La terapia con i componenti del sangue


Plasmaderivati ​​comunemente disponibili, indicazioni e complicanze.


Il plasma fresco congelato (PFC) viene preparato prelevando il plasma da un'intera unità di sangue e congelandolo. 

Il PFC è una fonte di tutti i fattori della coagulazione, inclusi i fattori 

V, 

VIII 

fibrinogeno. 

Tuttavia, i titoli dei fattori VIII e V diminuiscono con la conservazione a lungo termine. 


Il PFC è indicato principalmente per i pazienti con 

coagulazione intravascolare disseminata (CID), 

epatopatia e 

per quelli che necessitano di inversione della terapia con warfarin. 

Viene utilizzato anche 

nella terapia di scambio plasmatico. 


Il PFC non è il prodotto ottimale per la sostituzione in pazienti con deficit congeniti di singoli fattori (II, V, VII, X o XI, o deficit di proteina C o S).



Il crioprecipitato è il precipitato proteico rimasto dopo lo scongelamento del PFC a 4 °C e la rimozione della maggior parte del plasma liquido supernatante. 


È più comunemente utilizzato per sostituire il fibrinogeno (sia per carenze acquisite dovute a CID o terapia trombolitica, sia per ipofibrinogenemia o disfibrinogenemia congenita). 

Il crioprecipitato può anche essere utilizzato per trattare le carenze del fattore XIII. 


Sebbene contenga fattore VIII e fattore di von Willebrand, non è il prodotto sostitutivo ottimale per queste carenze. 

Sono preferiti concentrati di fattore VIII ricombinante o inattivato viralmente.


concentrati di fattore derivati ​​dal plasma vengono preparati mediante frazionamento di grandi pool di migliaia di unità di plasma di donatori. 

I prodotti vengono quindi trattati per inattivare i virus mediante pastorizzazione, trattamento con solvente o detergente o trattamento con colonna di immunoaffinità. 

Nonostante queste misure, questi concentrati possono comunque trasmettere l'epatite A e il parvovirus 19.

I prodotti includono: 

fattore VIII a purezza intermedia

concentrato di fattore VIII ad alta purezza ad immunoaffinità

fattore VIII suino

concentrato di fattore IX ad alta purezza ad immunoaffinità

concentrato di complesso protrombinico 

concentrati di complesso protrombinico attivato

I concentrati di fattori prodotti con tecnologia ricombinante offrono la massima purezza e sicurezza.


L'albumina viene utilizzata per l'espansione del volume quando le soluzioni cristalloidi non sono adeguate. 

È disponibile in due concentrazioni: 5% e 25%.


L'immunoglobulina endovenosa (IVIG) è prodotta da grandi pool di plasma di donatori. 

Si tratta di una preparazione policlonale utilizzata per fornire protezione immunitaria passiva (nelle immunodeficienze primarie o nella leucemia linfatica cronica). 

Viene utilizzata anche in diverse patologie per il suo effetto immunomodulatore. 

Sono disponibili immunoglobuline sieriche specifiche, ad esempio 

l'immunoglobulina anti-epatite B (HBIG)

l'immunoglobulina Rh (RhIG) 

l'immunoglobulina anti-varicella-zoster (VZIG).


Le Gammaglobuline. 

Esistono molte forme diverse di gammaglobuline per via endovenosa e intramuscolare disponibili, con un'ampia varietà di indicazioni e reazioni. 

Di seguito sono riportati gli effetti avversi che potrebbero derivare dalla somministrazione di gammaglobuline. 


Reazione anafilattoide. Una reazione immediata attribuita all'attivazione del complemento. Sintomi e segni possono includere vampate di calore, senso di costrizione toracica, dispnea, febbre, brividi, nausea, vomito, ipotensione e mal di schiena. Queste sono reazioni rare con i preparati attualmente disponibili, ma possono verificarsi sia con la somministrazione endovenosa che intramuscolare. 

La terapia consiste nell'interruzione dell'infusione e nell'uso di difenidramina (Benadryl), steroidi, adrenalina e vasopressori, se necessario.


Reazione infiammatoria. Questa è tipicamente una reazione ritardata. Segni e sintomi possono includere mal di testa, malessere, febbre, brividi e nausea. 

La reazione scompare con l'interruzione della terapia con gammaglobuline.

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