E' una sindrome familiare associata a malformazioni capillari (teleangectasie) a carico di cute, mucose e molti organi interni
I pazienti affetti da questa sindrome presentano durante l'età giovanile episodi ricorrenti di epistassi ed in età adulta sanguinamento gastrointestinale
Le lesioni dette anche angiodisplasie sono in genere di aspetto stellato piatte e colorito che va dal rosso al violaceo, si sviluppano principalmente su guance, orecchie, labbra, lingua e mucosa nasale, si attenuano alla pressione e presentano facile tendenza al sanguinamento
Il trattamento é subordinato al tipo di emorragia
Emorragie di grado minore, ma ripetute possono causare anemia cronica, per cui può essere utile un supplemento di ferro
Nelle emorragie gravi cauterizzazione endoscopica o resezione chirurgica, oltre che ev.li trasfusioni
La mortalità dovuta alle complicanze emorragiche non é elevata
I pazienti affetti da questa sindrome presentano durante l'età giovanile episodi ricorrenti di epistassi ed in età adulta sanguinamento gastrointestinale
Le lesioni dette anche angiodisplasie sono in genere di aspetto stellato piatte e colorito che va dal rosso al violaceo, si sviluppano principalmente su guance, orecchie, labbra, lingua e mucosa nasale, si attenuano alla pressione e presentano facile tendenza al sanguinamento
Il trattamento é subordinato al tipo di emorragia
Emorragie di grado minore, ma ripetute possono causare anemia cronica, per cui può essere utile un supplemento di ferro
Nelle emorragie gravi cauterizzazione endoscopica o resezione chirurgica, oltre che ev.li trasfusioni
La mortalità dovuta alle complicanze emorragiche non é elevata
