CRIOGLOBULINEMIA

Le crioglobuline sono costituite principalmente da complessi antigene-anticorpo


Il quadro clinico di una crioglobulinemia e' rappresentato da:
1)porpora
2)artralgia
3)astenia

Le crioglubuline sono proteine del siero ed in particolare, immunoglobuline Ig (IgG, IgM, IgA, catene leggere) che precipitano nel volgere di 24 h alle basse temperature (4 gradi) e si ridissolvono dopo riscaldamento a 37 gradi
Normalmente le crioglobuline non sono rilevabili.

Le crioglobuline sono di tipo
I (monoclonale) nel mieloma multiplo, macroglobulinemia, malattie linfoproliferative

II (misto) nelle connettiviti, mononucleosi infettiva, citomegalovirus, endocardite infettiva, sifilide, infezioni parassitarie, sarcoidosi

III (policlonale) secondarie a malattie infettive virali o batteriche

In definitiva sono frequentemente presenti nelle seguenti condizioni:
1)collagenopatie (LES, poliarterite nodosa, artrite reumatoide)
2)epatite cronica attiva B o C
3)LLC
4)m. di Hodgkin
5)mieloma multiplo
6)anemie emolitiche
7)forme cosiddette essenziali o idiopatiche nelle quali non si trova una patologia sottostante


Quadro clinico
e' dovuto
1)alla deposizione di immunocomplessi
-fenomeno di Raynaud
-porpora palpabile soprattutto alle gambe
-orticaria
-artralgie
-interessamento renale glomerulonefrite (ematuria, proteinuria, insufficienza renale)

2)alla iperviscosita':
-cefalea
-disturbi del visus
-letargia


Laboratorio
Complemento totale sierico ridotto
Crioglobuline sieriche aumentate
Immunocomplessi sierici circolanti aumentati


Diagnosi differenziale
Porpora di Schonlein-Henoch
Endocardite infettiva
Poliarterite nodosa
Glomerulonefrite poststreptococcica


Trattamento
E' quello della malattia di base
Gli episodi acuti da crioglobulinemia devono essere trattati con cortisonici: di solito prednisone 1 mg. /Kg.
Anche la forma essenziale risponde al cortisone
Nella crioglobilinemia mista essenziale da epatopatia HCV e' utile l'interferone