Usualmente colpisce bambini ed adolescenti (in oltre il 90% dei casi) dopo pochi giorni dall'esordio di un'infezione delle vie aeree superiori; sembra che l'ingestione di aspirina sia associata a questa sindrome
Quadro clinico
Insufficienza epatica severa ed encefalopatia che si configurano con vomito persistente, seguito da irritabilità, stupore e coma, ittero di minima entità o assente, ipoglicemia
Laboratorio
Ipertransaminasemia
Iperammoniemia
Ipoglicemia
Trattamento
Ricovero ospedaliero immediato e trattamento in una Unità di Terapia Intensiva
Complicanze
Alterazioni elettrolitiche
Diatesi emorragiche (CID)
Shock settico da S.aureus
Trombocitopenia
Prognosi
dipende dalla gravità e dalla velocità di progressione del coma, dal grado di ipertensione endocranica e di iperammoniemia
La mortalità é alta (40-50% dei casi) con sequele di danno cerebrale nei sopavvissuti
Quadro clinico
Insufficienza epatica severa ed encefalopatia che si configurano con vomito persistente, seguito da irritabilità, stupore e coma, ittero di minima entità o assente, ipoglicemia
Laboratorio
Ipertransaminasemia
Iperammoniemia
Ipoglicemia
Trattamento
Ricovero ospedaliero immediato e trattamento in una Unità di Terapia Intensiva
Complicanze
Alterazioni elettrolitiche
Diatesi emorragiche (CID)
Shock settico da S.aureus
Trombocitopenia
Prognosi
dipende dalla gravità e dalla velocità di progressione del coma, dal grado di ipertensione endocranica e di iperammoniemia
La mortalità é alta (40-50% dei casi) con sequele di danno cerebrale nei sopavvissuti
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