APPROCCIO GENERALE
La gravità e l'intensità dell'anemia determinano l'indicazione alla terapia trasfusionale con globuli rossi concentrati.
La rapida insorgenza di anemia grave (ad esempio, dopo un'emorragia gastrointestinale acuta con Hct <25%, a seguito di ripristino del volume) o lo sviluppo di angina o altri sintomi è un'indicazione alla trasfusione.
L'Hct dovrebbe aumentare del 3-4% (Hb di 10 g/L [1 g/dL]) con ogni unità di globuli rossi concentrati, presupponendo che non vi siano ancora perdite in corso.
L'anemia cronica (ad esempio, carenza di vitamina B12), anche se grave, potrebbe non richiedere terapia trasfusionale se il paziente viene compensato e viene istituita una terapia specifica (ad esempio, vitamina B12).
Trattamento in base alla malattia
Anemie da carenze vitaminiche
Carenza di ferro: individuare e trattare la causa della perdita di sangue, ferro orale (ad esempio, FeSO4 300 mg tre volte al dì).
Carenza di folati: comune nei malnutriti, negli alcolisti; meno comune ora rispetto a prima dell'integrazione alimentare di folati;
Acido folico 1 mg PO qd (5 mg qd per pazienti con malassorbimento).
Carenza di vitamina B12: può essere gestita con vitamina B12 parenterale 100 µg IM qd per 7 giorni, poi 100-1000 µg IM al mese o con 2 mg di vitamina B12 cristallina orale al giorno.
Anemia da malattia cronica
trattare la malattia di base; nell'uremia utilizzare eritropoietina umana ricombinante, 50-150 U/kg tre volte a settimana; il ruolo dell'eritropoietina in altre forme di anemia da malattia cronica è meno chiaro; la risposta è più probabile se i livelli sierici di eritropoietina sono bassi.
Il target dell’Hb é di 9-10 g/dL.
La somministrazione di ferro non è utile.
Anemia falciforme
l'idrossiurea 10-30 mg/kg al giorno per via orale aumenta il livello di emoglobina F (HbF) e previene la falciformità, trattare precocemente le infezioni, integrare con acido folico; trattare le crisi dolorose con ossigeno, analgesici (oppioidi), idratazione e ipertrasfusione
Considerare il trapianto allogenico di midollo osseo nei pazienti con crescente frequenza di crisi.
Talassemia
trasfusione per mantenere l'Hb >9 g/dL, acido folico, prevenzione del sovraccarico di ferro con chelazione con deferoxamina (parenterale) o deferasirox (orale); considerare splenectomia e trapianto allogenico di midollo osseo.
Anemia aplastica
la globulina antitimocitaria e la ciclosporina portano a un miglioramento nel 70% dei casi, trapianto di midollo osseo nei pazienti giovani con donatore compatibile.
Emolisi autoimmune
glucocorticoidi, a volte agenti immunosoppressori, danazolo, plasmaferesi, rituximab.
Deficit di G6PD
evitare agenti noti per precipitare l'emolisi