E’ una proteina prodotta dal fegato e dall'endotelio che ha la funzione di regolare la coagulazione sanguigna.
La sua carenza provoca l'emofilia A, un disordine della coagulazione ereditario, trasmesso come carattere recessivo legato al sesso che si manifesta con sanguinamento che si verifica di solito nelle strutture situate profondamente, muscoli ed articolazioni
Il deficit del fattore VIII può essere variabile
I casi lievi (con concentrazione di fattore VIII:C tra 25 e 50%) sono asintomatici a meno che non subentrino fattori scatenanti quali traumi o interventi chirurgici maggiori
Ricorda che, perché si abbia un allungamento sensibile del PTT nell'emofilia A, il tasso di fattore VIII deve essere <25%
I sanguinamenti maggiori vengono trattati in modo sostitutivo proprio con il fattore VIII che oggi grazie alle moderna biotecnologia è costituito dal fattore VIII prodotto con tecnica ricombinante che non presenta il rischio di trasmissione di malattie
Se c'e' sanguinamento o prima di un intervento chirurgico: concentrato di fattore VIII ricombinante cioé ottenuto con la tecnica del DNA ricombinante (Kogenate Bayer fl 250-500-1000 U. o Recombinate o Helixate).E’ esente dal rischio di infezioni virali.Possono essere necessari da 1 dose una tantum a due dosi al di per due settimane.Va infuso in 10-15 min.Lo scopo è di elevare il fattore VIII all’80-100% nelle emorragie gravi. Se durante il trattamento non vi è evidenza di efficacia devi effettuare il dosaggio quantitativo degli anticorpi neutralizzanti il fattore VIII
RICORDA che i sanguinamenti minori verranno trattati con desmopressina ed antifibrinolitici
I controlli di laboratorio nei pazienti in trattamento con fattore VIII sono il dosaggio del fattore VIII ed in caso di mancata efficacia del suddetto trattamento, come già detto il dosaggio quantitativo degli anticorpi neutralizzanti il fattore VIII
Attualmente i pazienti affetti da emofilia hanno solitamente una sopravvivenza normale
La sua carenza provoca l'emofilia A, un disordine della coagulazione ereditario, trasmesso come carattere recessivo legato al sesso che si manifesta con sanguinamento che si verifica di solito nelle strutture situate profondamente, muscoli ed articolazioni
Il deficit del fattore VIII può essere variabile
I casi lievi (con concentrazione di fattore VIII:C tra 25 e 50%) sono asintomatici a meno che non subentrino fattori scatenanti quali traumi o interventi chirurgici maggiori
Ricorda che, perché si abbia un allungamento sensibile del PTT nell'emofilia A, il tasso di fattore VIII deve essere <25%
I sanguinamenti maggiori vengono trattati in modo sostitutivo proprio con il fattore VIII che oggi grazie alle moderna biotecnologia è costituito dal fattore VIII prodotto con tecnica ricombinante che non presenta il rischio di trasmissione di malattie
Se c'e' sanguinamento o prima di un intervento chirurgico: concentrato di fattore VIII ricombinante cioé ottenuto con la tecnica del DNA ricombinante (Kogenate Bayer fl 250-500-1000 U. o Recombinate o Helixate).E’ esente dal rischio di infezioni virali.Possono essere necessari da 1 dose una tantum a due dosi al di per due settimane.Va infuso in 10-15 min.Lo scopo è di elevare il fattore VIII all’80-100% nelle emorragie gravi. Se durante il trattamento non vi è evidenza di efficacia devi effettuare il dosaggio quantitativo degli anticorpi neutralizzanti il fattore VIII
RICORDA che i sanguinamenti minori verranno trattati con desmopressina ed antifibrinolitici
I controlli di laboratorio nei pazienti in trattamento con fattore VIII sono il dosaggio del fattore VIII ed in caso di mancata efficacia del suddetto trattamento, come già detto il dosaggio quantitativo degli anticorpi neutralizzanti il fattore VIII
Attualmente i pazienti affetti da emofilia hanno solitamente una sopravvivenza normale
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