BERGER, MALATTIA DI, o NEFROPATIA DA IgA

Glomerulonefrite proliferativa focale di origine sconosciuta

E' la forma piu' frequente di glomerulonefrite acuta ed e' particolarmente comune nei giovani adulti
Colpisce piu' frequentemente bambini e giovani maschi.
Può essere associata a cirrosi epatica, morbo celiaco, infezioni da HIV e citomegalovirus


Quadro clinico
Si manifesta con
1)episodi di macroematuria spesso in concomitanza con infezioni aspecifiche delle vie respiratorie superiori con o senza sintomi gastrointestinali nel corso di diversi anni
2)ematuria microscopica con o senza lieve proteinuria asintomatica
Il 30-50% dei pazienti e' iperteso

Decorso comunque indolente se non gravato da ipertensione arteriosa ed insufficienza renale


Esami di laboratorio
Aumento dI IgA nel siero nel 50% dei casi circa, in risposta ad antigeni batterici, virali ed alimentari
Il sedimento urinario puo' essere di tipo nefritico con cilindri eritrocitari e proteinuria moderata
La biopsia renale evidenzia infiammazione e deposito di IgA nel mesangio di tutti i glomeruli


Prognosi
Di solito e' buona specialmente nei paz. con PA, funzionalita' renale normali e assenza di proteinuria alla presentazione
Solo il 25% dei casi sviluppa nel giro di 25 a. un'insufficienza renale terminale; il rischio di tale evoluzione aumenta come già detto nei maschi con proteinuria ed ipertensione arteriosa


Diagnosi differenziale
Glomerulonefrite post-streptococcica
Porpora di Schoenlein-Henoch
Nefrite ereditaria (sindrome di Alport)
Sindrome di Godpasture
Granulomatosi di Wegener
Altre vasculiti


Trattamento
Terapia nefroprotettiva:
ACE inibitori o sartani per controllare l'ipertensione e ridurre la proteinuria
Dieta iposodica
Ridurre l'ingestione di proteine
Trattare il diabete, l'obesità, e le iperlipemie
Evitare i FANS
Sospendere il fumo S
e la proteinuria é > 1 g/die:
potrebbero essere utili i cortisonici associati a ciclofosfamide
In fase terminale: trapianto renale

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