E' un disordine vasospastico che di solito coinvolge le arteriole delle dita delle mani, piu' raramente dei piedi, e che si manifesta episodicamente, con una colorazione della cute di tipo trifasico:
Dapprima con un
1)pallore (bianco) in seguto al vasosospasmo dovuto all'esposizione a temperatura fredda.
Poi, dopo alcuni minuti con comparsa di
2)cianosi (blu) in seguito ad ischemia digitale
Ed infine con
3)eritema (rosso) in seguito a riperfusione ed iperemia, parestesie e dolore.
La reazione puo' durare da qualche minuto a qualche ora.
Cause
A)Primitivo o malattia di Raynaud (10% dei casi) se persiste per oltre 2 anni senza che si rinvenga la causa; si verifica molto comunemente nelle giovani donne.
Gli attacchi coinvolgono in modo simmetrico le dita.
Non vi é dolore da ischemia
Non si verificano necrosi ne alterazioni trofiche delle dita.
Fattori scatenanti sono il freddo e gli stress emotivi.
La capillaroscopia e gli esami di laboratorio sono normali
B)Secondario o fenomeno di Raynaud che riconosce numerose cause tra cui:
1)connettiviti (artrite reumatoide, sclerodermia inclusa la forma localizzata CREST, LES, polimiosite/dermato-miosite, vasculiti, malattia di Takayasu)
2)discrasie ematologiche (sindromi mieloproliferative, macroglobulinemia, plasmocitoma)
NB. sospetta le suddette cause se:
il disturbo e' unilaterale
l'eta' e' superiore a 50 a.
si verifica necrosi
3)neoplasie occulte (soprattutto carcinomi)
4)farmaci: betabloccanti, contraccettivi orali, antistaminici, decongestionanti
Es. strumentali e di laboratorio
Capillaroscopia
VES, PCR
Agglutinine a frigore per escludere sindrome da agglutinine a frigore
Crioglobuline per escludere crioglobulinemia
Fattore reumatoide per escludere artrite reumatoide
ANA e anti DNA per escludere LES
Anti Scl 70 per escludere sclerodermia
Diagnosi differenziale
Acrocianosi: la cianosi delle mani e' permanente e diffusa, manca la fase ischemica (le mani sono blu, fredde al tatto e umide, non c'e sensazione di dolore), le ulcere non sono affatto comuni
I polsi arteriosi sono presenti
Eritromelalgia: si presenta per intensa dilatazione arteriolare e capillare con rossore e cianosi in un ambiente caldo o in seguito ad esercizio fisico
Livedo reticularis: patologia meno comune, si presenta con marezzatura bluastra o violacea delle coscie e delle braccia (reticolo violaceo che circonda aree pallide). In molti casi é un fenomeno di natura benigna, ma può essere associata a neoplasie, poliarterite nodosa, microemboli aterosclerotici, sindrome da anticorpi antifosfolipidi
Crioglobulinemia: le proteine sieriche si aggregano nel circolo distale che presenta una temperatura piu' bassa, puo' essere idiopatica o associata a mieloma multiplo e ad altri stati iperglobulinemici
Terapia
Causale nel caso di fenomeno di Raynaud secondario
Evitare i fattori scatenanti: soprattutto il freddo, stress, fumo, betabloccanti
Fare uso di guanti
Calcioantagonisti come nifedipina a rilascio immediato (Adalat cps 10 mg.) una cp tre volte al di o amlodipina (Norvasc cp 5 e 10 mg) 1 cp/die
Pentossifillina (Trental cf 400 e 600 mg , f ev 100 mg)
Misoprostol (Cytotec cp 200 mcg) una compressa tre volte al di
La fluoxetina (Prozac cps 20 mg) alla dose di 20 mg/die può ridurre la frequenza e la severità degli attacchi
Prognosi
E' quella della malattia associata
Dapprima con un
1)pallore (bianco) in seguto al vasosospasmo dovuto all'esposizione a temperatura fredda.
Poi, dopo alcuni minuti con comparsa di
2)cianosi (blu) in seguito ad ischemia digitale
Ed infine con
3)eritema (rosso) in seguito a riperfusione ed iperemia, parestesie e dolore.
La reazione puo' durare da qualche minuto a qualche ora.
Cause
A)Primitivo o malattia di Raynaud (10% dei casi) se persiste per oltre 2 anni senza che si rinvenga la causa; si verifica molto comunemente nelle giovani donne.
Gli attacchi coinvolgono in modo simmetrico le dita.
Non vi é dolore da ischemia
Non si verificano necrosi ne alterazioni trofiche delle dita.
Fattori scatenanti sono il freddo e gli stress emotivi.
La capillaroscopia e gli esami di laboratorio sono normali
B)Secondario o fenomeno di Raynaud che riconosce numerose cause tra cui:
1)connettiviti (artrite reumatoide, sclerodermia inclusa la forma localizzata CREST, LES, polimiosite/dermato-miosite, vasculiti, malattia di Takayasu)
2)discrasie ematologiche (sindromi mieloproliferative, macroglobulinemia, plasmocitoma)
NB. sospetta le suddette cause se:
il disturbo e' unilaterale
l'eta' e' superiore a 50 a.
si verifica necrosi
3)neoplasie occulte (soprattutto carcinomi)
4)farmaci: betabloccanti, contraccettivi orali, antistaminici, decongestionanti
Es. strumentali e di laboratorio
Capillaroscopia
VES, PCR
Agglutinine a frigore per escludere sindrome da agglutinine a frigore
Crioglobuline per escludere crioglobulinemia
Fattore reumatoide per escludere artrite reumatoide
ANA e anti DNA per escludere LES
Anti Scl 70 per escludere sclerodermia
Diagnosi differenziale
Acrocianosi: la cianosi delle mani e' permanente e diffusa, manca la fase ischemica (le mani sono blu, fredde al tatto e umide, non c'e sensazione di dolore), le ulcere non sono affatto comuni
I polsi arteriosi sono presenti
Eritromelalgia: si presenta per intensa dilatazione arteriolare e capillare con rossore e cianosi in un ambiente caldo o in seguito ad esercizio fisico
Livedo reticularis: patologia meno comune, si presenta con marezzatura bluastra o violacea delle coscie e delle braccia (reticolo violaceo che circonda aree pallide). In molti casi é un fenomeno di natura benigna, ma può essere associata a neoplasie, poliarterite nodosa, microemboli aterosclerotici, sindrome da anticorpi antifosfolipidi
Crioglobulinemia: le proteine sieriche si aggregano nel circolo distale che presenta una temperatura piu' bassa, puo' essere idiopatica o associata a mieloma multiplo e ad altri stati iperglobulinemici
Terapia
Causale nel caso di fenomeno di Raynaud secondario
Evitare i fattori scatenanti: soprattutto il freddo, stress, fumo, betabloccanti
Fare uso di guanti
Calcioantagonisti come nifedipina a rilascio immediato (Adalat cps 10 mg.) una cp tre volte al di o amlodipina (Norvasc cp 5 e 10 mg) 1 cp/die
Pentossifillina (Trental cf 400 e 600 mg , f ev 100 mg)
Misoprostol (Cytotec cp 200 mcg) una compressa tre volte al di
La fluoxetina (Prozac cps 20 mg) alla dose di 20 mg/die può ridurre la frequenza e la severità degli attacchi
Prognosi
E' quella della malattia associata
