Deposizione nel miocardio di una sostanza cerosa formata da una proteina, l'amiloide che conduce ad un danno tessutale ed ad una disfunzione cardiaca
Eziologia
La piu' comune causa di una cardiomiopatia restrittiva e' il mieloma multiplo
Quadro clinico
Insufficienza cardiaca
Aritmie
Shock cardiogeno
Tromboembolismo
Indagini
L'ecocardiogramma mostra un "aspetto luminoso e scintillante / granulare" del miocardio
Le pareti ventricolari appaiono ispessite con un modello di tipo restrittivo
ECG - fibrillazione atriale o altre aritmie, variaziono ST / T
Trattamento
Tratta le cause sottostanti, se possibile,
Evita la digossina in quanto vi è accresciuta sensibilità ad essa ed un aumento del rischio di aritmie ventricolari associate.
Vi e' una certa risposta positiva ai calcio-antagonisti
Il trapianto di fegato può salvare la vita nelle forme familiari di amiloidosi dove si produce la proteina transtiretina (prealbumina) in eccesso da parte del fegato stesso che si trasforma fibrille amiloidi.
L'amiloidosi familiare - autosomica dominante associata a malattie cardiache e neuropatia autonomica e periferica puo' essere in causa
Il trapianto di fegato può salvare la vita di forme familiari di amiloidosi dove si produce la proteina. La malattie cardiaca si osserva in 1/3 dei casi ed è responsabile della meta' degli exitus
Eziologia
La piu' comune causa di una cardiomiopatia restrittiva e' il mieloma multiplo
Quadro clinico
Insufficienza cardiaca
Aritmie
Shock cardiogeno
Tromboembolismo
Indagini
L'ecocardiogramma mostra un "aspetto luminoso e scintillante / granulare" del miocardio
Le pareti ventricolari appaiono ispessite con un modello di tipo restrittivo
ECG - fibrillazione atriale o altre aritmie, variaziono ST / T
Trattamento
Tratta le cause sottostanti, se possibile,
Evita la digossina in quanto vi è accresciuta sensibilità ad essa ed un aumento del rischio di aritmie ventricolari associate.
Vi e' una certa risposta positiva ai calcio-antagonisti
Il trapianto di fegato può salvare la vita nelle forme familiari di amiloidosi dove si produce la proteina transtiretina (prealbumina) in eccesso da parte del fegato stesso che si trasforma fibrille amiloidi.
L'amiloidosi familiare - autosomica dominante associata a malattie cardiache e neuropatia autonomica e periferica puo' essere in causa
Il trapianto di fegato può salvare la vita di forme familiari di amiloidosi dove si produce la proteina. La malattie cardiaca si osserva in 1/3 dei casi ed è responsabile della meta' degli exitus
