E' un tipo di linfoma linfoplasmocitoide (le cellule sono infatti descritte come linfociti plasmocitoidi un ibrido cioè tra linfociti e plasmacellule piuttosto che plasmacellule) a basso grado di malignità con produzione monoclonale di Ig M ed iperviscosità (correlata a tale macroglobulina)
Quattro volte piu' raro del mieloma multiplo
Quadro clinico
Di solito trattasi di un paziente anziano con
1)linfoadenomegalia o epatosplenomegalia o entrambe
2)sintomi di iperviscosità (cefalea, disturbi del visus, vertigini, confusione)
3)raramente lesioni ossee (a differenza del mieloma!)
Sono caratteristicamente presenti fenomeni emorragici
Vi é inoltre astenia, calo ponderale
Esami di laboratorio
Anemia e formazione di ruleax eritrocitari
VES elevata
Elettroforesi proteica: banda monoclonale IgM (a differenza del mieloma ove le immunoglobuline coinvolte sono IgG ed IgA)
Aspirato midollare: infiltrazione di cellule linfoplasmocitoidi (non plasmacellule!)
Diagnosi differenziale
A differenza del mieloma il paz. presenta:
un decorso simile ad un linfoma indolente
linfoadenopatia
epatosplenomegalia
più frequente evidenza della sindrome da iperviscosità (emoragie mucose, necrosi cutanea, disturbi del SNC come atassia, vertigini e confusione)
A differenza della gammapatia monoclonale di incerto significato vi è infiltrazione midollare
Trattamento
Fludarabina (Fludara) un analogo della purina e rituximab (Mabthera) un anticorpo chimerico contro l’antigene CD 20 B linfocitico hanno sostituito la precedente chemioterapia (clorambucil (Leukeran) o ciclofosfamide (Endoxan), vincristina (Vincristina), prednisone)
Plasmaferesi in caso di iperviscosità
Attenzione!
La somministrazione di mezzi di contrasto iodati puo' condurre ad una insufficienza renale acuta!
Prognosi
Esito infausto per infiltrazione midollare progressiva ed infezioni
Sopravvivenza media: 5 anni, ma alcuni pazienti possono sopravvivere più a lungo (fino a 10 anni)
Quattro volte piu' raro del mieloma multiplo
Quadro clinico
Di solito trattasi di un paziente anziano con
1)linfoadenomegalia o epatosplenomegalia o entrambe
2)sintomi di iperviscosità (cefalea, disturbi del visus, vertigini, confusione)
3)raramente lesioni ossee (a differenza del mieloma!)
Sono caratteristicamente presenti fenomeni emorragici
Vi é inoltre astenia, calo ponderale
Esami di laboratorio
Anemia e formazione di ruleax eritrocitari
VES elevata
Elettroforesi proteica: banda monoclonale IgM (a differenza del mieloma ove le immunoglobuline coinvolte sono IgG ed IgA)
Aspirato midollare: infiltrazione di cellule linfoplasmocitoidi (non plasmacellule!)
Diagnosi differenziale
A differenza del mieloma il paz. presenta:
un decorso simile ad un linfoma indolente
linfoadenopatia
epatosplenomegalia
più frequente evidenza della sindrome da iperviscosità (emoragie mucose, necrosi cutanea, disturbi del SNC come atassia, vertigini e confusione)
A differenza della gammapatia monoclonale di incerto significato vi è infiltrazione midollare
Trattamento
Fludarabina (Fludara) un analogo della purina e rituximab (Mabthera) un anticorpo chimerico contro l’antigene CD 20 B linfocitico hanno sostituito la precedente chemioterapia (clorambucil (Leukeran) o ciclofosfamide (Endoxan), vincristina (Vincristina), prednisone)
Plasmaferesi in caso di iperviscosità
Attenzione!
La somministrazione di mezzi di contrasto iodati puo' condurre ad una insufficienza renale acuta!
Prognosi
Esito infausto per infiltrazione midollare progressiva ed infezioni
Sopravvivenza media: 5 anni, ma alcuni pazienti possono sopravvivere più a lungo (fino a 10 anni)
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