Si osserva spesso in donne giovani (prima dei 30 a. nel 50% dei casi) o dopo la menopausa, ma in un terzo dei casi anche negli uomini e rappresenta il 20% dei casi di epatite cronica
Conosciuta in passato come epatite lupoide
L'inizio e' insidioso
Quadro clinico
Si manifesta con ittero, acne, spyder nevi, irsutismo, amenorrea
All'obiettivita': epatomegalia
Associata frequentemente ad
artrite reumatoide
vasculite
tiroidite autoimmune
glomerulonefritenefrite
test di Coombs positivo
anemia emolitica
anemia perniciosa
Esami di laboratorio
Transaminasi aumentate di 3-10 volte
Ipergammaglobulinemia di tipo IgG
Bilirubina e immunoglobuline elevate spesso in misura maggiore di un’epatite cronica virale
Fosfatasi alcalina elevata nell’80% dei casi
Gammapatia monoclonale
Markers virali negativi!
Presenza quasi costante di:
1)Anticorpi antinucleari (ANA)
2)Anticorpi antimicrosomi di fegato e rene (LKM)
3)Anticorpi antimuscolo liscio (SMA): attenzione! la presenza di alti titoli >1:80 conferma la diagnosi
Diagnosi differenziale
Epatite virale cronica C LKM1 positiva
Colangite sclerosante
Cirrosi biliare primitiva
Malattia di Wilson
Deficit di alfa1-antitripsina in giovani pazienti
IMPORTANTE
Ricapitolando ricorda nella diagnosi differenziale i caratteri salienti che caratterizzano
1) Cirrosi biliare primitiva
Prevale nelle donne tra i 40 e i 60 a
Ittero modesto
Prevale il prurito
E' caratteristica l'ipercolesterolemia
Vi é ipergammaglobulinemia con aumento delle IgM
Vi é positività degli anticorpi antimitocondrio
2) Colangite sclerosante
E' più frequente nell'uomo tra i 20 e i 40 a
Si associa frequentemente a malattia infiammatoria intestinale
Sono presenti ANCA
Per fare la diagnosi bisogna escludere calcolosi biliare, precedente chirurgia sulle vie biliari, anomalie biliari congenite, cirrosi biliare, colangiocarcinoma
3) Epatite cronica autoimmune
Si presenta con i caratteri di una epatite cronica aggressiva con aumento marcato delle transaminasi
Sono frequenti le poliatralgie
Vi é gammapatia monoclonale
Le immunoglobuline di tipo IgG sono aumentate
E' patognomonico l'aumento degli anticorpi antimuscolo liscio che la distingue anche dall'epatite postvirale e ANA
Terapia dell’epatite autoimmune
E' indicata immunosoppressione con:
1)prednisone alla dose di 30-60 mg/die all’inizio riducendo fino a 20 mg/die e mantenendo tale dosaggio fino alla remissione che di solito si verifica dopo 12 mesi
2)con o senza azatioprina (che riduce gli effetti collaterali dei cortisonici)
Le ricadute sono frequenti e vanno trattate con cortisonici
Perciò non si dovrebbe sospendere il trattamento cortisonico per almeno 2 anni
Prognosi
Senza terapia più del 50% dei paz. decede entro 5 anniLa sopravvivenza a 10 anni con la terapia, invece, supera il 90%
Conosciuta in passato come epatite lupoide
L'inizio e' insidioso
Quadro clinico
Si manifesta con ittero, acne, spyder nevi, irsutismo, amenorrea
All'obiettivita': epatomegalia
Associata frequentemente ad
artrite reumatoide
vasculite
tiroidite autoimmune
glomerulonefritenefrite
test di Coombs positivo
anemia emolitica
anemia perniciosa
Esami di laboratorio
Transaminasi aumentate di 3-10 volte
Ipergammaglobulinemia di tipo IgG
Bilirubina e immunoglobuline elevate spesso in misura maggiore di un’epatite cronica virale
Fosfatasi alcalina elevata nell’80% dei casi
Gammapatia monoclonale
Markers virali negativi!
Presenza quasi costante di:
1)Anticorpi antinucleari (ANA)
2)Anticorpi antimicrosomi di fegato e rene (LKM)
3)Anticorpi antimuscolo liscio (SMA): attenzione! la presenza di alti titoli >1:80 conferma la diagnosi
Diagnosi differenziale
Epatite virale cronica C LKM1 positiva
Colangite sclerosante
Cirrosi biliare primitiva
Malattia di Wilson
Deficit di alfa1-antitripsina in giovani pazienti
IMPORTANTE
Ricapitolando ricorda nella diagnosi differenziale i caratteri salienti che caratterizzano
1) Cirrosi biliare primitiva
Prevale nelle donne tra i 40 e i 60 a
Ittero modesto
Prevale il prurito
E' caratteristica l'ipercolesterolemia
Vi é ipergammaglobulinemia con aumento delle IgM
Vi é positività degli anticorpi antimitocondrio
2) Colangite sclerosante
E' più frequente nell'uomo tra i 20 e i 40 a
Si associa frequentemente a malattia infiammatoria intestinale
Sono presenti ANCA
Per fare la diagnosi bisogna escludere calcolosi biliare, precedente chirurgia sulle vie biliari, anomalie biliari congenite, cirrosi biliare, colangiocarcinoma
3) Epatite cronica autoimmune
Si presenta con i caratteri di una epatite cronica aggressiva con aumento marcato delle transaminasi
Sono frequenti le poliatralgie
Vi é gammapatia monoclonale
Le immunoglobuline di tipo IgG sono aumentate
E' patognomonico l'aumento degli anticorpi antimuscolo liscio che la distingue anche dall'epatite postvirale e ANA
Terapia dell’epatite autoimmune
E' indicata immunosoppressione con:
1)prednisone alla dose di 30-60 mg/die all’inizio riducendo fino a 20 mg/die e mantenendo tale dosaggio fino alla remissione che di solito si verifica dopo 12 mesi
2)con o senza azatioprina (che riduce gli effetti collaterali dei cortisonici)
Le ricadute sono frequenti e vanno trattate con cortisonici
Perciò non si dovrebbe sospendere il trattamento cortisonico per almeno 2 anni
Prognosi
Senza terapia più del 50% dei paz. decede entro 5 anniLa sopravvivenza a 10 anni con la terapia, invece, supera il 90%
