Stenosi polmonare

La stenosi della valvola polmonare è un restringimento del tratto di efflusso polmonare che causa ostruzione al passaggio di sangue dal ventricolo destro all'arteria polmonare durante la sistole. 


Nella maggior parte dei casi la stenosi si verifica a livello della valvola, ma può anche verificarsi al di sotto del livello della valvola o distalmente nelle arterie polmonari. 


Nella maggior parte dei casi la stenosi polmonare è congenita; molti soggetti rimangono asintomatici fino all'età adulta


La stenosi polmonare è comunemente associato ad altre forme di malattia cardiaca congenita. 

L'aumento della pressione ventricolare subpolmonare può portare a ipertrofia del ventricolo destro proporzionale al grado di stenosi. 


Clinica


I sintomi clinici variano da nessuno, nella stenosi polmonare lieve, alla cianosi profonda e ad un potenziale di morte improvvisa in caso di criticitá.


più forte sopra il confine sternale superiore sinistro.


A volte la stenosi della valvola polmonare grave causa insufficienza cardiaca nei bambini, ma è spesso asintomatica fino all'età adulta. I sintomi comprendono dolore toracico (angina), difficoltá del respiro e sincope


Diagnosi


È presente un soffio eiettivo aspro in crescendo-decrescendo meglio udibile con il diaframma dello stetoscopio a livello del 2o (stenosi valvolare) o del 4o (stenosi infundibolare) spazio intercostale sulla parasternale sinistra mentre il paziente è piegato in avanti.


Diversamente dal soffio della stenosi aortica, il soffio da stenosi polmonare non si irradia e la componente in crescendo si allunga man mano che la stenosi progredisce. Il soffio aumenta immediatamente di intensità con la manovra di Valsalva e con l'inspirazione; per ascoltare questo effetto può essere necessario far mettere il paziente in posizione eretta

La diagnosi viene confermata e la gravità classificata dall'ecocardiografia.

Trattamento

I pazienti cianotici sono trattati con ossigeno e prostaglandina E1 prima di effettuare test diagnostici.


La stenosi polmonare lieve è una condizione benigna che richiede follow-up cardiaco sequenziale ma nessuna terapia.

La Valvuloplastica polmonare percutaneo (PBPV) è indicata in lesioni da moderata a grave/critica


La valvotomia chirurgica è riservata in caso di insuccesso del suddetto trattamento e controindicazione alla Valvuloplastica polmonare percutanea

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