L’ormone della crescita (GH) presenta molteplici effetti tra cui:
effetto promovente la crescita somatica e scheletrica
effetto sul metabolismo dei carboidrati, dei grassi e delle proteine
Un suo eccesso provoca soprattutto gigantismo o acromegalia e intolleranza glicidica
L’acromegalia è causata quindi da:
ipersecrezione di GH dovuta ad un adenoma ipofisario che coinvolge solitamente il lobo anteriore e che si verifica nell’adulto; prima della pubertà (prima cioè della fusione dell’epifisi) tale ipersecrezione determina invece gigantismo cioè ipercrescita anomala specie in altezza.
Quadro clinico
E’ abbastanza caratteristico per la crescita ossea in larghezza
Prognatismo
Prominenza dei margini sovraorbitari
Aumento dello spazio interdentale
Aumento di dimensioni dei piedi e delle mani
Inoltre vi è
Abbassamento della voce
Macroglossia
Ipertrofia muscolare con debolezza secondaria e miopatia
A volte ingrandimento volumetrico della tiroide
Poiché molti tumori ipofisari che producono GH sono macroadenomi, sono comuni sintomi quali:
cefalea
deficit del campo visivo solitamente emianopsia bitemporale (per compressione
del chiasma ottico)
Complicanze
Ipertensione arteriosa
Diabete mellito
Aterosclerosi coronarica precoce
Cardiomiopatia e scompenso cardiaco
Diagnosi
Clinica (confronta i caratteri somatici attuali con quelli precedenti mediante vecchie foto)
Rx cranio (alterazione della sella turcica nel 90% dei casi)
TAC e RMN cranio per definire la localizzazione e le dimensioni del tumore
Campimetria
Determinazione dei livelli di GH (ormone somatotropo)
Test dinamico con carico di glucosio orale (GH non soppresso durante il carico orale con glucosio: somministra 75 mg di glucosio e dosa il GH ogni 30 min per 2 h; se il GH non si riduce a meno di 1 mg/ml puoi confermare la diagnosi
Test di stimolazione di STH con insulina
Dosaggio della prolattina per ricercare una eventuale coesistenza di ipersecrezione di questa
Colonscopia per escludere polipi o cr.
Terapia
Chirurgica per via transfenoidale
Medica con agonisti della dopamina come bromocriptina (Parlodel cps 5 e 10 mg) da 10 a 60 mg tre volte al di o meglio con inibitori del GH come octreotide LAR (Longastatina LAR f im 10-20-30 mg) 10-30 mg/mese
La cabergolina (Cabaser cp 1e 2 mg) aggiunta all’octreotide è spesso d’aiuto nel normalizzare i livelli di GH
Anche la combinazione di bromocriptina ed octreotide può considerarsi sinergica e permette una riduzione dei dosaggi
Il pegvisomant, un antagonista dei recettori del somatotropo è ben tollerato e promettente
effetto promovente la crescita somatica e scheletrica
effetto sul metabolismo dei carboidrati, dei grassi e delle proteine
Un suo eccesso provoca soprattutto gigantismo o acromegalia e intolleranza glicidica
L’acromegalia è causata quindi da:
ipersecrezione di GH dovuta ad un adenoma ipofisario che coinvolge solitamente il lobo anteriore e che si verifica nell’adulto; prima della pubertà (prima cioè della fusione dell’epifisi) tale ipersecrezione determina invece gigantismo cioè ipercrescita anomala specie in altezza.
Quadro clinico
E’ abbastanza caratteristico per la crescita ossea in larghezza
Prognatismo
Prominenza dei margini sovraorbitari
Aumento dello spazio interdentale
Aumento di dimensioni dei piedi e delle mani
Inoltre vi è
Abbassamento della voce
Macroglossia
Ipertrofia muscolare con debolezza secondaria e miopatia
A volte ingrandimento volumetrico della tiroide
Poiché molti tumori ipofisari che producono GH sono macroadenomi, sono comuni sintomi quali:
cefalea
deficit del campo visivo solitamente emianopsia bitemporale (per compressione
del chiasma ottico)
Complicanze
Ipertensione arteriosa
Diabete mellito
Aterosclerosi coronarica precoce
Cardiomiopatia e scompenso cardiaco
Diagnosi
Clinica (confronta i caratteri somatici attuali con quelli precedenti mediante vecchie foto)
Rx cranio (alterazione della sella turcica nel 90% dei casi)
TAC e RMN cranio per definire la localizzazione e le dimensioni del tumore
Campimetria
Determinazione dei livelli di GH (ormone somatotropo)
Test dinamico con carico di glucosio orale (GH non soppresso durante il carico orale con glucosio: somministra 75 mg di glucosio e dosa il GH ogni 30 min per 2 h; se il GH non si riduce a meno di 1 mg/ml puoi confermare la diagnosi
Test di stimolazione di STH con insulina
Dosaggio della prolattina per ricercare una eventuale coesistenza di ipersecrezione di questa
Colonscopia per escludere polipi o cr.
Terapia
Chirurgica per via transfenoidale
Medica con agonisti della dopamina come bromocriptina (Parlodel cps 5 e 10 mg) da 10 a 60 mg tre volte al di o meglio con inibitori del GH come octreotide LAR (Longastatina LAR f im 10-20-30 mg) 10-30 mg/mese
La cabergolina (Cabaser cp 1e 2 mg) aggiunta all’octreotide è spesso d’aiuto nel normalizzare i livelli di GH
Anche la combinazione di bromocriptina ed octreotide può considerarsi sinergica e permette una riduzione dei dosaggi
Il pegvisomant, un antagonista dei recettori del somatotropo è ben tollerato e promettente
