La Porpora trombotica trombocitopenica è potenzialmente diagnosticabile nei pazienti che presentano anemia e trombocitopenia e, in assenza di altre plausibili spiegazioni è compatibile con la diagnosi
È un'emergenza medica
Colpisce prevalentemente il sesso femminile adulto.
Nel 95% dei casi è fatale se non trattata.
Cause
È un'emergenza medica
Colpisce prevalentemente il sesso femminile adulto.
Nel 95% dei casi è fatale se non trattata.
Cause
la sindrome può essere:
idiopatica (senza causa nota) oppure
mediata da
-farmaci
-stato di gravidanza
-parto
-uso di estroprogestinici
-diarrea emorragica
-trapianto allogenico di midollo
-malattie autoimmuni
-sepsi
-neoplasie disseminate
-trombocitopenia indotta da eparina
-antiaggreganti (ticlopidina)
Quadro clinico
I sintomi sono solitamente non specifici, anche se la metà dei pazienti presenta anomalie neurologiche (confusione, cefalea, alterazione dello stato mentale, convulsioni e coma) e possibile febbre
Tali manifestazioni sono state attribuite a lesioni microtrombotiche dei vasi cerebrali che non causano l'occlusione completa del vaso
Diagnosi
Vi sono segni di anemia emolitica con:
-aumento dell'LDH e della bilirubina indiretta e con riduzione dell'aptoglobinaL'esame dello striscio periferico è critico e mostra:
-globuli rossi frammentati (schistociti) e trombocitopenia
L'anemia viene detta microangiopatica per la formazione di trombi piastrinici microvascolari con alterazione della circolazione Ricorda che PT, PTT e fibrinogeno sono normali
Una consulenza ematologica urgente è indicata nei casi sospetti!
Diagnosi differenziale in gravidanza
deve essere fatta con:
-preeclampsia
-sindrome HELLP (Hemolisis, Elevated Liver enzymes, Low Platelet count)
-insufficienza post partum
Prognosi
in gravidanza può essere poco favorevole anche se c'è una buona risposta alla plasmaferesi
Le metastasi neoplastiche sono spesso refrattarie alla plasmaferesi
Trattamento
Plasmaferesi quotidiana con plasma fresco: possibile risposta entro 2 settimane, il tratta mento deve essere
Trattamento antibiotico nel caso di infezioni spesso misconosciute
Corticosteroidi nei casi refrattari
Plasma fresco congelato nel caso in cui la plasmaferesi non è immediatamente disponibile
Le trasfusioni sono controindicate, se non in casi gravi di gravi piastrinopenia sempre dopo la plasmaferesi
Complicanze
Le principali complicanze sono le disfunzioni renali (insufficienza renale) e neurologiche
idiopatica (senza causa nota) oppure
mediata da
-farmaci
-stato di gravidanza
-parto
-uso di estroprogestinici
-diarrea emorragica
-trapianto allogenico di midollo
-malattie autoimmuni
-sepsi
-neoplasie disseminate
-trombocitopenia indotta da eparina
-antiaggreganti (ticlopidina)
Quadro clinico
I sintomi sono solitamente non specifici, anche se la metà dei pazienti presenta anomalie neurologiche (confusione, cefalea, alterazione dello stato mentale, convulsioni e coma) e possibile febbre
Tali manifestazioni sono state attribuite a lesioni microtrombotiche dei vasi cerebrali che non causano l'occlusione completa del vaso
Diagnosi
Vi sono segni di anemia emolitica con:
-aumento dell'LDH e della bilirubina indiretta e con riduzione dell'aptoglobinaL'esame dello striscio periferico è critico e mostra:
-globuli rossi frammentati (schistociti) e trombocitopenia
L'anemia viene detta microangiopatica per la formazione di trombi piastrinici microvascolari con alterazione della circolazione Ricorda che PT, PTT e fibrinogeno sono normali
Una consulenza ematologica urgente è indicata nei casi sospetti!
Diagnosi differenziale in gravidanza
deve essere fatta con:
-preeclampsia
-sindrome HELLP (Hemolisis, Elevated Liver enzymes, Low Platelet count)
-insufficienza post partum
Prognosi
in gravidanza può essere poco favorevole anche se c'è una buona risposta alla plasmaferesi
Le metastasi neoplastiche sono spesso refrattarie alla plasmaferesi
Trattamento
Plasmaferesi quotidiana con plasma fresco: possibile risposta entro 2 settimane, il tratta mento deve essere
Trattamento antibiotico nel caso di infezioni spesso misconosciute
Corticosteroidi nei casi refrattari
Plasma fresco congelato nel caso in cui la plasmaferesi non è immediatamente disponibile
Le trasfusioni sono controindicate, se non in casi gravi di gravi piastrinopenia sempre dopo la plasmaferesi
Complicanze
Le principali complicanze sono le disfunzioni renali (insufficienza renale) e neurologiche
