I motoneuroni sono cellule preposte a stimolare la contrazione muscolare e, di conseguenza, ad attivare un movimento volontario.
I motoneuroni, si suddividono in primo e secondo motoneurone.
Il primo motoneurone (o neurone centrale) è costituito dalla cellula che, originata dalla corteccia cerebrale, si prolunga verso la periferia e raggiunge il midollo spinale (cosiddetta via piramidale o cortico-spinale). Nel midollo il primo motoneurone finisce la sua corsa e stabilisce un contatto (sinapsi) con il secondo motoneurone (o neurone periferico). Quest’ultimo, partendo dalle corna anteriori del midollo spinale, si prolunga verso la periferia, raggiunge i muscoli e si sfiocca al loro interno in tante piccole ramificazioni (placca motoria)
Se esistono condizioni patologiche che danneggiano il motoneurone nel suo lungo percorso dal centro alla periferia si determinerà una paralisi, che sarà di tipo centrale, se il danno investe il primo motoneurone, o di tipo periferico se il danno colpisce il secondo motoneurone.
LESIONI DEL PRIMO MOTONEURONE
Una paralisi centrale risulta molto diversa da quella periferica: in entrambe, infatti, v’è un deficit di moto ma, nella forma centrale, si assiste, dopo qualche tempo dall’esordio, a comparsa di spasticità (paralisi spastica, cioè i muscoli interessati sono contratti)
presenza di riflessi osteo-tendinei molto vivaci
presenza di alcuni tipici segni di sofferenza della via piramidale (ad esempio, il segno di Babinski, caratterizzato dall’estensione dell’alluce dopo stimolazione della pianta del piede)
Cause
La lesione del primo motoneurone è in genere dovuta a cause vascolari, per esempio, la trombosi di un'arteria che irrora la parte di corteccia cerebrale destinata al movimento volontario di un certo distretto corporeo.
LESIONI DEL SECONDO MOTONEURONE
Nel caso sia il secondo motoneurone a subire una lesione, si verifica una paralisi flaccida: i muscoli perdono progressivamente tono e volume (atrofia), perché i nervi periferici provvedono anche al loro nutrimento.quindi nella forma periferica il deficit di moto si accompagna a:
ipotrofia muscolare
ipotonia o flaccidità
riflessi osteo-tendinei fiacchi
Cause
Tali paralisi sono dovute a lesioni del midollo, per lo più in conseguenza di traumi a carico della colonna vertebrale: interessano tutti i distretti al di sotto della lesione
In caso di lesioni basse (colonna lombare), possono essere coinvolti gli arti inferiori (paraplegia), con o senza interessamento dei visceri. In caso di lesioni alte (colonna cervicale), sono colpiti tutti gli arti e il tronco (tetraplegia) e immancabilmente le funzioni viscerali.
LESIONE DEI DUE MOTONEURONI
Una degenerazione progressiva di ambedue i motoneuroni determina il quadro della sclerosi laterale amiotrofica
Inizialmente compare solo debolezza, ma la malattia ha un andamento progressivoEsordisce con disfagia, difficoltà a masticare e tossire, nonché a respirare e parlare (disartria) se sono coinvolti anche i centri bulbari che controllano le attività vitali automatiche
Mentre la compromissione motoria a livello degli arti è caratterizzata da:
debolezza
rigidità
tremori