E’ costituita da un gruppo di neoplasie aggressive che coinvolgono la cellula staminale mieloide
Può far seguito ad una sindrome mielodisplasica
I paz. portatori di s. di Down sono considerati a rischio di sviluppare una leucemia mieloide acuta
I vari sottotipi sono classificati sulla base dello striscio periferico e della morfologia midollare oltre che di colorazione citochimica, immunofenotipo e studi citogenetici
Si distinguono 7 sottotipi
M1 = mieloblastica non differenziata
M2 = mieloblastica differenziata
M3 = promielocitica
M4 = mielomonocitica
M5 = monocitica
M6 = eritroleucemia (malattia di Di Guglielmo)
M7 = megacariocitica
Quadro clinico
La maggiore incidenza si verifica tra i 40 e i 60 anni
Il paziente si presenta all’osservazione medica con
pallore cutaneo
astenia!
petecchie ed ecchimosi ed anche emorragie a livello gastroenterico, cerebrale, broncopolmonare (dovute frequentemente alla piastrinopenia)
epatosplenomegalia poco frequentemente
febbre (in oltre il 50% dei casi) ed infezioni (dovute alla neutropenia ed al deficit immunitario)
La leucemia acuta promielocitica é spesso associata a coagulazione intravascolare disseminata (vedi)
Esami di laboratorio e strumentali
L’emocromo mostra:
anemia
trombocitopenia
leucopenia <>100000
L’aspirato midollare mostra:
ipercellularità, con almeno il 30% di blasti per far diagnosi
LDH elevato
acido urico aumentato
L’Rx torace
può evidenziare la presenza di masse mediastiniche
La TAC addome:
mostra epatosplenomegalia ed infiltrazione leucemica di altri organi
Diagnosi differenziale
Leucemia linfatica acuta
Reazione leucemoide
Sindrome mielodisplasica
Infiltrazione del midollo da parte di altre neoplasie
Trattamento
Chemioterapia aggressiva con regime di induzione con citarabina (Aracytin, Citarabina, Erpalfa fl 100 e 500 mg) e daunorubicina (Daunoblastina) cui deve far seguito un chemioterapia di consolidamento per diversi cicli con citarabina, e una volta ottenuta una remissione completa, trapianto di midollo allogenico o autologo
Nella leucemia acuta a promielociti tretionina e idarubicina
Trattamento aggressivo delle infezioni con antibioticoterapia ad ampio spettro
Correzione della piastrinopenia con trasfusione di concentrati piastrinici
Prognosi
La chemioterapia determina una remissione iniziale dell’80% ma solo del 30% a lungo termine
Il trapianto determina remissioni a lungo termine del 50%
Il 10-30% dei pazienti che sopravvive al quinto anno può considerarsi guarito
Principali cause di morte nella LMA
Infezioni (celluliti, polmoniti, infezioni perirettali)
Emorragie per trombocitopenia
Recidive leucemiche
Complicanze da trapianto
Può far seguito ad una sindrome mielodisplasica
I paz. portatori di s. di Down sono considerati a rischio di sviluppare una leucemia mieloide acuta
I vari sottotipi sono classificati sulla base dello striscio periferico e della morfologia midollare oltre che di colorazione citochimica, immunofenotipo e studi citogenetici
Si distinguono 7 sottotipi
M1 = mieloblastica non differenziata
M2 = mieloblastica differenziata
M3 = promielocitica
M4 = mielomonocitica
M5 = monocitica
M6 = eritroleucemia (malattia di Di Guglielmo)
M7 = megacariocitica
Quadro clinico
La maggiore incidenza si verifica tra i 40 e i 60 anni
Il paziente si presenta all’osservazione medica con
pallore cutaneo
astenia!
petecchie ed ecchimosi ed anche emorragie a livello gastroenterico, cerebrale, broncopolmonare (dovute frequentemente alla piastrinopenia)
epatosplenomegalia poco frequentemente
febbre (in oltre il 50% dei casi) ed infezioni (dovute alla neutropenia ed al deficit immunitario)
La leucemia acuta promielocitica é spesso associata a coagulazione intravascolare disseminata (vedi)
Esami di laboratorio e strumentali
L’emocromo mostra:
anemia
trombocitopenia
leucopenia <>100000
L’aspirato midollare mostra:
ipercellularità, con almeno il 30% di blasti per far diagnosi
LDH elevato
acido urico aumentato
L’Rx torace
può evidenziare la presenza di masse mediastiniche
La TAC addome:
mostra epatosplenomegalia ed infiltrazione leucemica di altri organi
Diagnosi differenziale
Leucemia linfatica acuta
Reazione leucemoide
Sindrome mielodisplasica
Infiltrazione del midollo da parte di altre neoplasie
Trattamento
Chemioterapia aggressiva con regime di induzione con citarabina (Aracytin, Citarabina, Erpalfa fl 100 e 500 mg) e daunorubicina (Daunoblastina) cui deve far seguito un chemioterapia di consolidamento per diversi cicli con citarabina, e una volta ottenuta una remissione completa, trapianto di midollo allogenico o autologo
Nella leucemia acuta a promielociti tretionina e idarubicina
Trattamento aggressivo delle infezioni con antibioticoterapia ad ampio spettro
Correzione della piastrinopenia con trasfusione di concentrati piastrinici
Prognosi
La chemioterapia determina una remissione iniziale dell’80% ma solo del 30% a lungo termine
Il trapianto determina remissioni a lungo termine del 50%
Il 10-30% dei pazienti che sopravvive al quinto anno può considerarsi guarito
Principali cause di morte nella LMA
Infezioni (celluliti, polmoniti, infezioni perirettali)
Emorragie per trombocitopenia
Recidive leucemiche
Complicanze da trapianto
