Rara malattia autosomica recessiva nella quale le piastrine sono incapaci di aggregarsi a causa della perdita dei recettori per il fibrinogeno sulla loro superficie (cioè glicoproteineIIb e IIIa)
E' noto infatti che il fibrinogeno, normalmente, forma ponti tra le piastrine durante l'aggregazione
Quadro clinico
sanguinamento delle mucose (per es. gengivorragia, epistassi,menorragia,sanguinamento postoperatorio
Diagnosi
tempo di sanguinamento marcatamente prolungato. Le piastrine si aggregano normalmente in risposta alla ristocetina
Prognosi
gravita' variabile
Trattamento
trasfusione di piastrine in caso di necessita' considerando sempre la tendenza del paziente a formare alloanticorpi multipli
E' noto infatti che il fibrinogeno, normalmente, forma ponti tra le piastrine durante l'aggregazione
Quadro clinico
sanguinamento delle mucose (per es. gengivorragia, epistassi,menorragia,sanguinamento postoperatorio
Diagnosi
tempo di sanguinamento marcatamente prolungato. Le piastrine si aggregano normalmente in risposta alla ristocetina
Prognosi
gravita' variabile
Trattamento
trasfusione di piastrine in caso di necessita' considerando sempre la tendenza del paziente a formare alloanticorpi multipli
