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19 marzo 2012

MACROGLOBULINEMIA DI WALDENSTROEM

Discrasia delle plasmacellule caratterizzata dalla presenza di aumento di immunoglobuline monoclonali

Diagnosi
Debolezza, affaticamento, perdita di peso, sudorazione notturna
Facile sanguinamento
Cefalea, vertigini, ipoacusia, convulsioni a causa della sindrome da iperviscosita'
Febbre, sudorazioni notturne

All'obiettivita': presenza di ecchimosi, porpora, epatomegalia, splenomegalia, neuropatia periferica

Laboratorio
Anemia, piastrinopenia

Striscio periferico: formazioni cellulari a rouleaux e presenza di cellule linfoidi maligne nei pazienti terminali
VES aumentata
Presenza di crioglobuline
Elettroforesi: presenza di picco M (gammapatia monoclonale)
L'immunoelettroforesi conferma la presenza di IgM

Immunoelettroforesi delle urine: presenza di catene monoclonali leggere

I livelli di IgM sono generalmente superiori a 3g/dL

lpresenza di betamicroglobulina nel 55% dei casi

Midollo osseo: caratteristiche le cellule linfoplasmacitoidi


Trattamento
Plasmaferesi peralleviare i sintomi di iperviscosita'

per trattare il disturbo linfoproliferativo terapia singola o combinata con rituximab e analoghi nucleosidici, analoghi nucleosidici e clorambucil o CHOP

Prognosi
La sopravvivenza media e' di 4-5 anni

Causano un impatto negativo sulla sopravvivenza
eta' superiore a 65 anni
sesso maschile
presenza di organomegalia
citopenia

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