E' una rara neoplasia delle cellule staminali del midollo osseo, che si manifesta con un elevato aumento delle piastrine (trombociti) nel sangue periferico
La trombocitosi di solito é > 1000000 ma può variare da 400000 a 3-4 milioni di elementi /mmc con coinvolgimento anche delle altre linee cellulari
Quadro clinico
Frequentemente pazienti asintomatici (nel 65% dei casi)
Cefalea, attacchi ischemici transitori, fenomeni trombotici anche in sedi inusuali quali vena porta o epatica
Emorragie gengivali, epistassi, porpora
Splenomegalia in un quarto dei casi
Laboratorio
Frequente il riscontro di anisopoichilocitosi piatrinica
Midollo osseo
Intensa proliferazione dei megacariociti
Diagnosi differenziale
Cause note di trombocitosi: infezioni croniche, emorragie, iposideremia, splenectomia, artrite reumatoide, colite ulcerosa, neoplasie, policitemia vera, mielodisplasia, anemia megaloblastica dopo trattamento.
Trattamento
Alfa-interferone
Idrossiurea alla dose di 0.5-2 g /die
Anagrelide (Agrylin cp 0.5 mg) é efficace alla dose di 2-4 mg/die
Trombocitoferesi in caso di emergenza
ASA e dipiridamolo per l'iperaggregazione piastrinica
Per i paz. con emorragia trasfusioni di piastrine seguite da idrossiurea
Decorso
Lento e progressivo
Si può trasformare in mielofibrosi o leucemia acuta
Prognosi
Sopravvivenza media di 5 anni
La trombocitosi di solito é > 1000000 ma può variare da 400000 a 3-4 milioni di elementi /mmc con coinvolgimento anche delle altre linee cellulari
Quadro clinico
Frequentemente pazienti asintomatici (nel 65% dei casi)
Cefalea, attacchi ischemici transitori, fenomeni trombotici anche in sedi inusuali quali vena porta o epatica
Emorragie gengivali, epistassi, porpora
Splenomegalia in un quarto dei casi
Laboratorio
Frequente il riscontro di anisopoichilocitosi piatrinica
Midollo osseo
Intensa proliferazione dei megacariociti
Diagnosi differenziale
Cause note di trombocitosi: infezioni croniche, emorragie, iposideremia, splenectomia, artrite reumatoide, colite ulcerosa, neoplasie, policitemia vera, mielodisplasia, anemia megaloblastica dopo trattamento.
Trattamento
Alfa-interferone
Idrossiurea alla dose di 0.5-2 g /die
Anagrelide (Agrylin cp 0.5 mg) é efficace alla dose di 2-4 mg/die
Trombocitoferesi in caso di emergenza
ASA e dipiridamolo per l'iperaggregazione piastrinica
Per i paz. con emorragia trasfusioni di piastrine seguite da idrossiurea
Decorso
Lento e progressivo
Si può trasformare in mielofibrosi o leucemia acuta
Prognosi
Sopravvivenza media di 5 anni
