E' una rara malattia infiammatoria che danneggia le membrane basali polmonari e renali (quindi sono presenti localizzazioni pneumo-renali)
Colpisce tutte le età, soprattutto i maschi giovani
Tra le cause sono possibili gli effetti tossici infettivi per esempio dell'influenza con comparsa di anticorpi antimembrana basale circolanti
L’associazione
1)emottisi
2)glomerulonefrite (di tipo rapidamente progressivo) ed insufficienza renale
3) anticorpi anti-GBM circolanti
è tipica
Autoanticorpi possono essere dimostrati all’immunofluorescenza o al microscopio elettronico sulla membrana basale dei glomeruli
Vi è quindi
1)dispnea ed emorragia polmonare minima o massiva
2)ipertensione
3)insufficienza renale (con ematuria e proteinuria) spesso progressiva
Diagnosi
E' indispensabile la biopsia renale
Terapia
Plasmaferesi per rimuovere gli anticorpi anti-GBM circolanti
Prednisone e ciclofosfamide per almeno tre mesi
Trapianto renale nei pazienti con insufficienza renale terminale
Cause di morte
Emorragie polmonari gravi
Danno glomerulare irreversibile
Colpisce tutte le età, soprattutto i maschi giovani
Tra le cause sono possibili gli effetti tossici infettivi per esempio dell'influenza con comparsa di anticorpi antimembrana basale circolanti
L’associazione
1)emottisi
2)glomerulonefrite (di tipo rapidamente progressivo) ed insufficienza renale
3) anticorpi anti-GBM circolanti
è tipica
Autoanticorpi possono essere dimostrati all’immunofluorescenza o al microscopio elettronico sulla membrana basale dei glomeruli
Vi è quindi
1)dispnea ed emorragia polmonare minima o massiva
2)ipertensione
3)insufficienza renale (con ematuria e proteinuria) spesso progressiva
Diagnosi
E' indispensabile la biopsia renale
Terapia
Plasmaferesi per rimuovere gli anticorpi anti-GBM circolanti
Prednisone e ciclofosfamide per almeno tre mesi
Trapianto renale nei pazienti con insufficienza renale terminale
Cause di morte
Emorragie polmonari gravi
Danno glomerulare irreversibile
