso di paz. con SIADH ipervolemico
Monitorizza gli elettroliti due volte al giorno
NB. Se l'iposodiemia e' corretta troppo rapidamente con soluzioni saline, si puo' verificare una mielinolisi centrale pontina che puo' essere fatale!: infatti la soluzione salina isotonica e' ipertonica rispetto allo stato ipotonico del SNC percio' il rapido movimento di acqua fuori dalle cellule cerebrali determina una demielinizzazione

IPOPOTASSIEMIA

K sierico inferiore a 3,5 mEq/L

Ricorda che il potassio e' importante nella trasmissione neuromuscolare, in particolare é responsabile del potenziale di membrana a riposo e della corrente di ripolarizzazione, inoltre regola, nella cellula, la sintesi delle proteine e del glicogeno
L'ipopotassiemia favorisce la comparsa di aritmie ventricolari allungando il QT e facilitando l'induzione di torsione di punta e delle aritmie ipercinetiche causate dalla digitale
Ipersodiemia ed ipopotassiemia insieme indicano ispissatio sanguinis!


Cause
Perdite renali per:
-diuretici
-iperaldosteronismo primario
-diuresi osmotica (per es. glicosuria)

Perdite gastrointestinali per:
-vomito
-diarrea
-sudorazione profusa

Ridotto introito per:
-dieta carente

Spostamento (ridistribuzione) nel compartimento intracellulare per:
-trattamento con insulina
-alcalosi
-b2 agonisti!


Quadro clinico
Debolezza muscolare
Paralisi flaccida
Iporeflessia
Mioglobinuria
Alterazioni ecgrafiche = onde U (sono onde positive dopo le onde T)
Ridotta capacità di concentrazione urinaria
Poliuria, polidipsia
Costipazione fino all'ileo paralitico (alcalosi metabolica)


Terapia
Una potassiemia di 3 mEq/L indica un deficit di K superiore a 300 mEq/L
Una potassiemia inferiore a 2 mEq/L indica un deficit superiore o = 1000 mEq
1)Se dovuta a ridistribuzione e' solitamente transitoria e non necessita di terapia
2)Se dovuta a deplezione rimpiazza lentamente e preferibilmente per via orale a meno che non vi sia un'aritmia concomitante o paralisi
3)In caso di ipopotassiemia da diuretici prendi in considerazione risparmiatori di K come spironolattone o amiloride-triamterene

IPOGAMMAGLOBULINEMIA

Cause

Mieloma

LLC

Linfoma non H

Infezione da EBV

Sindrome nefrosica

Enteropatia proteinodisperdente

Linfangectasia intestinale

Timoma

Distrofia miotonica

IPOFISI, NEOPLASIE DELL'

RICORDA CHE

L'ipofisi anteriore secerne i seguenti 6 ormoni:
1)ACTH o ormone adrenocorticotropo che stimola la produzione di cortisolo da parte del surrene
2)Prolattina che stimola la lattazione e la produzione di progesterone nella donna e di testosterone nell'uomo
3)GH detto anche somatotropo (STH) che stimola la crescita
4)TSH o ormone tiroidostimolante che stimola la produzione di tiroxina
5)LH o ormone luteinizzante
6)FSH o ormone follicolostimolante

L'ipofisi posteriore secerne i seguenti 2 ormoni:
1)ADH
2)Ossitocina



I tumori dell'ipofisi (che costituiscono il 10-20 % di tutti i tumori intracranici)
sono quasi sempre benigni:
sono rappresentati solitamente da
adenomi o da
iperplasie, ma anche da
craniofaringiomi o
meningiomi

Gli adenomi si distinguono in ordine di frequenza in:
1)Prolattinomi (fino al 60%)
1)Adenomi non secernenti
2)Adenomi GH secernenti
e, meno frequentemente in
4)Adenomi ACTH secernenti
5)Adenomi gonadotropi (LH, FSH)
6)Adenomi TSH secernenti


Quadro clinico
1)Segni clinici di ipopituitarismo e/o diabete insipido

2)Segni clinici di ipersecrezione (acromegalia, malattia di Cushing, sindome galattorrea/amenorrea)

