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20 gennaio 2020

PIASTRINOPATIE (IN BREVE)

A)Trombocitopenie da
    -Diminuzione della produzione: spesso secondaria alla chemioterapia o a sostituzione del midollo osseo per fibrosi o neoplasia.
    -Sequestro: causato da ingrossamento della milza a causa di ipertensione portale, neoplasia o malattie da accumulo lisosomiale.
    -Distruzione: porpora idiopatica trombocitopenica, porpora trombotica trombocitopenica e reazioni farmacologiche (ad es. all'eparina) possono causare distruzione delle piastrine.

Trattamento
    1. Utilizza la trasfusione di piastrine di donatori random, di solito 5-10 unità alla volta in caso di un conteggio delle piastrine pari o inferiore a 20.000. 
Quantitá superiori possono essere somministrate se c'è sanguinamento in corso. 
I pazienti che ricevono trasfusioni multiple di piastrine svilupperanno anticorpi e sarebbe  meglio somministrare piastrine da singolo donatore previa tipizzazione HLA. 
I pazienti immunocompromessi devono ricevere piastrine irradiate per evitare una reazione graft-vs-host.
    2. Reazione a farmaco. Interrompi il farmaco e trasfondi le piastrine, se necessario. Le penicilline (raramente) e l'eparina possono causare trombocitopenia.
    3. Porpora trombocitopenica idiopatica. In genere non è necessaria alcun trattamento fino a quando il conteggio delle piastrine non è inferiore a 10.000. 
La porpora trombocitopenica idiopatica cronico è controllata con prednisone, ciclofosfamide (Cytoxan), azatioprina o danazolo. 
I migliori risultati a lungo termine si ottengono con splenectomia. 
Le trasfusioni di piastrine prima della splenectomia in questi pazienti hanno effetti di breve durata.
    4. Documenta un difetto funzionale mediante il tempo di sanguinamento.


B)Disturbi qualitativi delle piastrine per
    -Malattia di von Willebrand: una malattia dominante autosomica con aderenza alle piastrine in diminuzione.
    - Difetti di rilascio delle piastrine: a causa dell'interferenza con il metabolismo della cicloossissisi da aspirina e NSAID.
    - La malattia di Glanzmann.
    - Sindrome di Bernard-Soulier.

Trattamento (vedi le singole malattie)