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7 maggio 2011

SNEDDON, SINDROME DI

La sindrome di Sneddon conosciuta anche come " livedo reticolare idiopatica con disturbi cerebrovascolari"  e' una variante della sindrome da anticorpi anti-fosfolipidi  (vedi)associata a livedo reticularis ( marezzatura agli arti inferiori per coinvolgimento del microcircolo cutaneo) 
In definitiva e' una forma di arteriopatia caratterizzata da:
-disturbi cerebrovascolari (TIA, ictus, episodi di vasospasmo cerebrale, inizio di demenza precoce)
-livedo reticolare o livedo racemosa a livello delle estremita' che precede di 10 anni il coinvolgimento cerebrovascolare ed in ultimo  la demenza
-ipertensione
Le donne sono piu' frequentemente colpite e l'eta media e' di 30 anni
La positivita' per gli anticorpi antifosfolipidi e' del 40-60% dei casi
La risonanza magnetica cerebrale e' patologica come anche la biopsia cutanea
E' una malattia congenita  con trasmissione autosomica dominante

La progressiva compromissione del circolo arterioso conduce alla formazione di coaguli per cui sono necessarie alte dosi di warfarin

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