Tre malattie sono particolarmente associate alla presenza degli ANCA (anticorpi anti-citoplasma dei neutrofili) nel circolo ematico:
la granulomatosi di Wegener
la poliangioite microscopica e
la sindrome di Churg-Strauss
Colpendo prevalentemente i piccoli vasi (compresi i capillari glomerulari), tali condizioni patologiche interessano frequentemente il rene.
Ed in particolare i
c-ANCA si ritrovano solitamente:
nella granulomatosi di Wegener (sono presenti nel 90% dei casi attivi); in tal caso è stata dimostrata una correlazione positiva fra il titolo degli ANCA e l'attività di malattia.
mentre i p-ANCA sono associati alla:
poliangioite microscopica
glomerulonefrite rapidamente progressiva di tipo necrotizzante
sindrome di Churg-Strauss
In molte altre malattie autoimmuni, come la rettocolite ulcerosa e la spondilite anchilosante, è possibile riscontrare ANCA in circolo. In questi casi, comunque, non vi sono segni di vasculite, tanto che la presenza degli anticorpi è considerata incidentale, un epifenomeno più che una causa della malattia.