E' un malassorbimento causato da una reazione infiammatoria al glutine (che é una proteina presente nel frumento, orzo, avena, segale e nei derivati ma non nel riso e nel mais) e piu' precisamente alla gliadina, che e' un peptide facente parte del glutine, a livello della mucosa del piccolo intestino, che appare infiammata e distrutta
I picchi di incidenza sono:
-infanzia
-eta' adulta (20-40 a.)
Si può associare ad altre malattie autoimmuni quali m. di Addison, m. di Basedow, miastenia, sclerodermia, lupus
Quadro clinico
I disturbi a carico dell'apparato digerente possono essere lievi, ma vi puo' essere anemia diatesi emorragica e osteomalacia gravi
Vi puo' essere:
-calo ponderale
-dolore (raramente) e distensione addominale
-flatulenza
Le feci sono voluminose, chiare, grasse
Vi puo' essere insufficienza cortico surrenalica
E' presente dermatite erpetiforme nel 10% dei casi
C'é solitamente anamesi familiare positiva
Il quadro clinico e' piu' grave in eta' pediatrica e puo' attenuarsi, con possibile remissione, durante l'adolescenza e l'eta' adulta. Puo' comunque presentarsi per la prima volta nella seconda, quarta decade di vita
Esami di laboratorio
Anemia ipocromica o megaloblastica
Grassi fecali aumentati ( > 7 g. nelle 24 h.)
Test allo xilosio alterato
Presenza di anticorpi antigliadina
Diagnosi differenzale
Nell'età adulta la malattia é più difficilmente diagnosticata e i pazienti con diarrea cronica o flatulenza vengono erroneamente diagosticati come portatori di colon irritabile
M. di Crohn
Tubercolosi intestinale
Linfoma intestinale
Insufficienza pancreatica
M. di Whipple
Un test allo xilosio normale fa sospettare un'insufficienza pancreatica, ridotta produzione di sali biliari o ostruzione linfatica
Complicanze
Linfoma dell'intestino tenue a cellule T che si verifica nel 10% dei casi e che puo' manifestarsi con una perforazione inspiegabile dell'intestino tenue
Trattamento
Eliminazione del glutine dalla dieta
Rimpiazzo di vitamine soprattutto B12 e acido folico, calcio, ferro
Cortisonici come prednisone (Deltacortene cpr 5 e 25 mg) 1-2 mg/Kg/die e dieta senza lattosio nei casi refrattari
I picchi di incidenza sono:
-infanzia
-eta' adulta (20-40 a.)
Si può associare ad altre malattie autoimmuni quali m. di Addison, m. di Basedow, miastenia, sclerodermia, lupus
Quadro clinico
I disturbi a carico dell'apparato digerente possono essere lievi, ma vi puo' essere anemia diatesi emorragica e osteomalacia gravi
Vi puo' essere:
-calo ponderale
-dolore (raramente) e distensione addominale
-flatulenza
Le feci sono voluminose, chiare, grasse
Vi puo' essere insufficienza cortico surrenalica
E' presente dermatite erpetiforme nel 10% dei casi
C'é solitamente anamesi familiare positiva
Il quadro clinico e' piu' grave in eta' pediatrica e puo' attenuarsi, con possibile remissione, durante l'adolescenza e l'eta' adulta. Puo' comunque presentarsi per la prima volta nella seconda, quarta decade di vita
Esami di laboratorio
Anemia ipocromica o megaloblastica
Grassi fecali aumentati ( > 7 g. nelle 24 h.)
Test allo xilosio alterato
Presenza di anticorpi antigliadina
Diagnosi differenzale
Nell'età adulta la malattia é più difficilmente diagnosticata e i pazienti con diarrea cronica o flatulenza vengono erroneamente diagosticati come portatori di colon irritabile
M. di Crohn
Tubercolosi intestinale
Linfoma intestinale
Insufficienza pancreatica
M. di Whipple
Un test allo xilosio normale fa sospettare un'insufficienza pancreatica, ridotta produzione di sali biliari o ostruzione linfatica
Complicanze
Linfoma dell'intestino tenue a cellule T che si verifica nel 10% dei casi e che puo' manifestarsi con una perforazione inspiegabile dell'intestino tenue
Trattamento
Eliminazione del glutine dalla dieta
Rimpiazzo di vitamine soprattutto B12 e acido folico, calcio, ferro
Cortisonici come prednisone (Deltacortene cpr 5 e 25 mg) 1-2 mg/Kg/die e dieta senza lattosio nei casi refrattari
