E un'anemia emolitica acquisita causata da anomala produzione di autoanticorpi da parte dell'organismo contro i propri gl. rossi con lisi e consumo di complemento
Il carattere distintivo di questo tipo di anemia e' la positivita' del test di Coombs!
Quadro clinico
Anemia
Ittero fluttuante
Splenomegalia
Es. di laboratorio
Sferocitosi
Reticolocitosi
Test di Coombs diretto positivo
Si distingue in:
A) Anemia emolitica indotta da anticorpi caldi (IgG) 70%
Si accompagna a:
malattia neoplastiche (linfoma non Hodgkin e H, LLC)
malattie del sistema immune (LES)
infezioni virali
farmaci (penicillina, alfametildopa, isoniazide sulfamidici)
E’ un’anemia acquisita causata da autoanticorpi IgG
Può essere da lieve a grave (Hb <3-4 g./dl) risultando fatale per anemizzazione acuta con shock senza una terapia adeguata!
I reticolociti sono aumentati
Il test di Coombs diretto è sempre positivo nelle forme da anticorpi caldi
La bilirubina è spesso aumentata (>5 g./dl.), in prevalenza l’indiretta
L’LDH abitualmente elevato
L’aptoglobina tipicamente ridotta
Terapia
Prednisone 1- 1,5 mg/Kg
Nei casi con grave anemia è necessario ricorrere alla trasfusione dopo aver escluso che le emazie trasfuse non vengano distrutte dagli anticorpi presenti nel siero del paziente
B) Anemia emolitica indotta da anticorpi freddi (IgM)
Cause comuni sono:
infezioni (micoplasma pneumoniae, mononucleosi infettiva)
neoplasie linfoidi (linfoma non Hodgkin, leucemia linfatica cronica)
Terapia
Se correlata a processo infettivo generalmente si risolve spontaneamente nel giro di alcune settimane
Prednisone ad alte dosi per os
NB. In definitiva il cortisone rappresenta la terapia iniziale di scelta delle anemie autoimmuni; in alcuni casi la dose di cortisone de ve essere raddoppiata (3 mg/Kg /die per essere efficace: la risposta puh essere valutata in base all'aumento dell'emocromo ed alla riduzione della bilirubina
Le trasfusioni indipensabili per le anemie gravi possono essere problematiche, per l'evenienza che gli autoanticorpi presenti nel siero, determinino emolisi delle cellule trasfuse. Percio' andranno eseguite in questo modo:
1)verranno innanzitutto impiegati gl. rossi lavati e privi di leucociti e
2)quindi si infonderanno lentamente i primi 20-30 ml. poi
3)si continuera' ad infondere soluzione fisologica per rendersi conto che non si verifichino reazioni per 30 min;
4)poi si riprendera' la trasfusione
Ricapitolando
Un'anemia di recente insorgenza con
1)splenomegalia
2)iperbilirubinemia indiretta
3)aumento di LDH
deve indurre ad eseguire un test di Coombs che se positivo, in assenza di recente trasfusione, confermera' la diagnosi.
Il carattere distintivo di questo tipo di anemia e' la positivita' del test di Coombs!
Quadro clinico
Anemia
Ittero fluttuante
Splenomegalia
Es. di laboratorio
Sferocitosi
Reticolocitosi
Test di Coombs diretto positivo
Si distingue in:
A) Anemia emolitica indotta da anticorpi caldi (IgG) 70%
Si accompagna a:
malattia neoplastiche (linfoma non Hodgkin e H, LLC)
malattie del sistema immune (LES)
infezioni virali
farmaci (penicillina, alfametildopa, isoniazide sulfamidici)
E’ un’anemia acquisita causata da autoanticorpi IgG
Può essere da lieve a grave (Hb <3-4 g./dl) risultando fatale per anemizzazione acuta con shock senza una terapia adeguata!
I reticolociti sono aumentati
Il test di Coombs diretto è sempre positivo nelle forme da anticorpi caldi
La bilirubina è spesso aumentata (>5 g./dl.), in prevalenza l’indiretta
L’LDH abitualmente elevato
L’aptoglobina tipicamente ridotta
Terapia
Prednisone 1- 1,5 mg/Kg
Nei casi con grave anemia è necessario ricorrere alla trasfusione dopo aver escluso che le emazie trasfuse non vengano distrutte dagli anticorpi presenti nel siero del paziente
B) Anemia emolitica indotta da anticorpi freddi (IgM)
Cause comuni sono:
infezioni (micoplasma pneumoniae, mononucleosi infettiva)
neoplasie linfoidi (linfoma non Hodgkin, leucemia linfatica cronica)
Terapia
Se correlata a processo infettivo generalmente si risolve spontaneamente nel giro di alcune settimane
Prednisone ad alte dosi per os
NB. In definitiva il cortisone rappresenta la terapia iniziale di scelta delle anemie autoimmuni; in alcuni casi la dose di cortisone de ve essere raddoppiata (3 mg/Kg /die per essere efficace: la risposta puh essere valutata in base all'aumento dell'emocromo ed alla riduzione della bilirubina
Le trasfusioni indipensabili per le anemie gravi possono essere problematiche, per l'evenienza che gli autoanticorpi presenti nel siero, determinino emolisi delle cellule trasfuse. Percio' andranno eseguite in questo modo:
1)verranno innanzitutto impiegati gl. rossi lavati e privi di leucociti e
2)quindi si infonderanno lentamente i primi 20-30 ml. poi
3)si continuera' ad infondere soluzione fisologica per rendersi conto che non si verifichino reazioni per 30 min;
4)poi si riprendera' la trasfusione
Ricapitolando
Un'anemia di recente insorgenza con
1)splenomegalia
2)iperbilirubinemia indiretta
3)aumento di LDH
deve indurre ad eseguire un test di Coombs che se positivo, in assenza di recente trasfusione, confermera' la diagnosi.