3)Segni clinici di compressione delle strutture circostanti al tumore (cefalea, difetti del campo visivo come emianopsia bilaterale, ipopituitarismo per compressione dell'ipofisi stessa, ipogonadismo, deficit dei nervi cranici, idrocefalo, diabete insipido)


Diagnosi
Suggeriscono la diagnosi di tumore ipofisario:
1)presenza di galattorrea/amenorrea nella donna e impotenza e ridotta libido nell'uomo
2)segni di sindrome di Cushing
3)segni di acromegalia
4)cefalea associata ad un deficit bitemporale del campo visivo
5)segni di ipogonadismo secondario, ipotiroidismo, ipoadrenalismo


Indagini diagnostiche
Rx cranio per sella turcica dimostra:
slargamento ed assottigliamento della sella
asimmetria
erosioni localizzate presenza di aspetto calcifico del craniofaringioma

RMN (o TAC)

Campo visivo dimostra:
difetti bitemporali

Test di stimolazione


Descrizione dei più frequenti tipi di adenoma

Prolattinomi
sono i più frequenti
sono adenomi cromofobi la cui incidenza aumenta con l'età
Quadro clinico: cefalea, emianopsia bitemporale, allargamento della sella turcica, ipotiroidismo e iposurrenalismo per compressione del tessuto ghiandolare circostante, nelle donne amenorrea, galattorrea, nei maschi impotenza
Laboratorio: prolattina sierica >100 ng/ml

Adenomi eosinofili
determinano ipersecrezione dell'ormone della crescita (GH) con gigantismo (se prima che sia avvenuta la saldatura dell'epifisi) e acromegalia (nell'adulto)
Sintomi e segni di acromegalia sono:
facies acromegalica
prognatismo (protrusione della mandibola)
allargamento delle mani e dei piedi
cefalea
diabete mellito
ipertensione
eccessivo accrescimento (gigantismo)

Adenomi basofili
determinano ipersecrezione di ACTH, senza allargamento della sella
Quadro clinico: obesità del tronco, strie rubre, irsutismo ipertensione, amenorrea, osteoporosi, alterazioni mentali
(v. Cushing sindrome e malattia di)


Trattamento

Prolattinoma
bromocriptina (Parlodel cp 2,5-5-10 mg) agonista della dopamina alla dose di 10 - 60 mg al dicabergolina (Dostinex cpr 0,5 mg ) analoga alla precedente ma con emivita più lunga che ne permette la somministrazione di 0,5-1 mg per due volte alla settimana

Acromegalia
Chirurgia transfenoidale
Radioterapia nei paz. in cui persiste la malattia nonostante l'intervento chirurgico
Terapia medica in associazione alla chirurgia e/o alla radioterapia con analoghi della somatostatina come octreotide alla dose di 100 mcg sc tre o quattro volte al di o nella formulazione ritardo (Sandostatina Lar f. im 10-20 e 30 mg ) somministrabile una volta al mese

IPOCALCEMIA

Calcio sierico inferiore a 8,5 mg/dl


Cause
Ridotta albumina sierica
Malattie endocrine
Ipoparatiroidismo: per bassi livelli di paratormone (PTH)
Ipotiroidismo
Ipocalcemia familiare
Aumentate perdite
Insufficienza renale cronica
Terapia diuretica
Alcolismo
Ridotta introduzione o assorbimento
Carenza di vit. D
Insufficienza pancreatica
Gastrectomia parziale e by-pass intestinale
Malattie epatiche gravi


Sintomi e segni
Crampi muscolari e addominali
Dispnea
Sintomi psichiatrici: ansia, depressione, irritabilità, confusione, demenza, psicosi
Tetania e convulsioni
Segni di Chvosteck e di Trousseau positivi, iperreflessia


Esami di laboratorio
Necessario il dosaggio dell'albumina perché fino al 60% del calcio é legato all'albumina, per cui per ciascun grammo di albumina al di sotto di 4 bisogna aggiungere 0,8 al valore della calcemia


Trattamento
Se si manifestano:
1)tetania o convulsioni
2)aritmie ventricolari tra cui tachicardia
somministra calcio gluconato 1 g. (1 fiala) in infusione per 2-3 volte al dialtrimenti calcio (Calcium Sandoz fortissimum ) per os