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19 aprile 2014

SINDROMI DA SOVRAPPOSIZIONE (SINDROMI OVERLAP)

Sono un gruppo di condizioni che hanno caratteristiche cliniche e criteri di classificazione comprendenti più di 1 malattia reumatica ben caratterizzata
Il paziente può presentare infatti caratteristiche cliniche di più malattie del connettivo (lupus eritematoso sistemico, artrite reumatoide, polimiosite, sclerodermia e sindrome di Sjögren)

Lo spettro delle sindromi da sovrapposizione include:
1) la malattia mista del tessuto connettivo (MCTD)
2) le sindromi antisintetasi
3) la sindrome da sovrapposizione polimiosite/sclerodermia (PM/Scl).


La malattia mista del tessuto connettivo (MCTD)
è un'entità clinica distinta caratterizzata dalla sovrapposizione di caratteristiche cliniche di:
lupus eritematoso sistemico (Les)
sclerodermia
polimiosite e
artrite reumatoide
nel contesto di un alto titolo di auto-anticorpi anti-U1-ribonucleoproteina (la maggior parte dei pazienti presenta cioè titoli elevati, spesso superiori a 1:1000, di autoanticorpi anti-U1-ribonucleoproteina o RNP e anti-U1-70 kd)

Le sindromi antisintetasi
formano un gruppo distinto, caratterizzato da anticorpi diretti contro vari enzimi dell'aminoacyl-tRNA sintetasi con caratteristiche cliniche sovrapponibili a:
miosite
artrite e
malattia polmonare interstiziale

La sindrome polimiosite/sclerodermia (PM/Scl)
è caratterizzata dalla sovrapposizione delle caratteristiche cliniche di
sclerodermia e polimiosite
anticorpi PM/Scl
fenomeno di Raynaud
infiammazioni tendinee e
malattia polmonare interstiziale.

Trattamento
Il trattamento delle sindromi da sovrapposizione è tagliato su misura per le manifestazioni cliniche attive e varia da una semplice terapia di supporto fino a regimi terapeutici che si avvalgono di immunosoppressori citotossici.

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