IPOFISI, NEOPLASIE DELL'

RICORDA CHE

L'ipofisi anteriore secerne i seguenti 6 ormoni:
1)ACTH o ormone adrenocorticotropo che stimola la produzione di cortisolo da parte del surrene
2)Prolattina che stimola la lattazione e la produzione di progesterone nella donna e di testosterone nell'uomo
3)GH detto anche somatotropo (STH) che stimola la crescita
4)TSH o ormone tiroidostimolante che stimola la produzione di tiroxina
5)LH o ormone luteinizzante
6)FSH o ormone follicolostimolante

L'ipofisi posteriore secerne i seguenti 2 ormoni:
1)ADH
2)Ossitocina



I tumori dell'ipofisi (che costituiscono il 10-20 % di tutti i tumori intracranici)
sono quasi sempre benigni:
sono rappresentati solitamente da
adenomi o da
iperplasie, ma anche da
craniofaringiomi o
meningiomi

Gli adenomi si distinguono in ordine di frequenza in:
1)Prolattinomi (fino al 60%)
1)Adenomi non secernenti
2)Adenomi GH secernenti
e, meno frequentemente in
4)Adenomi ACTH secernenti
5)Adenomi gonadotropi (LH, FSH)
6)Adenomi TSH secernenti


Quadro clinico
1)Segni clinici di ipopituitarismo e/o diabete insipido

2)Segni clinici di ipersecrezione (acromegalia, malattia di Cushing, sindome galattorrea/amenorrea)

3)Segni clinici di compressione delle strutture circostanti al tumore (cefalea, difetti del campo visivo come emianopsia bilaterale, ipopituitarismo per compressione dell'ipofisi stessa, ipogonadismo, deficit dei nervi cranici, idrocefalo, diabete insipido)


Diagnosi
Suggeriscono la diagnosi di tumore ipofisario:
1)presenza di galattorrea/amenorrea nella donna e impotenza e ridotta libido nell'uomo
2)segni di sindrome di Cushing
3)segni di acromegalia
4)cefalea associata ad un deficit bitemporale del campo visivo
5)segni di ipogonadismo secondario, ipotiroidismo, ipoadrenalismo


Indagini diagnostiche
Rx cranio per sella turcica dimostra:
slargamento ed assottigliamento della sella
asimmetria
erosioni localizzate presenza di aspetto calcifico del craniofaringioma

RMN (o TAC)

Campo visivo dimostra:
difetti bitemporali

Test di stimolazione


Descrizione dei più frequenti tipi di adenoma

Prolattinomi
sono i più frequenti
sono adenomi cromofobi la cui incidenza aumenta con l'età
Quadro clinico: cefalea, emianopsia bitemporale, allargamento della sella turcica, ipotiroidismo e iposurrenalismo per compressione del tessuto ghiandolare circostante, nelle donne amenorrea, galattorrea, nei maschi impotenza
Laboratorio: prolattina sierica >100 ng/ml

Adenomi eosinofili
determinano ipersecrezione dell'ormone della crescita (GH) con gigantismo (se prima che sia avvenuta la saldatura dell'epifisi) e acromegalia (nell'adulto)
Sintomi e segni di acromegalia sono:
facies acromegalica
prognatismo (protrusione della mandibola)
allargamento delle mani e dei piedi
cefalea
diabete mellito
ipertensione
eccessivo accrescimento (gigantismo)

Adenomi basofili
determinano ipersecrezione di ACTH, senza allargamento della sella
Quadro clinico: obesità del tronco, strie rubre, irsutismo ipertensione, amenorrea, osteoporosi, alterazioni mentali
(v. Cushing sindrome e malattia di)


Trattamento

Prolattinoma
bromocriptina (Parlodel cp 2,5-5-10 mg) agonista della dopamina alla dose di 10 - 60 mg al dicabergolina (Dostinex cpr 0,5 mg ) analoga alla precedente ma con emivita più lunga che ne permette la somministrazione di 0,5-1 mg per due volte alla settimana

Acromegalia
Chirurgia transfenoidale
Radioterapia nei paz. in cui persiste la malattia nonostante l'intervento chirurgico
Terapia medica in associazione alla chirurgia e/o alla radioterapia con analoghi della somatostatina come octreotide alla dose di 100 mcg sc tre o quattro volte al di o nella formulazione ritardo (Sandostatina Lar f. im 10-20 e 30 mg ) somministrabile una volta al mese