È una malattia rara (<1/100000 all'anno), grave, caratterizzata da una arterite necrotizzante polimorfa che colpisce le arterie di medio e piccolo calibro
Il rapporto maschio-femmina è 2,5:1
Il picco di incidenza è tra i 40 e 50 anni, ma può insorgere a qualsiasi età
Quadro clinico
E' variabile e dipende spesso dall'organo affetto
Può essere presente
febbre (la poliarterite è spesso causa di febbre d'origine sconosciuta)
astenia
calo ponderale
anoressia
a livello gastrointestinale: dolore addominale di solito causato da un coinvolgimento dell’arteria mesenterica soprattutto se il dolore è diffuso e l’addome è disteso, ematemesi, ematochezia
a carico dell'apparato muscolo-scheletrico: mialgie, poliartriti asimmetriche
a carico della cute: la livedo reticularis è la manifestazione cutanea più evidente; si possono osservare inoltre porpora ed orticaria, ulcere cutanee delle dita, gangrene periferiche
a livello del sistema nervoso periferico: un'arterite dei vasa vasorum determina neuropatie periferiche tipo mononeuriti multiple caratterizzate da parestesie, deficit della forza, dolore
a livello del sistema nervoso centrale: sintomi neurologici focali quali convulsioni e ictus
a carico del cuore: angina pectoris, IMA, scompenso cardiaco, pericardite (nel 70% dei pazienti)
a livello renale (il rene è l'organo più spesso colpito!): glomerulonefrite focale segmentaria nel 70 % dei casi che si evidenzia con:
-insufficienza renale
-ematuria microscopica
-ipertensione
Esami di laboratorio
VES molto elevata
Anemia normocitica
Piastrinosi
Costante rilievo di leucocitosi eosinofila (attento quindi all’eosinofilia!)
Evidenza sierologica di antigene dell'epatite B o C nel 30-50% dei casi
Presenza di cilindri eritrocitari e proteinuria nelle urine indici di glomerulonefrite
Bassi livelli di complemento
ANA e FR sono assenti
Diagnosi
Il polimorfismo e la grande varieta' degli organi interessati rende difficile la diagnosi
La procedura diagnostica principale é l'angiografia celiaca o renale che mostra segmenti di costrizione ed assottigliamento di piccole arterie
La biopsia e l'esame istologico sono utili per la diagnosi
Diagnosi differenziale
Sindrome di Churg-Strauss: eosinofilia, IgE, biopsia
Granulomatosi di Wegener: cANCA, biopsia
LES: presenza di ANA
Terapia
Interferone alfa e steroidi se vi e' positivita' per epatite B
Prednisone da 1 a 2 mg./Kg./die
Nei casi refrattari ciclofosfamide (associata al cortisone) al dosaggio di 2 mg/Kg/die
Fisioterapia
Prognosi
Sopravvivenza dell'80% - 90% a 5 anni con la terapia
La funzione renale può migliorare anche dopo che il paz. é divenuto dialisi-dipendente
Il rapporto maschio-femmina è 2,5:1
Il picco di incidenza è tra i 40 e 50 anni, ma può insorgere a qualsiasi età
Quadro clinico
E' variabile e dipende spesso dall'organo affetto
Può essere presente
febbre (la poliarterite è spesso causa di febbre d'origine sconosciuta)
astenia
calo ponderale
anoressia
a livello gastrointestinale: dolore addominale di solito causato da un coinvolgimento dell’arteria mesenterica soprattutto se il dolore è diffuso e l’addome è disteso, ematemesi, ematochezia
a carico dell'apparato muscolo-scheletrico: mialgie, poliartriti asimmetriche
a carico della cute: la livedo reticularis è la manifestazione cutanea più evidente; si possono osservare inoltre porpora ed orticaria, ulcere cutanee delle dita, gangrene periferiche
a livello del sistema nervoso periferico: un'arterite dei vasa vasorum determina neuropatie periferiche tipo mononeuriti multiple caratterizzate da parestesie, deficit della forza, dolore
a livello del sistema nervoso centrale: sintomi neurologici focali quali convulsioni e ictus
a carico del cuore: angina pectoris, IMA, scompenso cardiaco, pericardite (nel 70% dei pazienti)
a livello renale (il rene è l'organo più spesso colpito!): glomerulonefrite focale segmentaria nel 70 % dei casi che si evidenzia con:
-insufficienza renale
-ematuria microscopica
-ipertensione
Esami di laboratorio
VES molto elevata
Anemia normocitica
Piastrinosi
Costante rilievo di leucocitosi eosinofila (attento quindi all’eosinofilia!)
Evidenza sierologica di antigene dell'epatite B o C nel 30-50% dei casi
Presenza di cilindri eritrocitari e proteinuria nelle urine indici di glomerulonefrite
Bassi livelli di complemento
ANA e FR sono assenti
Diagnosi
Il polimorfismo e la grande varieta' degli organi interessati rende difficile la diagnosi
La procedura diagnostica principale é l'angiografia celiaca o renale che mostra segmenti di costrizione ed assottigliamento di piccole arterie
La biopsia e l'esame istologico sono utili per la diagnosi
Diagnosi differenziale
Sindrome di Churg-Strauss: eosinofilia, IgE, biopsia
Granulomatosi di Wegener: cANCA, biopsia
LES: presenza di ANA
Terapia
Interferone alfa e steroidi se vi e' positivita' per epatite B
Prednisone da 1 a 2 mg./Kg./die
Nei casi refrattari ciclofosfamide (associata al cortisone) al dosaggio di 2 mg/Kg/die
Fisioterapia
Prognosi
Sopravvivenza dell'80% - 90% a 5 anni con la terapia
La funzione renale può migliorare anche dopo che il paz. é divenuto dialisi-dipendente
