Prende il nome da un dermatologo turco che per primo descrisse questa malattia
E' una vasculite (venulite!) cronica, necrotizzante, rara, a predominanza femminile, ad inizio tra i 25 ed i 35 anni, che coinvolge:
1) mucosa orale: ulcere dolorose e ricorrenti del cavo orale (spesso la prima manifestazione clinica)
2) genitali: ulcere sullo scroto o sulle grandi labbra, vagina
3) occhi: cheratite, uveite, nevrite ottica con progressione rapida verso la cecità e puo' determinare poliartriti asimmetriche delle grandi articolazioni trombosi arteriose e venose a volte con aneurismi vasculiti cerebrali con cefalea, febbre, vomito vasculiti polmonari con emoftoe
I disturbi cerebrali includono:
paralisi dei nervi cranici
convulsioni
encefaliti
disturbi mentali
lesioni midollari
Diagnosi
E' clinica
Il laboratorio puo' evidenziare:
1)anemia
2)gammapatia policlonale
3)immunocomplessi circolanti
4)VES elevata
5)prot. C e alfa2 globuline aumentate
6)Test patergico positivo
Diagnosi differenziale
Artrite reattiva (la sindrome di Reiter)
Ulcere aftose orali ricorrenti
Infezioni da Herpes simplex
Sclerosi multipla (nel caso im cui sia coinvolto il SNC)
Spondilite anchilosante
Sarcoidosi
HIV
Decorso clinico
Può essere cronico ma può essere caratterizzato da remissioni ed esacerbazioni. Possibile, come già detto, la cecità
Trattamento
Sintomatico nei casi lievi
Il cortisone (prednisone 1 mg/Kg/die) è il presidio principale
L'azatioprina (2 mg/Kg/die per os) à un risparmiatore di steroidi, che utilmente viene ad essi associata.
La ciclofosfamide (2 mg/Kg/die per os) è utile in caso di gravi complicanze oculari e del SNC.
Anche la colchicina (0,6 mg fino a tre volte al di) e la talidomide (100 mg/die per os) possono essere d’aiuto nelle manifestazioni mucocutanee
Pentossifillina
Prognosi
Le manifestazioni oculari possono evolvere verso la cecita' in modo fulminante
La rottura degli aneurismi dei grossi vasi sono la maggior causa di morte
E' una vasculite (venulite!) cronica, necrotizzante, rara, a predominanza femminile, ad inizio tra i 25 ed i 35 anni, che coinvolge:
1) mucosa orale: ulcere dolorose e ricorrenti del cavo orale (spesso la prima manifestazione clinica)
2) genitali: ulcere sullo scroto o sulle grandi labbra, vagina
3) occhi: cheratite, uveite, nevrite ottica con progressione rapida verso la cecità e puo' determinare poliartriti asimmetriche delle grandi articolazioni trombosi arteriose e venose a volte con aneurismi vasculiti cerebrali con cefalea, febbre, vomito vasculiti polmonari con emoftoe
I disturbi cerebrali includono:
paralisi dei nervi cranici
convulsioni
encefaliti
disturbi mentali
lesioni midollari
Diagnosi
E' clinica
Il laboratorio puo' evidenziare:
1)anemia
2)gammapatia policlonale
3)immunocomplessi circolanti
4)VES elevata
5)prot. C e alfa2 globuline aumentate
6)Test patergico positivo
Diagnosi differenziale
Artrite reattiva (la sindrome di Reiter)
Ulcere aftose orali ricorrenti
Infezioni da Herpes simplex
Sclerosi multipla (nel caso im cui sia coinvolto il SNC)
Spondilite anchilosante
Sarcoidosi
HIV
Decorso clinico
Può essere cronico ma può essere caratterizzato da remissioni ed esacerbazioni. Possibile, come già detto, la cecità
Trattamento
Sintomatico nei casi lievi
Il cortisone (prednisone 1 mg/Kg/die) è il presidio principale
L'azatioprina (2 mg/Kg/die per os) à un risparmiatore di steroidi, che utilmente viene ad essi associata.
La ciclofosfamide (2 mg/Kg/die per os) è utile in caso di gravi complicanze oculari e del SNC.
Anche la colchicina (0,6 mg fino a tre volte al di) e la talidomide (100 mg/die per os) possono essere d’aiuto nelle manifestazioni mucocutanee
Pentossifillina
Prognosi
Le manifestazioni oculari possono evolvere verso la cecita' in modo fulminante
La rottura degli aneurismi dei grossi vasi sono la maggior causa di morte
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