Infiammazioni immunomediate dei vasi, con danni agli organi coinvolti
A)Vasculiti primitive
Eritema nodoso
papule rosse dolenti, dure, sulle gambe e sulle braccia
Poliarterite nodosa
febbre, calo ponderale, astenia, ulcere cutanee necrotiche, mononeurite multipla, ischemia mesenterica
Pioderma gangrenoso
ulcera irregolare di colorito rosso-bluastro con base necrotico purulento
Polimialgia reumatica
febbre, algie dei cingoli, VES elevata
Arterite temporale
cefalea grave
Granulomatosi di Wegener
Interessamento:
1) polmonare (infiltrati bilaterali multipli con tendenza alle cavitazioni) e
2) renale (glomerulonefrite)
3)dei seni paranasali
Sindrome di Churg-Strauss
asma
infiltrati polmonari,
eosinofilia >1000/mmc
ANCA (c-ANCA)
Porpora di Schoenlein Henoch
porpora palpabile
Sindrome di Behcet
ulcere orali, genitali su scroto, grandi labbra, vagina
uveiti, congiuntiviti
nevrite ottica
B)Vasculiti secondarie
Endocardite infettive
Neoplasie maligne
Artrite reumatoide
LES
Crioglobuline (soprattutto epatite C)
Reazione da farmaci
Quadro clinico delle vasculiti
Al quadro della malattia di base si associano:
febbre!
calo ponderale!
malessere
porpora palpabile (lesioni rilevate che non impallidiscono)
petecchie
livedo
ipertensione arteriosa
ematuria, proteinuria
insufficienza renale
Esami di laboratorio e strumentali
Emocromo
VES e PCR elevate
Es. di funzionalita' renale
ANA
Fattore reumatoide
Anti GBM
Sierologia per epatite B e C
HIV
Anticorpi Anticitoplasma Neutrofili (ANCA) di frequente riscontro nella granulomatosi di Wegener (c-ANCA)
Complementemia (C3 e C4)
Crioglobuline
Biopsia dell’a. temporale nell’arterite a cellule giganti
Biopsia cutanea nella poliartrite nodosa, nel LES, nella porpora di S.H.
Biopsia polmonare nella gr. di Wegener
Arteriografia dell’arco aortico nella Takayasu
Diagnosi differenziale tra
Panarterite nodosa
patologia multiorgano
presenza di noduli polmonari
Sindrome di Churg-Strauss
l'asma é sempre presente nell'anamnesi
i noduli polmonari non sono mai escavati
il liquido di lavaggio bronchiale evidenzia la presenza di eosinofili
viene frequentemente coinvolto il pericardio
Granulomatosi di Wegener
sono frequenti noduli escavati all'Rx
viene frequentemente coinvolto il rene
il liquido di lavaggio bronchiale evidenzia soprattutto polimorfonucleati ed in misura minore eosinofili
Terapia
Nei casi lievi: FANS
Nei casi più gravi: cortisonici (prednisone mediamente da 20 a 60 mg/die
Vengono aggiunti immunosoppressori come ciclofosfamide (1-2 mg pro Kg/die) nella granulomatosi di Wegener, nella poliangioite microscopica con nefrite, e , se necessario, anche nel lupus
In caso di prurito: antistaminici
A)Vasculiti primitive
Eritema nodoso
papule rosse dolenti, dure, sulle gambe e sulle braccia
Poliarterite nodosa
febbre, calo ponderale, astenia, ulcere cutanee necrotiche, mononeurite multipla, ischemia mesenterica
Pioderma gangrenoso
ulcera irregolare di colorito rosso-bluastro con base necrotico purulento
Polimialgia reumatica
febbre, algie dei cingoli, VES elevata
Arterite temporale
cefalea grave
Granulomatosi di Wegener
Interessamento:
1) polmonare (infiltrati bilaterali multipli con tendenza alle cavitazioni) e
2) renale (glomerulonefrite)
3)dei seni paranasali
Sindrome di Churg-Strauss
asma
infiltrati polmonari,
eosinofilia >1000/mmc
ANCA (c-ANCA)
Porpora di Schoenlein Henoch
porpora palpabile
Sindrome di Behcet
ulcere orali, genitali su scroto, grandi labbra, vagina
uveiti, congiuntiviti
nevrite ottica
B)Vasculiti secondarie
Endocardite infettive
Neoplasie maligne
Artrite reumatoide
LES
Crioglobuline (soprattutto epatite C)
Reazione da farmaci
Quadro clinico delle vasculiti
Al quadro della malattia di base si associano:
febbre!
calo ponderale!
malessere
porpora palpabile (lesioni rilevate che non impallidiscono)
petecchie
livedo
ipertensione arteriosa
ematuria, proteinuria
insufficienza renale
Esami di laboratorio e strumentali
Emocromo
VES e PCR elevate
Es. di funzionalita' renale
ANA
Fattore reumatoide
Anti GBM
Sierologia per epatite B e C
HIV
Anticorpi Anticitoplasma Neutrofili (ANCA) di frequente riscontro nella granulomatosi di Wegener (c-ANCA)
Complementemia (C3 e C4)
Crioglobuline
Biopsia dell’a. temporale nell’arterite a cellule giganti
Biopsia cutanea nella poliartrite nodosa, nel LES, nella porpora di S.H.
Biopsia polmonare nella gr. di Wegener
Arteriografia dell’arco aortico nella Takayasu
Diagnosi differenziale tra
Panarterite nodosa
patologia multiorgano
presenza di noduli polmonari
Sindrome di Churg-Strauss
l'asma é sempre presente nell'anamnesi
i noduli polmonari non sono mai escavati
il liquido di lavaggio bronchiale evidenzia la presenza di eosinofili
viene frequentemente coinvolto il pericardio
Granulomatosi di Wegener
sono frequenti noduli escavati all'Rx
viene frequentemente coinvolto il rene
il liquido di lavaggio bronchiale evidenzia soprattutto polimorfonucleati ed in misura minore eosinofili
Terapia
Nei casi lievi: FANS
Nei casi più gravi: cortisonici (prednisone mediamente da 20 a 60 mg/die
Vengono aggiunti immunosoppressori come ciclofosfamide (1-2 mg pro Kg/die) nella granulomatosi di Wegener, nella poliangioite microscopica con nefrite, e , se necessario, anche nel lupus
In caso di prurito: antistaminici
Tags:
V