Tumore epiteliale raro a partenza dalle cellule enterocromaffini che produce sostanze vasoattive quali serotonina, istamina, catecolamina, di solito di piccole dimensioni e asintomatico
Localizzazioni
Tratto gastrointestinale soprattutto cieco e appendice, ma anche piccolo intestino dove si incontrano più frequentemente (di solito ileo terminale!)
Albero bronchiale (raramente)
Quadro clinico
Il carcinoide metastatizza solo quando le dimensioni superano i 2 cm. (per cui la malignità del tumore é più legata alle dimensioni che al tipo istologico)
Il quadro clinico e' di solito causato dalle metastasi epatiche del tumore, che producono le suddette sostanze, le quali, senza essere metabolizzate dal fegato, vengono immesse nelle vene epatiche e quindi nella circolazione sistemica determinando la cosiddetta sindrome da carcinoide caratterizzata
dalla classica tetrade:
1)arrossamenti cutanei accessuali, soprattutto del volto, ma che si diffondono al tronco e durano diversi minuti, non prurito
2)diarrea, nausea, vomito, dolore addominale
3)broncospasmo e sibili respiratorii
4)fibrosi valvolare cardiaca del cuore dx. che a sua volta determina
stenosi polmonare
stenosi ed insufficienza tricuspidale
che possono manifestarsi con insufficienza cardiaca destra
Vi puo' essere diarrea esplosiva con borborigmi
Frequentemente la diarrea é cronica e vi é malassorbimento
In alcuni casi la presentazione clinica é data da segni clinici di ostruzione intestinale intermittente
Diagnosi
Vi sono alti livelli (>15 mg./24 h.) di ac. idrossindolacetico urinario (che è un metabolita della serotonina)
L'ecografia del fegato conferma la presenza di metastasi epatiche allorquando si é instaurata la sindrome carcinoide
Ricorda che il carcinoide appendicolare non metastatizza
Trattamento
1)riduzione della massa tumorale, se possibile con resezione chirurgica, ev.le resezione delle metastasi epatiche, embolizzazione dell'arteria epatica
2)inibizione delle sostanze tumorali con antagonisti della serotonina quali ciproeptadina oppure octreotide per via sottocutanea
3)chemioterapia nei casi a prognosi grave, con fluoruracile, doxorubicina, procarbazina
4)In caso di crisi da carcinoide con ipotensione arteriosa grave possono essere utili cortisonici ed espansione di volume
Localizzazioni
Tratto gastrointestinale soprattutto cieco e appendice, ma anche piccolo intestino dove si incontrano più frequentemente (di solito ileo terminale!)
Albero bronchiale (raramente)
Quadro clinico
Il carcinoide metastatizza solo quando le dimensioni superano i 2 cm. (per cui la malignità del tumore é più legata alle dimensioni che al tipo istologico)
Il quadro clinico e' di solito causato dalle metastasi epatiche del tumore, che producono le suddette sostanze, le quali, senza essere metabolizzate dal fegato, vengono immesse nelle vene epatiche e quindi nella circolazione sistemica determinando la cosiddetta sindrome da carcinoide caratterizzata
dalla classica tetrade:
1)arrossamenti cutanei accessuali, soprattutto del volto, ma che si diffondono al tronco e durano diversi minuti, non prurito
2)diarrea, nausea, vomito, dolore addominale
3)broncospasmo e sibili respiratorii
4)fibrosi valvolare cardiaca del cuore dx. che a sua volta determina
stenosi polmonare
stenosi ed insufficienza tricuspidale
che possono manifestarsi con insufficienza cardiaca destra
Vi puo' essere diarrea esplosiva con borborigmi
Frequentemente la diarrea é cronica e vi é malassorbimento
In alcuni casi la presentazione clinica é data da segni clinici di ostruzione intestinale intermittente
Diagnosi
Vi sono alti livelli (>15 mg./24 h.) di ac. idrossindolacetico urinario (che è un metabolita della serotonina)
L'ecografia del fegato conferma la presenza di metastasi epatiche allorquando si é instaurata la sindrome carcinoide
Ricorda che il carcinoide appendicolare non metastatizza
Trattamento
1)riduzione della massa tumorale, se possibile con resezione chirurgica, ev.le resezione delle metastasi epatiche, embolizzazione dell'arteria epatica
2)inibizione delle sostanze tumorali con antagonisti della serotonina quali ciproeptadina oppure octreotide per via sottocutanea
3)chemioterapia nei casi a prognosi grave, con fluoruracile, doxorubicina, procarbazina
4)In caso di crisi da carcinoide con ipotensione arteriosa grave possono essere utili cortisonici ed espansione di volume
