L'alfa1antitripsina è una glicoproteina appartenente alla famiglia degli inibitori delle serinproteasi che controllano la cascata infiammatoria
E' sintetizzata dal fegato
Costituisce il 90% delle alfa1globuline all'elettroforesi sierica
Il deficit di alfa1antitripsina è la principale causa genetica delle malattie epatiche del bambino
Nell'adulto causa solitamente enfisema, ma anche epatopatia cronica fino alla cirrosi ed all'epatocr., ittero colestasico (che nell'adolescenza può presentare remissione)
Diagnosi
Livelli bassi di alfa1-antitripsina all'elettroforesi delle proteine sieriche
Biopsia epatica
Indagini genetiche
Essenziale il monitoraggio della densità polmonare con la TAC ai fini della prognosi
Trattamento
Di supporto per l'enfisema e le complicanze epatiche
Abolizione del fumo!
Trattamento con alfa1antitripsina (Prolastina flac. contenente 1000 mg di alfa1-antitripsina) in caso di FEV1 inferiore all'80%
Trapianto di fegato in caso di cirrosi epatica scompensata
E' sintetizzata dal fegato
Costituisce il 90% delle alfa1globuline all'elettroforesi sierica
Il deficit di alfa1antitripsina è la principale causa genetica delle malattie epatiche del bambino
Nell'adulto causa solitamente enfisema, ma anche epatopatia cronica fino alla cirrosi ed all'epatocr., ittero colestasico (che nell'adolescenza può presentare remissione)
Diagnosi
Livelli bassi di alfa1-antitripsina all'elettroforesi delle proteine sieriche
Biopsia epatica
Indagini genetiche
Essenziale il monitoraggio della densità polmonare con la TAC ai fini della prognosi
Trattamento
Di supporto per l'enfisema e le complicanze epatiche
Abolizione del fumo!
Trattamento con alfa1antitripsina (Prolastina flac. contenente 1000 mg di alfa1-antitripsina) in caso di FEV1 inferiore all'80%
Trapianto di fegato in caso di cirrosi epatica scompensata
