Caratteristiche principali
Insufficienza sistolica e diastolica destra da malattia polmonare o malattia vascolare polmonare
Cause
Cause più comuni: ipertensione polmonare, broncopneumopatia cronica ostruttiva (BPCO), o fibrosi polmonare idiopatica
Cause meno comuni: pneumoconiosi, cifoscoliosi
Quadro clinico
I sintomi predominanti, intensificati da una insufficienza ventricolare destra, sono correlati al disturbo polmonare sottostante
Tosse cronica produttiva
Dipnea da sforzo
Fischi o sibili all'ascoltazione
Facile faticolità
Debolezza
Altri possibili segni
Edema dipendente
Dolore quadrante superiore destro (da congestione epatica)
Cianosi
Clubbing
Vene del collo distese
Ritmo di galoppo
Ascite
La grave malattia polmonare può essere causa di bassa gittata cardiaca dovuta a riduzione del riempimento ventricolare sinistro e conseguente riduzione del preload e volume di stroke sinistro
La policitemia è spesso presente
La saturazione dell'ossigeno arterioso é spesso < 85%
Diagnosi
Sintomi e segni di COPD con pressione di venosa gialla elevata, ascensore parasternale, edema, epatomegalia, asciti
Ecg
onde p alte appintite (p pulmonale), deviazione assiale destro e ipertrofia ventricolare dx
Onde Q nelle derivazioni II, IIi e avf possono mimare un infarto miocardico
Frequenti aritmie sopraventricolari non specifiche
Radiografia toracica
Ventricolo dx e arteria polmonare ingranditi
Possibili segni di malattia parenchimica polmonare
Test di funzionalità polmonare per confermare la presenza di malattie polmonari sottostanti
L'Ecocardiogramma deve dimostrare normali dimensioni e funzione del ventricolo sinistro, ma con la dilatazione atriale destra e ventricolare dx e disfunzione ventricolare dx
TAC per escludere emboli polmonari
Il livello di peptide natriuretico di tipo b (BNP) può essere elevato da disfunzione ventricolare dx
Trattamento
Trattare la malattia polmonare sottostante
Ossigeno, restrizioni di sale e liquidi, diuretici, spesso in combinazione
Gli agenti inotropi sono utili quando si verifica uno scompenso acuto
Il cuore polmonare compensato ha la stessa prognosi della malattia polmonare sottostante
L'aspettativa di vita media è di 2 - 5 anni quando appaiono i segni di insufficienza cardiaca, ma la sopravvivenza è significativamente più lunga quando la causa é un enfisema non complicato
