Discrasia delle plasmacellule caratterizzata dalla presenza di aumento di immunoglobuline monoclonali
Diagnosi
Debolezza, affaticamento, perdita di peso, sudorazione notturna
Facile sanguinamento
Cefalea, vertigini, ipoacusia, convulsioni a causa della sindrome da iperviscosita'
Febbre, sudorazioni notturne
All'obiettivita': presenza di ecchimosi, porpora, epatomegalia, splenomegalia, neuropatia periferica
Laboratorio
Anemia, piastrinopenia
Striscio periferico: formazioni cellulari a rouleaux e presenza di cellule linfoidi maligne nei pazienti terminali
VES aumentata
Presenza di crioglobuline
Elettroforesi: presenza di picco M (gammapatia monoclonale)
L'immunoelettroforesi conferma la presenza di IgM
Immunoelettroforesi delle urine: presenza di catene monoclonali leggere
I livelli di IgM sono generalmente superiori a 3g/dL
lpresenza di betamicroglobulina nel 55% dei casi
Midollo osseo: caratteristiche le cellule linfoplasmacitoidi
Trattamento
Plasmaferesi peralleviare i sintomi di iperviscosita'
per trattare il disturbo linfoproliferativo terapia singola o combinata con rituximab e analoghi nucleosidici, analoghi nucleosidici e clorambucil o CHOP
Prognosi
La sopravvivenza media e' di 4-5 anni
Causano un impatto negativo sulla sopravvivenza
eta' superiore a 65 anni
sesso maschile
presenza di organomegalia
citopenia
Diagnosi
Debolezza, affaticamento, perdita di peso, sudorazione notturna
Facile sanguinamento
Cefalea, vertigini, ipoacusia, convulsioni a causa della sindrome da iperviscosita'
Febbre, sudorazioni notturne
All'obiettivita': presenza di ecchimosi, porpora, epatomegalia, splenomegalia, neuropatia periferica
Laboratorio
Anemia, piastrinopenia
Striscio periferico: formazioni cellulari a rouleaux e presenza di cellule linfoidi maligne nei pazienti terminali
VES aumentata
Presenza di crioglobuline
Elettroforesi: presenza di picco M (gammapatia monoclonale)
L'immunoelettroforesi conferma la presenza di IgM
Immunoelettroforesi delle urine: presenza di catene monoclonali leggere
I livelli di IgM sono generalmente superiori a 3g/dL
lpresenza di betamicroglobulina nel 55% dei casi
Midollo osseo: caratteristiche le cellule linfoplasmacitoidi
Trattamento
Plasmaferesi peralleviare i sintomi di iperviscosita'
per trattare il disturbo linfoproliferativo terapia singola o combinata con rituximab e analoghi nucleosidici, analoghi nucleosidici e clorambucil o CHOP
Prognosi
La sopravvivenza media e' di 4-5 anni
Causano un impatto negativo sulla sopravvivenza
eta' superiore a 65 anni
sesso maschile
presenza di organomegalia
citopenia
