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4 febbraio 2008

TROMBOCITEMIA ESSENZIALE

E' una rara neoplasia delle cellule staminali del midollo osseo, che si manifesta con un elevato aumento delle piastrine (trombociti) nel sangue periferico
La trombocitosi di solito é > 1000000 ma può variare da 400000 a 3-4 milioni di elementi /mmc con coinvolgimento anche delle altre linee cellulari


Quadro clinico
Frequentemente pazienti asintomatici (nel 65% dei casi)
Cefalea, attacchi ischemici transitori, fenomeni trombotici anche in sedi inusuali quali vena porta o epatica
Emorragie gengivali, epistassi, porpora
Splenomegalia in un quarto dei casi


Laboratorio
Frequente il riscontro di anisopoichilocitosi piatrinica
Midollo osseo
Intensa proliferazione dei megacariociti


Diagnosi differenziale
Cause note di trombocitosi: infezioni croniche, emorragie, iposideremia, splenectomia, artrite reumatoide, colite ulcerosa, neoplasie, policitemia vera, mielodisplasia, anemia megaloblastica dopo trattamento.


Trattamento
Alfa-interferone
Idrossiurea alla dose di 0.5-2 g /die
Anagrelide (Agrylin cp 0.5 mg) é efficace alla dose di 2-4 mg/die
Trombocitoferesi in caso di emergenza
ASA e dipiridamolo per l'iperaggregazione piastrinica
Per i paz. con emorragia trasfusioni di piastrine seguite da idrossiurea


Decorso
Lento e progressivo
Si può trasformare in mielofibrosi o leucemia acuta


Prognosi
Sopravvivenza media di 5 anni