Eziologia
Le cause sono sconosciute, sono possibili le relazioni con le allergie da cibo
Quadro clinico
Le cause sono sconosciute, sono possibili le relazioni con le allergie da cibo
Quadro clinico
Si manifesta soprattutto nella prima infanzia e nella prima giovinezza
Sono possibili:
paralisi facciale
edema orofacciale
comparsa di pieghe sulla lingua
A questi tre segni si può aggiungere:
edema delle labbra
Sono possibili:
paralisi facciale
edema orofacciale
comparsa di pieghe sulla lingua
A questi tre segni si può aggiungere:
edema delle labbra
Diagnosi
La diagnosi dovrebbe essere sospettata per la presenza soprattutto dell'edema facciale
Dalla presenza dei sintomi, in special modo dall'edema facciale, si deve sospettare una possibile diagnosi della sindrome
Gli esami ematochimici evidenziano un basso livello di IgE
Terapia
corticosteroidi, adalimumab, clofazimina sono possibili presidi
Prognosi
buona
La sindrome può ripresentarsi in modo intermittente dopo il primo esordio
La diagnosi dovrebbe essere sospettata per la presenza soprattutto dell'edema facciale
Dalla presenza dei sintomi, in special modo dall'edema facciale, si deve sospettare una possibile diagnosi della sindrome
Gli esami ematochimici evidenziano un basso livello di IgE
Diagnosi differenziale
malattia di Crohn
sarcoidosi
Terapia
corticosteroidi, adalimumab, clofazimina sono possibili presidi
Prognosi
buona
La sindrome può ripresentarsi in modo intermittente dopo il primo esordio
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