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19 gennaio 2008

MIELOFIBROSI

E’ una sindrome rara, caratterizzata dalla triade:
1)splenomegalia spesso massiva (il più frequente segno obiettivo della mielofibrosi)
2)ematopoiesi extramidollare, splenica ed epatica non vicariante con immissione in circolo di eritrociti immaturi, e contemporaneamente stato anemico
3)grave fibrosi midollare con depressione dell' eritropoiesi


Quadro clinico
Pazienti di solito in eta' avanzata
Decorso insidioso o lentamente ingravescente
Splenomegalia marcata con consistenza aumentata
Epatomegalia nei 2/3 dei casi
A volte edemi agli arti inferiori ed ascite per ostacolo al ritorno venoso
L’ematopoiesi inefficace infatti, a livello epatico può determinare ipertensione portale e di conseguenza ascite; una mielite traversa invece si può verificare in caso di mielopoiesi a livello dello spazio epidurale


Diagnostica di laboratorio
Leucocitosi periferica fino a 30000/mmc con elementi immaturi. Trombocitosi
Lo striscio periferico mostra:
dacriociti (eritrociti a forma di lacrima), gl. rossi nucleati, granulociti precoci e anche promielociti; le marcate alterazioni morfologiche degli eritrociti sono dovute alla "eritropoiesi extramidollare"
L’aspirato midollare:
è spesso "secco" ma non diagnostico
La biopsia ossea mostra:
marcata fibrosi midollare all'inizio ipercellulare ed in seguito ipocellulare

Il PT è allungato per deficit del fattore V per cui sono facili i sanguinamenti
Uricemia elevata
Evidenza radiografica di osteosclerosi


Diagnosi
Aumento delle fibre di reticolina nel midollo osseo e splenomegalia sono sufficienti per fare diagnosi


Diagnosi differenziale
Leucemia mieloide cronica (presenza del cromosoma Philadelfia)
Policitemia vera
Anemia emolitica
Linfoma di Hodgkin
Metastasi midollari da tumori prostatici o mammari


Terapia
Trasfusioni di gl. rossi per mantenere l’Hb >8 g./dl.
Splenectomia in caso di:
-splenomegalia dolorosa
-piastrinopenia grave
-eccessive richieste di globuli rossi
Chemioterapia: principalmente idrossiurea (Oncocarbide cprs. 500 mg.)
Radioterapia per il dolore osseo o per l'ipersplenismo
L'interferone alfa può ridurre la splenomegalia e aumentare i gl. bianchi e le piastrine
L’eritropoietina aumenta la produzione di gl. rossi e riduce la necessità di trasfusioni
Il trapianto allogenico, dovrebbe essere preso in considerazione nei pazienti più giovani perché determina sopravvivenze prolungate in oltre il 50% dei casi
La talidomide sarebbe capace di migliorare anemia e trombocitemia, riducendo contemporaneamente la splenomegalia e presentando tossicità accettabile


Prognosi
E' migliore della LLC con un tempo di sopravvivenza media di 6-8 anni
Vi è lenta progressione verso l'insufficienza midollare e le sue complicanze (anemia, emorragie, infezioni).
Il decesso solitamente avviene per infezioni (frequentemente da insufficienza midollare), emorragie o crisi blastiche
La trasformazione in leucemia acuta si verifica nel 5-10% dei casi.