Demenza frontotemporale e malattia di Pick

Perdita selettiva e atrofia dei neuroni dei lobi frontali e temporali

90% dei casi sono sporadici, 10% sono familiari

A differenza della malattia di Alzheimer, le demenze frontotemporali si caratterizzano per la precoce insorgenza (quarta, quinta decade di vita, il 60% dei casi si verifica tra i 45 e i 64 anni) e per una spiccata familiarità, talora intorno al 50% dei casi.

Viene anche denominata demenza presenile

Spesso può essere confusa con la forma precoce della malattia di Alzheimer, ma in quest'ultima però è la memoria che viene primariamente compromessa, mentre la Demenza frontotemporale si manifesta all'esordio con cambiamenti di personalità improvvisi e stranezze comportamentali-motorie in assenza di patologie psichiatriche o neurologiche pre-esistenti


Quadro clinico

Comportamento inizialmente anormale senza perdita di memoria

Comportamento inappropriato e disinibizione

Agitazione

Iperoralità

Disturbo alimentare

Perseverazione

Ipersessualità (o al contrario apatia, timidezza e anedonia)

Demenza progressiva

può anche verificarsi rigidità simil Parkinson


Patogenesi ed anatomia patologica
La forma familiare causata da varie mutazioni nei geni Tau
Le forme sporadiche mostrano aggregazioni non comuni di proteine tau

Circa il 15% dei casi di demenza frontotemporale evidenzia i corpi di Pick
I corpi di Pick sono insiemi intracellulari di fibrille Tau parzialmente degradate (aggregati proteici filamentosi all'interno dei neuroni)
 I corpi di Pick sono concentrati nei lobi frontali e temporali.


Imaging
Le metodiche di neuroimmagine sempre più raffinate (PET) possono fornire dati suggestivi per identificare la malattia in un quadro di demenza frontotemporale e distinguerla dalla demenza di Alzheimer


Diagnosi differenziale
Malattia di Alzheimer (forma precoce)

Schizofrenia, disturbo bipolare, depressione e altre patologie psichiatriche gravi

Demenza parkinsoniana e demenza da corpi di Lewy

Malattia di Huntington

Paralisi sopranucleare progressiva

Demenza vascolare da ischemia, da tumore cerebrale,

demenza causata da farmaci,

Demenza da trauma, da agenti esterni (tossicità da metalli pesanti,

Demenza da stupefacenti e da alcool)

Demenza da encefalite,

Demenza da fattori endocrini, da carenza vitaminica, da malattie metaboliche


Decorso e prognosi
decorso più rapido dell'Alzheimer (sopravvivenza media di 7 anni, tra un minimo di 2 e un massimo di 10-15, 20 anni in casi rari)
La malattia é inguaribile anche se diagnosticata correttamente