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24 maggio 2022

Porpora trombocitopenica immune

Porpora trombocitopenica immune (ITP), precedentemente definita porpora trombocitopenica idiopatica colpisce da 1 a 3 persone ogni 100.000, ma è probabilmente la causa più comune di trombocitopenia isolata grave osservata in ambiente ambulatoriale.

Colpisce tutte le età, anche se l'ITP nell'infanzia ha una storia naturale unica.

L'ITP infantile è spesso associata a malattie virali, è comunemente transitoria e potrebbe non aver bisogno di trattamento.

Negli adulti, il 40% dei pazienti può avere episodi protratti o ricorrenti di ITP e la maggior parte dei pazienti necessita di un trattamento.

Negli anni '50 è stato dimostrato che l'ITP è causato dalla circolazione di anticorpi antipiastrinici e, come molte malattie autoimmuni, è più comune nelle donne.

Quando l'ITP si presenta in associazione con altre malattie come il lupus eritematoso sistemico o la leucemia linfatica cronica, o in pazienti con HIV, la gestione della malattia sottostante è importante.

Quadro clinico


La presentazione clinica dell’ ITP dipende dal grado di trombocitopenia.

La trombocitopenia lieve da 20.000 a 80.000/μL è spesso asintomatica, mentre una conta piastrinica inferiore a 20.000/μL può causare emorragie mucocutanee e petecchie diffuse e porpura.

Trombocitopenia, un conteggio delle altre cellule del sangue altrimenti normale e lo striscio del sangue periferico senza evidenza di splenomegalia in un paziente senza altra malattia aiuta a fare una diagnosi presuntiva.

Una biopsia del midollo osseo non è più considerata necessaria per confermare la diagnosi.

Trattamento


Il trattamento dell’ITP è cambiato negli ultimi anni e il trattamento iniziale dopo la diagnosi richiede una valutazione della conta piastrinica, sia che stia aumentando o diminuendo, e la presenza o l’assenza di sanguinamento.

I pazienti che hanno un conteggio superiore a 20.000/μL senza sanguinamento e che non hanno bisogno di una procedura invasiva possono essere osservati senza intervento.

I pazienti con trombocitopenia grave inferiore a 10.000/μL e coloro che sono sanguinanti possono ricevere desametasone ad alta dose (Decadron) a 40 mg al giorno per 4 giorni e IVIG (Gamunex).

Di solito c'è una risposta al trattamento entro 24 ore.

Sebbene di solito non utile o richiesto, circa il 10% dei pazienti avrà una risposta alla trasfusione piastrinica, e questo può essere considerata nel caso di pazienti che presentano una conta piastrinica bassa e sanguinamento.

Il trattamento in caso di esito refrattario o ricorrente è una evenienza comune in questi pazienti e le raccomandazioni per il trattamento includono:

splenectomia
rituximab (Rituxan) o
agonisti della trombopoietina.

La scelta di quale trattamento utilizzare dipende dal paziente e dalla sua condizione clinica.