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27 giugno 2018

LEUCEMIE, PRIMO INQUADRAMENTO

Neoplasie di globuli bianchi che hanno subito una trasformazione maligna
Iperleucocitosi che:
-si verificano se globuli bianchi superiori a 100.000 / mm3
-inducono occlusioni di piccoli vasi principalmente nel cervello o nei polmoni
-sono solitamente presenti con confusione, stupore o affanno


Leucemia mieloide cronica
Sovrapproduzione di globuli bianchi granulociti (neutrofili)
La funzione dei neutrofili é conservata
Trombocitosi
Basofilia
Cromosoma Philadelphia presente nel midollo osseo in quantitá superiore al 95%

Leucemia linfatica cronica
Più comune negli adulti
Sovrapproduzione di linfociti monoclonali
Le cellule si accumulano nei linfonodi, nel midollo osseo, nel fegato, nella milza
Pazienti particolarmente inclini alle infezioni da herpes virus

Leucemie acute
Proliferazione di cellule immature indifferenziate:
leucemia mieloide acuta (LMA) - cellule mieloidi immature
leucemia linfatica acuta (LLA) - cellule linfoidi immature (blasti)
Rapidamente fatali se non trattate


EZIOLOGIA
Cause sconosciute
Gruppi familiari nella leucemia linfatica cronica (LLC)
Incidenza aumentata di LMA, LLA e leucemia mieloide cronica (LMC) in caso di radiazioni ionizzanti

Considerazioni pediatriche
Di solito leucemie linfatiche acute: trattasi del cancro pediatrico più comune
Remissione del 60-80%
Migliore prognosi generale, eccetto se pazienti inferiori ad 1 anno di età
Può svilupparsi leucostasi a più bassi livelli
La dose di allopurinolo è 3 mg / kg.
La dose di ceftazidima è 50 mg / kg.

Considerazioni sulle pazienti gravide
Il 90% delle leucemie è costituito da leucemie mieloidi acute o leucemie linfatiche acute
Le leucemie mieloidi sono più comuni.
La leucemia linfatica cronica é rarissima in gravidanza.
La chemioterapia può causare difetti alla nascita e / parto pretermine.
Stessa prognosi delle pazienti non gravide; non ritardare la terapia
Trasfusioni piú precocemente delle non gravide; mantenere l'emoglobina superiore a 9,8 mg / dL.

Considerazioni geriatriche
Più probabile che gli anziani presentino leucemie linfatiche croniche e leucemie mieloidi croniche



DIAGNOSI

SEGNI E SINTOMI
Leucemia mieloide cronica (quadro clinico)
puó essere asintomatica
affaticamento
perdita di peso
dolore del quadrante superiore sinistro, dolorabilitá alla palpazione
senso di ripienezza addominale
splenomegalia (più comune)
Stadio successivo:
Cefalea
Dolore osseo
Artralgie
Febbre
Sintomi leucotattici:
dispnea
sonnolenza
confusione


Leucemia linfatica cronica (quadro clinico)
Asintomatica
Affaticamento
Letargia
Perdita di peso
Linfadenopatia
Splenomegalia
Epatomegalia


Leucemia mieloide acuta (quadro clinico)
Febbre
Affaticamento
Pallore
Cefalea
Angina
Insufficienza cardiaca congestizia, dispnea da sforzo
Dolore osseo
Sarcoma granulocitico (massa isolata di blasti leucemici)
Facile sanguinamento (trombocitopenia):
petecchie, ecchimosi, epistassi, emorragia
Infezioni (granulocitopenia)
Coinvolgimento di organi in caso di LMA avanzata
linfadenopatia
epatomegalia
splenomegalia
Meningite leucemica: nausea, vomito, convulsioni
Anamnesi
Esposizione alle radiazioni
Esposizione ad agenti alchilati
Recenti infezioni virali, in particolare Epstein-Barr

Esame fisico
Segni di sanguinamento (petecchie, porpora)
Epatomegalia e splenomegalia
Presenza di cloromi
Le vene retiniche emorragiche simili a salsicce sono patognomiche per l'iperviscosità.



