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24 gennaio 2008

SCLEROSI LATERALE AMIOTROFICA o MALATTIA DEL MOTONEURONE

E’ una degenerazione progressiva ed irreversibile del 1° e 2° motoneurone (ricorda che è l'unica patologia che che coinvolge il motoneurone superiore ed inferiore insieme)
Più comune nel maschio, l'età media è di circa 55 anni
La malattia progredisce in modo costante, piuttosto che con esacerbazioni e remissioni


Eziologia: sconosciuta


Diagnosi
Ipostenia atrofica delle mani e degli avambracci
Crampi e fascicolazioni dei mm. delle braccia e del cingolo scapolare
Iperreflessia generalizzata e lieve spasticità degli arti inferiori (dipendenti dal bilanciamento del danno dei motoneuroni superiori ed inferiori) e difficoltà a camminare
Difficoltà a deglutizire
Disartria
Disfonia
Inabilità a controllare l'affettività
Assenza di modificazioni della sensibilità ed attività intellettiva integra
Inspiegata perdita di peso

EMG: è diagnostica perché rivela attività spontanea anormale nei muscoli a riposo e segni di atrofia da denervazione diffusa
Elevati livelli di glutammato nel liquido cefalorachidiano


Diagnosi differenziale
Spondilosi cervicale
Discrasie della plasmacellula
Intossicazione da piombo


Trattamento
Trattamento sintomatico
Tratta le complicanze da immobilità come polmoniti sepsi ed insufficienza respiratoria
Il diazepam può migliorare la spasticità
Il riluzolo (Rilutex cp 50 mg) aumenta il tempo che precede la ventilazione meccanica, alla dose di 1 cp/12 h; effetti collaterali: nausea, vomito, astenia, alterazione degli enzimi epatici, leucopenia