PIASTRINE E DEFICIT QUALITATIVI (PIASTRINOPATIE O TROMBOASTENIE)

Cause aquisite
1) Farmaci: aspirina e FANS sono le cause piu' comune di difetto qualitativo piastrinico. L'aspirina inibisce l'aggregazione per acetilazione irreversible della ciclossigenasi piastrinica. Una singola dose di aspirina prolunga il tempo di sanguinamento fino ad una settimana.
Altri farmaci: ticlopidina, clopidogrel, eparina, destrano, antibiotici (penicilline, cefalosporine), piperacillina, antistaminici, calcioantagonisti

2)Uremia

3)Epatopatie

4)Emopatie maligne
anemie refrattarie
sindromi mieloproliferative
paraproteinemie


Cause congenite (estremamente rare)
A)Alterazioni della membrana
1)Tromboastenia di Glanzmann (difetto di aggregabilità): e' una rara malattia trasmessa in maniera autosomica recessiva e caratterizzata da un tempo di sanguinamento prolungato e da mancata aggregazione piastrinica in presenza di ADP e trombina; il sanguinamento si verifica poiche' le piastrine non sono capaci di aggregarsi (per perdita di recettori sulla loro superficie)
2)Malattia di Bernard-Soulier (difetto di adesività): risulta dalla perdita di un recettore piastrinico per il fattore di Von Willebrand

B)Anomalie intracellulari
1)Sindrome di Chediak-Higashi


Trattamento
Le piastrinopatie sono trattate solitamente quando il paz. presenta un sanguinamento acuto o deve subire un intervento chirurgico
E’ rivolto alle cause sottostanti
Utili a secondo della patologia:
desmopressina
cortisonici
estrogeni coniugati
crioprecipitato
plasmaferesi (nelle paraproteinemie)
trasfusioni di piastrine (quando il sanguinamento è refrattario)

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