5 novembre 2009
SJOGREN, SINDROME DI
E' una malattia immunologica del tessuto connettivo, che interessa principalmente le ghiandole salivari e lacrimali (distruzione progressiva), e comporta xeroftalmia e xerostomia cioè secchezza degli occhi e della bocca.Colpisce solitamente donne di mezza età
Può essere primitiva oppure secondaria se associata ad altre malattie autoimmuni (artrite reumatoide o altre connettiviti)
Qadro clinico
Sindrome sicca costituita da cheratocongiuntivite secca e xerostomia
Secchezza di altre superfici del corpo quali naso, vagina, trachea, pelle
Disturbi extraghiandolari quali: artriti, sindrome di Raynaud, linfoadenopatia, polmonite interstiziale, vasculiti, nefriti, linfomi
Laboratorio
Anemia
Leucopenia
Ipergammaglobulinemia policlonale
Fattore reumatoide frequentemente positivo
Presenza di anticorpi antinucleo nel 90% dei casi
Test di Schirmer positivo
Diagnosi differenziale
Seccherzza delle fauci quale effetto collaterale di certi farmaci
Sindrome sicca da epatite cronica C
Sarcoidosi
Trattamento
Visita odontoiatrica ed oculistica
Lacrime artificiali
Frequente assunzione di piccoli sorsi d'acqua e caramelle senza zucchero per la xerostomia
Cevimelina
Idrossiclorochina in caso di artralgie
Cortisonici nelle manifestazioni extraghiandolari
Prognosi
La malattia può frequentemente compromettere la qualità di vita ma non la durata
Una prognosi peggiore è influenzata da disturbi sistemici, vasculite linfocitica e neuropatia periferica algica
Dal 3 al 10% dei casi va incontro a linfoma