WORKUP ESSENZIALE
Emocromo / piastrine


LMC: range WBC, 10.000-1 milioni / mm3, I neutrofili predominano. Trombocitosi nel 50% dei casi


CLL: Linfocitosi assoluta superiore a 5.000, Range Gl. Bianchi, 40.000-150.000 / mm3


Leucemia acuta (LMA / LLA): Anemia, Trombocitopenia, Elevazione o riduzione dei globuli bianchi




Test diagnostici ed interpretazione

Laboratorio
Elettroliti, BUN , creatinina, glucosio, calcio
Livello di acido urico: frequentemente elevato, soprattutto in LLA
Lattato deidrogenasi: * Aumento nelle leucemie acute
Profilo coagulatorio: * PT / PTT, fibrinogeno, prodotti di degradazione del fibrinogeno Se disseminata, sospetta coagulazione intravascolare.

Colture ematiche / urinarie se febbre

Emogasanalisi arteriosa / pulsossimetria in caso di dispnea


Imaging
Rx torace per diagnosticare polmoniti infettive


Biopsia del midollo osseo: é l’indagine necessaria per fare diagnosi!
LMC: ipercellularitá con iperplasia mieloide
LLC: linfocitosi (30 -100%)
Leucemia acuta: ipercellularitá con blasti, che rimpiazzano il midollo normale

Fosfatasi alcalina leucocitaria ridotta nella LMC

Cromosoma Ph1 presente nella leucemia mieloide cronica



DIAGNOSI DIFFERENZIALE
LMC: Linfoma, Sindromi mieloproliferative, Lupus eritematoso sistemico, Infezione batterica, fungina, micobatterica
LLC: Pertosse Linfocitosi infettiva, Citomegalovirus, Virus di Epstein-Barr / mononucleosi, Epatite, Rosolia
Leucemia acuta: Anemia aplastica, Reazioni leucemoidi alle infezioni



TRATTAMENTO

STABILIZZAZIONE / TERAPIA INIZIALE
Ossigeno 100% in caso di ipossia / dispnea
Accesso e.v. con soluzione fisiologica 0,9%
Inizia trasfusione piastrinica per grave sanguinamento da trombocitopenia.
Inizia antibiotici ad ampio spettro per febbre e granulocitopenia.
Tratta la coagulazione intravascolare disseminata


TRATTAMENTO / PROCEDURE D’URGENZA
Tratta la leucostasi: reidrata con bolo di fisiologica 20 ml / kg
Somministra acetazolamide per alcalinizzare le urine
Inizia l’allopurinolo
Predisponi la leucaferesi
Irradiazione del cranio o desametasone per gli effetti della malattia sul SNC
Somministra idrossiurea per LMC: 20-30 mg / kg monodose al giorno
Trasfondi globuli rossi per anemia sintomatica


Trattamento dopo l’emergenza:
LLC: Chemioterapia, Prednisone per trombocitopenia immuno-mediata
Irradiazione alla massa nodulare localizzata / milza ingrossata
LMC: Terapia con interferone, Chemioterapia, Trapianto di midollo osseo
LLA: Chemioterapia, Profilassi del SNC con metotrexato intratecale / radioterapia cranica, Trapianto di midollo osseo
LMA: Chemioterapia, Trapianto di midollo osseo


Terapia farmacologica
Prima linea
Inizia con soluzione salina normale, quindi alcalinizza
Globuli rossi e piastrine confezionati secondo necessità


Farmaci di seconda lineaeconda linea
Ceftazidima se pazienti febbrili
Allopurinolo o rasburicase e diuretici se a rischio per lisi tumorale


Follow-Up

Criteri di ammissione
leucemia di nuova diagnosi con:
anemia sintomatica
globuli bianchi superiori a 30.000
trombocitopenia


Criteri di ammissione in Unitá di cura intensiva
pazienti instabili con coagulazione intravascolare disseminata, crisi blastica o sanguinamento


Criteri di dimissione
pazienti asintomatici privi di alterazioni di laboratorio significative



Considerazioni importanti da ricordare
Monitorare la lisi tumorale e l'iperkaliemia secondaria
L'iperleucocitosi può presentarsi come insufficienza respiratoria o emorragia.

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