E’ una glomerulopatia caratterizzata da:
1)proteinuria massiva (> 3,5 gr./die)
2)ipoalbuminemia < 3 gr./dl
3)edema
4)iperlipemia
5)lipiduria
6)ritenzione di acqua e sodio
7)facile vulnerabilità alle infezioni (per perdite renali di immunoglobuline e
componenti del complemento)
8)complicanze trombotiche (per perdita di antitrombina III, iperaggregabilità
piastrinica)
Cause
1)Malattie glomerulari primitive
La più comune è la glomerulonefrite membranosa (45% di tutte le sindromi nefrosiche dell'adulto). E' una malattia immunomediata.
seguono
Malattia glomerulare da lesioni minime (la più comune nei bambini)
Glomerulonefrite proliferativa mesangiale (es: malattia di Berger)
Glomerulosclerosi focale e segmentaria
2)Malattie glomerulari secondarie a malattie sistemiche
a)Diabete mellito: è una causa molto comune; la nefropatia diabetica può essere rallentata con uno stretto controllo glicemico e con il trattamento dell'ipertensione.
b)Connettiviti e vasculiti: LES, sindrome di Siogren, poliarterite nodosa, sindrome di Goodpasture, porpora di Schonlein-Henoch, artrite reumatoide associata a vasculite
c)Amiloidosi: si può verificare in assenza di malattia sistemica o può essere secondaria ad un processo infiammatorio, ad un mieloma multiplo o ad altre malattie neoplastiche
d)Post-infettive: streptococco, endocardite, sifilide, epatite B, citomegalovirus, AIDS
e)Malattie ereditarie: sindrome di Alport, malattia di Fabry
f)Neoplasie: linfomi (il m. di Hodgkin è la malattia neoplastica più frequentemente associata alla sindrome nefrosica, ma anche il non H ne é causa). Altre neoplasie: carcinomi del polmone, del colon e dello stomaco, leucemie, mielomi
Ricorda che la sindrome nefrosica dovuta a glomerulonefrite membranosa e' la piu' comune causa di malattia renale associata a neoplasia
Manifestazioni cliniche e laboratorio
Possono essere possibili edema versamento pleurico (e dispnea!) ed ascite così come edema polmonare
La proteinuria é rappresentata da: albumina, transferrina, ceruloplasmina, tireoglobulina, antitrombina III.
Si verifica uno stato di ipercoagulabilità per le perdite urinarie di antitrombina III e fattore attivante il plaminogeno e quindi di conseguenza vi é un aumento dei livelli plasmatici di fattori V, VII e X. Per tale motivo é aumentato il rischio di trombosi delle vene renali, tromboflebiti periferiche ed embolie polmonari
Un'aumentata suscettibilità alle infezioni batteriche é dovuta soprattutto alla perdita di Ig G
Una riduzione dell'albumina ed un aumento del colesterolo nel plasma sono caratteristici
Così l'ipocalcemia é dovuta all'ipoprotidemia
Diagnosi differenziale
Insufficienza cardiaca congestizia
Cirrosi
Pericardite costrittiva
Ipotiroidismo
Complicanze
Trombosi della vene renali
Ictus
Infezioni
Malnutrizione proteica
Tossicità da farmaci per ridotto legame alle proteine
Tutti i pazienti con sindrome nefrosica dovrebbero essere affidati allo specialista nefrologo
Trattamento
Terapia diuretica con diuretici dell’ansa
Usa i diuretici con cautela, in caso di ipovolemia e grave ipoalbuminemia e per il rischio di insufficienza renale acuta
Ace-inibitori ed antagonisti dei recettori dell’angiotensina che presentano effetto antiproteinurico e probabilmente di rallentamento della malattia
Restrizione sodica, essenziale per maneggiare l'edema
Corticosteroidi: prednisone 0,5-1 mg./kg./die o ev.te sotto forma di boli (metilprednisolone 500 mg. a gg. alterni per tre volte.)
Ciclofosfamide 100 mg./die os in alcuni casi
Tratta con tempestività le infezioni intercorrenti
La dieta deve fornire un'adeguata quantità di energia per la malnutrizione proteica che si crea. La quantita' di proteine sara' di 0.8-1 g/Kg/die; preferenza per grassi polinsaturi come olio d'oliva
Stato di ipercoagulabilita': i paz. con albumina sierica inferiore a 2 g./l. possono presentare stato di ipercoagulabilita' per la perdita urinaria di antitrombina III, proteina C, proteina S, per cui possono presentare trombosi della vena renale o altri episodi tromboembolici; perciò vanno anticoagulati
Indice prognostico sfavorevole nel decorso della sindrome nefrosica é l'ipertensione arteriosa
1)proteinuria massiva (> 3,5 gr./die)
2)ipoalbuminemia < 3 gr./dl
3)edema
4)iperlipemia
5)lipiduria
6)ritenzione di acqua e sodio
7)facile vulnerabilità alle infezioni (per perdite renali di immunoglobuline e
componenti del complemento)
8)complicanze trombotiche (per perdita di antitrombina III, iperaggregabilità
piastrinica)
Cause
1)Malattie glomerulari primitive
La più comune è la glomerulonefrite membranosa (45% di tutte le sindromi nefrosiche dell'adulto). E' una malattia immunomediata.
