Solitamente é una malattia che colpisce i bambini, che nel 90% dei casi rispondono al trattamento, e nel 60-75% possono guarire
Negli adulti (20% dei casi di leucemie acute) i risultati non sono così soddisfacenti e le guarigioni rappresentano solo il 30% dei casi
Quadro clinico
E' quello delle leucemie acute con
1) pallore cutaneo, dispnea per stato anemico marcato
2)febbre ed infezioni
3)soffusioni emorragiche ed emorragie specie mucose (gengivoraggie,
menoraggie, epistassi)
4)masse linfonodali laterocervicali, ascellari, inguinali, mediastiniche con segni di ingombro quali dispnea, tosse
5)occasionalmente epatosplenomegalia
6)frequente interessamento del SNC a livello meningeo (meningosi
neoplastica) con cefalea, nausea, vomito edema della papilla, paralisi dei
nervi cranici, stato confusionale
Indagini diagnostiche
L'emocromo mostra
1)Hb ridotta
2)aumento, riduzione o normale (in caso di assenza di blasti in circolo) quantità dei gl. bianchi.
3)quasi invariabilmente presente piastrinopenia
Lo striscio del sangue periferico può mostrare
i caratteristici blasti
L'aspirato o la biopsia midollare mostrano
ipercellularità e presenza di linfoblasti
Diagnosi differenziale
LLC
Hairy cell leukemia
Linfocitosi atipica della mononucleosi
Le indagini citogenetiche ed immunofenotipiche confermano la diagnosi, classificano la malattia e sono utili per la prognosi.
Trattamento
Chemioterapia ciclica con vincristina, prednisone, asparaginasi e doxorubicina con l'eventuale aggiunta di ciclofosfamide e citosina arabinoside
Una certa percentuale di pazienti viene guarita dalla terapia iniziale; la restante parte presenta una recidiva e può evolvere verso l'exitus o rispondere ad un trattamento ad alte dosi o al trapianto allogenico
Mantenimento della remissione: metotrexate e tioguanina
Leucaferesi d'emergenza in caso di marcata leucocitosi e sindrome leucostasica
Profilassi SNC con metotrexate intracerebrale con o senza irradiazione
Segni prognostici cattivi nell’adulto all’esordio della malattia
Anomalie cromosomiche (cromosoma Philadelfia)
Malattia con doppio fenotipo
Leucocitosi alla presentazione
Multiresistenza ai farmaci
Massa mediastinica
Negli adulti (20% dei casi di leucemie acute) i risultati non sono così soddisfacenti e le guarigioni rappresentano solo il 30% dei casi
Quadro clinico
E' quello delle leucemie acute con
1) pallore cutaneo, dispnea per stato anemico marcato
2)febbre ed infezioni
3)soffusioni emorragiche ed emorragie specie mucose (gengivoraggie,
menoraggie, epistassi)
4)masse linfonodali laterocervicali, ascellari, inguinali, mediastiniche con segni di ingombro quali dispnea, tosse
5)occasionalmente epatosplenomegalia
6)frequente interessamento del SNC a livello meningeo (meningosi
neoplastica) con cefalea, nausea, vomito edema della papilla, paralisi dei
nervi cranici, stato confusionale
Indagini diagnostiche
L'emocromo mostra
1)Hb ridotta
2)aumento, riduzione o normale (in caso di assenza di blasti in circolo) quantità dei gl. bianchi.
3)quasi invariabilmente presente piastrinopenia
Lo striscio del sangue periferico può mostrare
i caratteristici blasti
L'aspirato o la biopsia midollare mostrano
ipercellularità e presenza di linfoblasti
Diagnosi differenziale
LLC
Hairy cell leukemia
Linfocitosi atipica della mononucleosi
Le indagini citogenetiche ed immunofenotipiche confermano la diagnosi, classificano la malattia e sono utili per la prognosi.
Trattamento
Chemioterapia ciclica con vincristina, prednisone, asparaginasi e doxorubicina con l'eventuale aggiunta di ciclofosfamide e citosina arabinoside
Una certa percentuale di pazienti viene guarita dalla terapia iniziale; la restante parte presenta una recidiva e può evolvere verso l'exitus o rispondere ad un trattamento ad alte dosi o al trapianto allogenico
Mantenimento della remissione: metotrexate e tioguanina
Leucaferesi d'emergenza in caso di marcata leucocitosi e sindrome leucostasica
Profilassi SNC con metotrexate intracerebrale con o senza irradiazione
Segni prognostici cattivi nell’adulto all’esordio della malattia
Anomalie cromosomiche (cromosoma Philadelfia)
Malattia con doppio fenotipo
Leucocitosi alla presentazione
Multiresistenza ai farmaci
Massa mediastinica
