L'ipertensione arteriosa polmonare (PAH), diagnosticata mediante cateterizzazione cardiaca, è la principale causa di morte correlata alla malattia
Una diagnosi precoce della PAH ed un trattamento aggressivo possono migliorare la prognosi.
Inoltre dovrebbe essere effettuato un monitoraggio regolare con ecocardiografo per valutare l'ipertensione polmonare
Un valore soglia di pressione sistolica arteriosa polmonare di 36 mm Hg dovrebbe essere utilizzato per la diagnosi.
Un inizio precoce della terapia con i seguenti presidi dovrebbe sempre essere instaurato:
steroidi, ciclofosfamide, basse dosi di aspirina, anticoagulazione, ACE inibitori, antagonista del recettore dell'endotelina, inibitori della prostaciclina IV e inibitori della fosfodiesterasi di tipo 5 (PDE-5) come sildenafil e tadalafil
Una diagnosi precoce della PAH ed un trattamento aggressivo possono migliorare la prognosi.
Inoltre dovrebbe essere effettuato un monitoraggio regolare con ecocardiografo per valutare l'ipertensione polmonare
Un valore soglia di pressione sistolica arteriosa polmonare di 36 mm Hg dovrebbe essere utilizzato per la diagnosi.
Un inizio precoce della terapia con i seguenti presidi dovrebbe sempre essere instaurato:
steroidi, ciclofosfamide, basse dosi di aspirina, anticoagulazione, ACE inibitori, antagonista del recettore dell'endotelina, inibitori della prostaciclina IV e inibitori della fosfodiesterasi di tipo 5 (PDE-5) come sildenafil e tadalafil