seguono
Malattia glomerulare da lesioni minime (la più comune nei bambini)
Glomerulonefrite proliferativa mesangiale (es: malattia di Berger)
Glomerulosclerosi focale e segmentaria
2)Malattie glomerulari secondarie a malattie sistemiche
a)Diabete mellito: è una causa molto comune; la nefropatia diabetica può essere rallentata con uno stretto controllo glicemico e con il trattamento dell'ipertensione.
b)Connettiviti e vasculiti: LES, sindrome di Siogren, poliarterite nodosa, sindrome di Goodpasture, porpora di Schonlein-Henoch, artrite reumatoide associata a vasculite
c)Amiloidosi: si può verificare in assenza di malattia sistemica o può essere secondaria ad un processo infiammatorio, ad un mieloma multiplo o ad altre malattie neoplastiche
d)Post-infettive: streptococco, endocardite, sifilide, epatite B, citomegalovirus, AIDS
e)Malattie ereditarie: sindrome di Alport, malattia di Fabry
f)Neoplasie: linfomi (il m. di Hodgkin è la malattia neoplastica più frequentemente associata alla sindrome nefrosica, ma anche il non H ne é causa). Altre neoplasie: carcinomi del polmone, del colon e dello stomaco, leucemie, mielomi
Ricorda che la sindrome nefrosica dovuta a glomerulonefrite membranosa e' la piu' comune causa di malattia renale associata a neoplasia
Manifestazioni cliniche e laboratorio
Possono essere possibili edema versamento pleurico (e dispnea!) ed ascite così come edema polmonare
La proteinuria é rappresentata da: albumina, transferrina, ceruloplasmina, tireoglobulina, antitrombina III.
Si verifica uno stato di ipercoagulabilità per le perdite urinarie di antitrombina III e fattore attivante il plaminogeno e quindi di conseguenza vi é un aumento dei livelli plasmatici di fattori V, VII e X. Per tale motivo é aumentato il rischio di trombosi delle vene renali, tromboflebiti periferiche ed embolie polmonari
Un'aumentata suscettibilità alle infezioni batteriche é dovuta soprattutto alla perdita di Ig G
Una riduzione dell'albumina ed un aumento del colesterolo nel plasma sono caratteristici
Così l'ipocalcemia é dovuta all'ipoprotidemia
Diagnosi differenziale
Insufficienza cardiaca congestizia
Cirrosi
Pericardite costrittiva
Ipotiroidismo
Complicanze
Trombosi della vene renali
Ictus
Infezioni
Malnutrizione proteica
Tossicità da farmaci per ridotto legame alle proteine
Tutti i pazienti con sindrome nefrosica dovrebbero essere affidati allo specialista nefrologo
Trattamento
Terapia diuretica con diuretici dell’ansa
Usa i diuretici con cautela, in caso di ipovolemia e grave ipoalbuminemia e per il rischio di insufficienza renale acuta
Ace-inibitori ed antagonisti dei recettori dell’angiotensina che presentano effetto antiproteinurico e probabilmente di rallentamento della malattia
Restrizione sodica, essenziale per maneggiare l'edema
Corticosteroidi: prednisone 0,5-1 mg./kg./die o ev.te sotto forma di boli (metilprednisolone 500 mg. a gg. alterni per tre volte.)
Ciclofosfamide 100 mg./die os in alcuni casi
Tratta con tempestività le infezioni intercorrenti
La dieta deve fornire un'adeguata quantità di energia per la malnutrizione proteica che si crea. La quantita' di proteine sara' di 0.8-1 g/Kg/die; preferenza per grassi polinsaturi come olio d'oliva
Stato di ipercoagulabilita': i paz. con albumina sierica inferiore a 2 g./l. possono presentare stato di ipercoagulabilita' per la perdita urinaria di antitrombina III, proteina C, proteina S, per cui possono presentare trombosi della vena renale o altri episodi tromboembolici; perciò vanno anticoagulati
Indice prognostico sfavorevole nel decorso della sindrome nefrosica é l'ipertensione arteriosa
