E’ un’insufficiente produzione di uno o più (in tal caso si parla di panipopituitarismo o m. di Simmonds) ormoni ipofisari
Nella maggior parte dei casi la causa é un adenoma ipofisario non secernente o secernente prolattina che comprimendo il tessuto ghiandolare contiguo distrugge gran parte delle cellule e quindi determina insufficiente o assente produzione degli ormoni da esse secreti
Cause
1)Tumori
adenoma
carcinoma
carcinoma metastatico
craniofaringioma
meningioma
2)Vascolari
Apoplessia: infarto o emorragia in un tumore dell'ipofisi con sintomi di ipopititarismo acuto
Infarto dell'ipofisi durante il parto (sindrome di Sheehan che é una necrosi ischemica dell'ipofisi in seguito a brusca caduta della PA negli ultimi stadi della gravidanza o durante il parto): in tal caso l'ipopituitarismo può essere riconosciuto solo dopo anni
E' la causa più frequente di ipopituitarismo dopo i tumori
Necrosi nel diabete
3)Traumi
4)Malattie infiltrative
sarcoidosi
leucemia
linfoma
emocromatosi
5)Sindrome della sella vuota (vedi)
Anamnesi e quadro clinico
L'esordio puo' essere acuto in seguito a trauma, emorragia o interventi chirurgici o insidioso e lento
Nella donna chiedere sempre se nell’anamnesi vi è una gravidanza con emorragia post-partum! (s. di Sheehan)
I pazienti usualmente sono ben nutriti e possono manifestare i seguenti deficit, che possono coesistere:
1)Deficit di GH
a)nel periodo dell'accrescimento:
bassa statura
eta' ossea ritardata
b)nell'adulto:
riduzione del tessuto muscolare
aumento del tesuto adiposo
osteoporosi
adinamia
2)Deficit di gonadotropine LH ed FSH
oligomenorrea o amenorrea nelle femmine adulte
perdita della libido
atrofia del seno e dei genitali
impotenza nel maschio, testicoli piccoli
rarefazione dei peli pubici e ascellari
osteoporosi
3)Deficit di TSH
mima l’ipotiroidismo (intolleranza al freddo, faticabilità, costipazione, pelle secca, bradicardia) ma non vi è gozzo (ricorda che il trattamento è uguale a quello dell’ipotiroidismo secondario)
4)Deficit di ACTH (insufficienza corticosurrenalica secondaria)
debolezza
ipotensione arteriosa
pallore cereo in caso di deficit di MSH
calo ponderale
emianopsia bitemporale
La combinazione di ipotiroidismo, insufficienza surrenalica e deficit gonadico é la manifestazione clinica più frequente
Il tumore può provocare allargamento della sella e si può estendere verso l'alto determinando compressione del chiasma
Diagnosi
Rx cranio per sella per escludere l’esistenza di un tumore
TAC, RMN che possono evidenziare una lesione ipotalamica o ipofisaria
Dosaggio di:
t4 e TSH
prolattina
gonadotropine
testosterone
cortisolo
Ricorda che l'iponatriemia che si riscontra in caso di ipopituitarismo é dovuta a ritenzione idrica
Trattamento
Se presente tumore ipofisario: rimozione chirurgica o irradiazione (quest’ultima può però causare ipopituitarismo permanente)
Terapia di rimpiazzo per tutta la vita degli ormoni carenti:
1)cortisonici (cortone acetato o idrocortisone)
2)ormone tiroideo (L-tiroxina) (attenzione ai paz. più anziani specie con coronaropatia ove le dosi devono essere considerevolmente ridotte!)
3)ormone della crescita (GH ricombinante) (non approvato durante la gravidanza!)
4)ormoni sessuali (testosterone nell'uomo, estroprogestinici nelle donne)
Tutti i suddetti ormoni esigono continui aggiustamenti delle dosi (solitamente ogni 6 mesi)
Nella maggior parte dei casi la causa é un adenoma ipofisario non secernente o secernente prolattina che comprimendo il tessuto ghiandolare contiguo distrugge gran parte delle cellule e quindi determina insufficiente o assente produzione degli ormoni da esse secreti
Cause
1)Tumori
adenoma
carcinoma
carcinoma metastatico
craniofaringioma
meningioma
2)Vascolari
Apoplessia: infarto o emorragia in un tumore dell'ipofisi con sintomi di ipopititarismo acuto
Infarto dell'ipofisi durante il parto (sindrome di Sheehan che é una necrosi ischemica dell'ipofisi in seguito a brusca caduta della PA negli ultimi stadi della gravidanza o durante il parto): in tal caso l'ipopituitarismo può essere riconosciuto solo dopo anni
E' la causa più frequente di ipopituitarismo dopo i tumori
Necrosi nel diabete
3)Traumi
4)Malattie infiltrative
sarcoidosi
leucemia
linfoma
emocromatosi
5)Sindrome della sella vuota (vedi)
Anamnesi e quadro clinico
L'esordio puo' essere acuto in seguito a trauma, emorragia o interventi chirurgici o insidioso e lento
Nella donna chiedere sempre se nell’anamnesi vi è una gravidanza con emorragia post-partum! (s. di Sheehan)
I pazienti usualmente sono ben nutriti e possono manifestare i seguenti deficit, che possono coesistere:
1)Deficit di GH
a)nel periodo dell'accrescimento:
bassa statura
eta' ossea ritardata
b)nell'adulto:
riduzione del tessuto muscolare
aumento del tesuto adiposo
osteoporosi
adinamia
2)Deficit di gonadotropine LH ed FSH
oligomenorrea o amenorrea nelle femmine adulte
perdita della libido
atrofia del seno e dei genitali
impotenza nel maschio, testicoli piccoli
rarefazione dei peli pubici e ascellari
osteoporosi
3)Deficit di TSH
mima l’ipotiroidismo (intolleranza al freddo, faticabilità, costipazione, pelle secca, bradicardia) ma non vi è gozzo (ricorda che il trattamento è uguale a quello dell’ipotiroidismo secondario)
4)Deficit di ACTH (insufficienza corticosurrenalica secondaria)
debolezza
ipotensione arteriosa
pallore cereo in caso di deficit di MSH
calo ponderale
emianopsia bitemporale
La combinazione di ipotiroidismo, insufficienza surrenalica e deficit gonadico é la manifestazione clinica più frequente
Il tumore può provocare allargamento della sella e si può estendere verso l'alto determinando compressione del chiasma
Diagnosi
Rx cranio per sella per escludere l’esistenza di un tumore
TAC, RMN che possono evidenziare una lesione ipotalamica o ipofisaria
Dosaggio di:
t4 e TSH
prolattina
gonadotropine
testosterone
cortisolo
Ricorda che l'iponatriemia che si riscontra in caso di ipopituitarismo é dovuta a ritenzione idrica
Trattamento
Se presente tumore ipofisario: rimozione chirurgica o irradiazione (quest’ultima può però causare ipopituitarismo permanente)
Terapia di rimpiazzo per tutta la vita degli ormoni carenti:
1)cortisonici (cortone acetato o idrocortisone)
2)ormone tiroideo (L-tiroxina) (attenzione ai paz. più anziani specie con coronaropatia ove le dosi devono essere considerevolmente ridotte!)
3)ormone della crescita (GH ricombinante) (non approvato durante la gravidanza!)
4)ormoni sessuali (testosterone nell'uomo, estroprogestinici nelle donne)
Tutti i suddetti ormoni esigono continui aggiustamenti delle dosi (solitamente ogni 6 mesi)
