La fibrosi polmonare idiopatica (IPF) è una forma rara di malattia polmonare fibrotica ad eziologia sconosciuta che progredisce nel corso di diversi anni ed è caratterizzata dalla formazione di tessuto cicatriziale a livello polmonare, dispnea ed una durata di vita significativamente ridotta dopo la diagnosi (circa tre anni)
Eziologia
Anche se l'eziologia è sconosciuta, il fumo di sigaretta ed alcune esposizioni ambientali sono stati implicati nello sviluppo della malattia.
Diagnosi
La diagnosi può essere fatta su base clinica quando una storia di sintomi progressivi (tipicamente dispnea e tosse) è accompagnata da un quadro rx caratteristico e da una fisiopatologia polmonare di tipo restrittivo in assenza di risultati che suggeriscono una diagnosi alternativa.
Trattamento
Eziologia
Anche se l'eziologia è sconosciuta, il fumo di sigaretta ed alcune esposizioni ambientali sono stati implicati nello sviluppo della malattia.
Diagnosi
La diagnosi può essere fatta su base clinica quando una storia di sintomi progressivi (tipicamente dispnea e tosse) è accompagnata da un quadro rx caratteristico e da una fisiopatologia polmonare di tipo restrittivo in assenza di risultati che suggeriscono una diagnosi alternativa.
Trattamento
Ad oggi, nessun trattamento ha dimostrati di essere efficace nel prevenire o invertire il corso della fibrosi polmonare idiopatica.
Di conseguenza, le più recenti linee guida sconsigliano l'uso della terapia farmacologica nella maggior parte dei pazienti, anche se alcune terapie sono da considerare in una minoranza di questi
I cortisonici possono essere utili nel 60% dei pazienti
Gli immunosoppressori quali azatioprina in associazione ai cortisonici nei casi di mancata risposta a questi ultimi
Probabilmente l'associazione di acetilcisteina ad alte dosi migliorerebbe la risposta
Importanti misure di supporto sono:
-astensione assoluta dal fumo ed allontanamento da polveri irritanti
-riabilitazione polmonare
-ossigeno supplementare, quando appropriato
-terapia antibiotica delle infezioni
Alcuni pazienti possono essere candidati al trapianto di polmone che prolunga la vita
Di conseguenza, le più recenti linee guida sconsigliano l'uso della terapia farmacologica nella maggior parte dei pazienti, anche se alcune terapie sono da considerare in una minoranza di questi
I cortisonici possono essere utili nel 60% dei pazienti
Gli immunosoppressori quali azatioprina in associazione ai cortisonici nei casi di mancata risposta a questi ultimi
Probabilmente l'associazione di acetilcisteina ad alte dosi migliorerebbe la risposta
Importanti misure di supporto sono:
-astensione assoluta dal fumo ed allontanamento da polveri irritanti
-riabilitazione polmonare
-ossigeno supplementare, quando appropriato
-terapia antibiotica delle infezioni
Alcuni pazienti possono essere candidati al trapianto di polmone che prolunga la vita
