E' una encefalopatia spongiforme (presenza di piccole cavita') umana trasmissibile, rara ma letale
Eziologia
La causa è un prione, un agente infettivo proteico similvirale, resistente ai processi di sterilizzazione, per cui la malattia può essere trasmessa da strumenti neurochirurgici contaminati, ma soprattutto trapianti di cornea, ormoni della crescita estratti da ghiandola pituitaria, strumenti odontoiatrici
Il periodo di incubazione e' di molti anni (fino a 5)
Quadro clinico
Inizia con
1)disturbi della memoria, del comportamento, difficoltà di concentrazione
seguono
2)marcato deterioramento psichico con mutismo
3)segni neurologici focali come
emiparesi, risposta in estensione alla stimolazione plantare, atassia cerebellare, crisi epilettiche
4)coma e morte nel giro di circa un anno
Diagnosi
EEG caratteristico (punte e onde)
Terapia
Solo di supporto.
Nessun trattamento infatti altera il decorso della malattia
Eziologia
La causa è un prione, un agente infettivo proteico similvirale, resistente ai processi di sterilizzazione, per cui la malattia può essere trasmessa da strumenti neurochirurgici contaminati, ma soprattutto trapianti di cornea, ormoni della crescita estratti da ghiandola pituitaria, strumenti odontoiatrici
Il periodo di incubazione e' di molti anni (fino a 5)
Quadro clinico
Inizia con
1)disturbi della memoria, del comportamento, difficoltà di concentrazione
seguono
2)marcato deterioramento psichico con mutismo
3)segni neurologici focali come
emiparesi, risposta in estensione alla stimolazione plantare, atassia cerebellare, crisi epilettiche
4)coma e morte nel giro di circa un anno
Diagnosi
EEG caratteristico (punte e onde)
Terapia
Solo di supporto.
Nessun trattamento infatti altera il decorso della malattia
